poems綜合征與骨髓瘤的鑒別

1、有人知道POEMS綜合征嗎？

POEMS綜合征是一種罕見的單克隆漿細胞增殖性疾病，病程較為良性，但致殘率高，患者生活質量極差。

2、poems綜合症加骨髓瘤應該怎麼治？能活多久？要多少花費？

您好：
現主要採用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切內除漿容細胞瘤方法來緩解症狀。化療方案有很多種，主要把骨髓瘤控制住就可以緩解，如果治療方案得當的話多則十幾年，少則兩三年。如果放棄，半年左右。由於化療方案不一樣，價錢也不一樣，國產葯便宜一些，進口葯昂貴，但如果控制住了，就可以用便宜的國產葯維持！祝患者早日康復！

3、poems綜合征的檢查

1.血清學檢查
血清蛋白電泳可有M蛋白，但增高不顯著，多為IgG，少數為內IgA。其成分多為λ型輕鏈，容很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆、多克隆蛋白、抗核抗體和類風濕因子可陽性。
2.腦脊液檢查
腦脊液蛋白升高，細胞數正常。
3.尿檢查
可有本-周蛋白。
4.骨髓穿刺
可見漿細胞增生，骨化性骨髓瘤時漿細胞比例多在5%以下，多發性骨髓瘤（溶骨性）時多超過10%。淋巴結活檢可見漿細胞瘤或漿細胞增生。
5.X線檢查
包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者並存，其中以骨硬化最為常見。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現為骨骼增生或破壞。
6.肌電圖檢查
呈神經源性損害，運動和感覺傳導速度均減慢。

4、poems綜合征的鑒別診斷

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5、懷疑父親得了POEMS綜合症，應該怎麼辦

指導意見：
你好，這種情況建議積極就醫治療，必要時可以手術，配合應用中葯的效果會更好。

6、poems綜合征的臨床表現有哪些

由於漿細胞瘤或漿細胞增生所致多系統損害的一種綜合征。臨床表現為進行性多發性周圍神經病、肝脾腫大、內分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，並可出現全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等症狀。
病因尚不清楚，可能因漿細胞分泌的毒性物質對周圍神經系統、內分泌腺、網狀內皮系統和造血系統的毒性作用所致;也有人認為是一種自身免疫性多器官性疾病。
1.進行性多發性周圍神經病
常為首發症狀，表現為四肢對稱性運動、感覺障礙，下肢較上肢重，遠端較近端重，常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分患者僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。
2.臟器腫大
主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分患者可有淋巴結腫大。
3.皮膚改變
呈彌漫性色素沉著，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，並有皮膚增厚、壞死和多毛。部分患者可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。
4.內分泌改變
表現為內分泌腺功能紊亂，男性乳房發育，陽痿。女性乳房增大，溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數為凹陷性，且常為首發症狀。部分患者可合並有胸腔積液、腹水、低熱、多汗及杵狀指，類似於增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞計數增多。偶見心包積液。
5.合並漿細胞增生性疾病
最常見為骨硬化性骨髓瘤，其次為髓外漿細胞瘤，溶骨性多發性骨髓瘤少見。

7、poems綜合征的治療

尚無特殊療法，主要為對症處理。
1.免疫抑制葯治療
潑尼鬆口服，隨病情好轉而減量專。對激素治療效屬果不滿意者也可服用硫唑嘌呤或環磷醯胺。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有較好療效。
2.血漿交換療法
每天或隔2～3天治療1次，3～5次為1個療程，有一定療效。
3.甲狀腺片
甲狀腺功能低下者，可服用甲狀腺片。
4.神經營養代謝葯
B族維生素、維生素E、胞磷膽鹼，以及神經生長因子溶入注射用水或生理鹽水肌注。
半數患者症狀有一定程度的緩解。骨髓瘤和漿細胞增生的患者可採用化療、放療或手術切除的方法治療，孤立性骨髓漿細胞瘤放療效果好。

