骨髓纖維化中危組

1、家人被診斷為骨髓纖維化，醫院已經不讓住院了，說開點葯回去慢慢養著沒有什麼好的方法，可是我們作為兒女

你好，骨髓纖維化區分為原發性和特發性，但是不管哪一種，均是骨髓造血功能喪失，一旦確診即屬於危重病例，它是最為嚴重的骨髓增生性疾病。

非常遺憾的是目前還沒有特別有效的治療辦法，只能通過輸血、輔助葯物治療來延長生命，如果你家的經濟條件允許，可以考慮進行骨髓移植，經濟條件不具備，可以到民政部門申請社會救助。

2、骨髓纖維化的檢查都是哪些？

骨髓纖維化簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組專織嚴重地影響造屬血功能所引起的一種骨髓增生性疾病。

骨髓纖維化具體可以活多久是沒有辦法預測的。

因為每個人的病情是不一樣的，即便是有絕症或不可治癒的疾病，或停止當前疾病的治療，也因為每個人的病情嚴重程度、體質等因素決定著病情發展情況、愈後情況等，如果積極用葯、疾病控制平穩可長期生存，但也可能因停葯或病情突然加重而危及生命。

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3、中危組精神病人指的是什麼

危險作業主要是指：高處作業、受限空間作業、動火作業、斷路作業、動土作業、大型吊裝作業等。

4、骨髓纖維化能不能治癒

我弟弟也患有骨髓纖維化，並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法，請問中醫能治癒嗎？

5、mds合並骨髓纖維化輸入過敏血小板會怎樣

指導意見：
你好,骨髓纖維化是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重版地影響造血功能權所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」,「原因不明的髓樣化生」.本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒.幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現於抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化.MDS是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化.其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀.部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛.血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少.

6、骨髓纖維化有什麼表現？

骨髓纖維化多見於中老年患者。該病起病緩慢，患者常有頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕等表現，晚期可有骨痛、關節痛、發熱、貧血、出血等症狀，幾乎所有患者均有脾腫大，亦可有肝腫大及肝硬化。

按起病緩急，可分為急性和慢性。以慢性原發性骨髓纖維化多見，大多在50～70歲之間發病。

7、原發骨髓纖維化的治療

原發骨髓纖維化的治療主要是支持治療。包括輸血。血小板增多可以給與羥基脲。低危、無症狀的患者可以觀察不予治療。 JAK1和JAK2抑制劑，ruxolitinib（Jakafi）：基於COMFORT-1和COMFORT-2試驗的結果，2011年11月美國食品和葯物管理局（FDA）批准該葯用於治療骨髓纖維化。
前期COMFORT-1試驗中，中危-2或高危骨髓纖維化患者隨機分為ruxolitinib（15mg或20mg口服，每日兩次）和安慰劑兩組。主要終點是用CT或MRI評估治療24周時脾臟體積縮小≥35%的患者比例。最終達到這一療效終點的患者比例為41.9%，安慰劑組只有0.7%。最常見的不良事件為腹部疼痛（10.3%）、血小板減少（34.2%）、疲勞（25.2%）、貧血（31%）、腹瀉（23.2%）和外周水腫（18.7%）。
COMFORT-II試驗是一項隨機的III期研究，比較ruxolitinib與當前最有效治療方法治療原發和繼發性骨髓纖維化患者的療效。主要終點是治療48周由MRI評價脾臟體積減少35%的患者的比例。結果提示達到主要終點的有效率為28%，而其他治療組為0%。最常見的不良反應為血小板減少、貧血、腹瀉和水腫(8.7 %)。
進一步的隨訪顯示ruxolitinib提高了骨髓纖維化患者的總體生存時間。
其他葯物如羥基脲、干擾素、克拉屈濱、白消安主也常用於控制白細胞增多、血小板增多或臟器腫大。應用時應注意毒性。
干擾素可以替代羥基脲治療。特別是在<45歲的年輕患者。總體反應率為50%。在血細胞增多的患者療效好。
強烈化療可以用於誘導疾病緩解。但是並不能獲得血液學緩解，不能改變疾病進程。
雄激素和糖皮質激素可以用於治療嚴重貧血和用於改善症狀。治療有效率約為30%。
沙利度胺聯合潑尼松：低劑量沙利度胺（50mg）聯合潑尼松比高劑量沙利度胺副作用減低。但是治療過程中部分患者白細胞或血小板計數顯著增加，通常發生在4-8周，此時可能需要額外的降細胞治療。低劑量的沙利度胺聯合強的松治療21例有症狀的骨髓纖維化患者，臨床有效率為62%（13例）。10例患者存在紅細胞輸血依賴，7（70%）例改善和4（40%）例不再輸血依賴。8例伴血小板減少的患者（血小板計數<100×10/L），6（75%）例血小板計數升高≥50%。21例患者中4例（19%）脾臟大小減少50%以上。
來那度胺可以用於治療多發性骨髓瘤和骨髓增生異常綜合征中的5q-綜