8、POEMS綜合征是怎麼引起的？

(一)發病原因
本病病因不清。最新的研究提示人類皰疹病毒8型(humanherpesvirustype8，HHV-8)感染與POEMS綜合征相關性多中心Castleman病(multicentricCastlemansdisease，MCD)有關。Belec等對18例POEMS綜合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情況進行了調查。7/13例(54%)檢測到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)檢測到循環抗-HHV-8抗體。在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)檢測到DNA序列，7/9例(78%)檢測到抗體。MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病，以原發性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結增殖為特點，可能與各種免疫缺陷狀態有關，包括類風濕關節炎、霍奇金病和B細胞非霍奇金淋巴瘤、人類免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)感染和POEMS綜合征。HHV-8感染最早發現於獲得性免疫缺陷綜合征(，AIDS)，和非AIDS相關性Kaposi肉瘤(Kaposissarcoma)，此後也見於原發性滲出性淋巴瘤(primaryeffusionlym-phoma)、MCD淋巴結和外周血單個核細胞及多發性骨髓瘤骨髓樹突狀細胞。與人類白細胞介素-6(IL-6)類似的物質存在於HHV-8基因組中，而IL-6作為生長因子可能在Kaposi肉瘤、原發性滲出性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、MCD和POEMS綜合征的致病過程中起作用。
(二)發病機制
發病機制不清，前炎性細胞因子(proinflammatorycytokines)和血管內皮生長因子(，VEGF)的過度生成在本病的發病中可能起重要作用。前炎性細胞因子的過度生成及其拮抗反應的減弱與本病有關。這些前炎性細胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。它們在功能上相互聯系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用，它們都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少具有直接毒性，它作為重要的輔因子參與致病。IL-1是單核巨噬細胞產生的早期炎性介質，作用於幾乎所有的組織，包括免疫、神經和內分泌系統，在血循環中大量釋放時對各系統產生廣泛的影響。IL-1a主要存在於細胞中，而IL-1β主要分泌到細胞外液中。Gherardi等發現，14/15例POEMS綜合征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增加，10例IL-6水平增加。血清IL-1β、TNF-α和IL-6水平高於沒有神經病變的多發性骨髓瘤病人，而IL-2和干擾素γ(IFN-γ)水平正常。轉移生長因子β1(TGF-β1)水平較低。這些細胞因子生成的原發部位和激活原因尚未確定，淋巴結可能是IL-1β過度生成部位，但更可能的是反映了單核/巨噬細胞系統的系統性激活。同樣，IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬細胞的激活而不是T細胞的激活。不過，細胞因子生成的激活與漿細胞克隆或其分泌產物有關，因為伴孤立性漿細胞瘤的POEMS綜合征病人手術或局部放療後可以完全緩解。因此有人懷疑單克隆γ球蛋白病或其λ輕鏈觸發單核/巨噬細胞系統產生，前炎性細胞因子。也可能是像多發性骨髓瘤病人體外骨髓細胞產生IL-6、IL-1和TNF-α一樣，腫瘤細胞本身也可以產生細胞因子。TGF-β1是抑制性細胞因子之一。體外動物實驗表明，TGF-β1生成的抑制與嚴重的系統性炎性反應有關。已證實，TGF-β1具有拮抗前炎性細胞因子的作用，並作為單核/巨噬細胞的滅活因子，通過減少過氧化氫和一氧化氮的產生以及IL-6和TNF-α的產生起作用。IL-1β、TNF-a和IL-6的過度生成和TGF-β1水平的降低反映了細胞因子生成和其拮抗作用的失衡，即TGF-β1不足以緩沖細胞因子的有害作用。
因為TNF-α、IL-1β和IL-6具有重疊的生物學活性和協同作用，所以很難將一種症狀歸因於單一細胞因子的作用。不過，研究提示，TNF-α水平長期升高與炎性脫髓殼神經病變、肝脾腫大、內分泌失調(包括低睾酮血症、促性腺激素反應性釋放、腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能低下和高泌乳素血症)、皮膚改變(如多毛、杵狀指)及其他臨床表現(如水腫、伴有體重減輕的脂肪酶抑制、高三醯甘油血症和腹瀉)相關。IL-1β水平升高可以作用於中樞神經系統，引起厭食和棕色脂肪組織交感神經的激活，導致惡病質;可以激活阿片促黑激素皮質素原(pro-opiomelanocortin)基因，導致皮膚色素沉著。IL-1β的過度生成還可以解釋多發性內分泌異常(包括糖耐量減低、行為和精神障礙及動脈粥樣硬化加速)。IL-6水平升高與漿細胞增殖和γ球蛋白病、血小板增多、Castlerman病、血管瘤和微血管病性腎小球病變相關。IL-1β和TNF-α是強烈的破骨細胞活化因子(osteoclastactivatingfactors)，而TGF-β可以刺激骨生成，但後者與所觀察到的骨硬化並不吻合。不過，奇怪的是低濃度IL-1在體外可以刺激骨生成，且IL-1可以上調TGF-β表面受體，因此骨硬化可能是由於局部細胞因子誘導的骨的復雜代謝失調所致。
最近認識到血管內皮生長因子的過度生成與本病的發病有關。血管內皮生長因子是強力的、多功能的細胞因子，可以誘導血管生成和微血管通透性增強，所以也稱為血管通透因子(vascularpermeabilityfactor，VPF)。它通過兩種血管內皮生長因子受體直接和選擇性作用於血管內皮細胞。本病血管內皮生長因子的來源尚不清楚。血管內皮生長因子既可以由腫瘤細胞分泌，也可以由慢性炎性損害中的漿細胞和巨噬細胞分泌。骨損害可能是血管內皮生長因子水平升高的來源，因為局部切除和放療後血管內皮生長因子水平下降。血管內皮生長因子也可能由腫大的淋巴結分泌，因為在一組由日本報道的病例中19/30例淋巴結標本存在Castleman病的損害。血管內皮生長因子水平升高也可能由循環和骨中漿細胞增殖所致。
血管內皮生長因子的生理作用可能解釋本病的臟器腫大、水腫、皮膚損害和多發性神經病變等。腫大的臟器通常是肝、脾和淋巴結。常見血管濾泡性淋巴結增殖，其特點是有明顯的血管增殖、淋巴竇組織細胞增生和大片成熟漿細胞。血管內皮生長因子是真皮微血管內皮細胞促有絲分裂因子，可以解釋皮膚增厚。1例皮膚增厚病人的病理顯示小動脈和毛細血管壁增厚但又沒有明顯的壞死性血管炎，提示存在低度閉塞性微血管疾患或血管病變。血管內皮生長因子可能引起多發性神經病變，但可能不是直接的，因為神經系統組織並不表達血管內皮生長因子信使RNA和血管內皮生長因子受體。血管內皮生長因子可能通過增加微血管通透性影響血-神經屏障，導致水腫後神經內壓增高。血-神經屏障通透性增加後，對神經有毒性的血清成分如補體和凝血酶可能引起神經損害。血管內皮生長因子還可以引起骨密度增加，可以解釋骨硬化改變。骨生成依賴於血管生成。成骨細胞和骨組織表達血管內皮生長因子，後者是成骨細胞分化的重要調節劑。血管內皮生長因子也可以促進系膜增殖和腎小球毛細血管增厚。血管內皮生長因子在內分泌表現中的作用還不清楚。
IL-1β和IL-6可以刺激血管內皮生長因子生成。血管內皮生長因子和細胞因子的聯合作用被認為在本病各種臨床表現的產生中起到了特殊的作用。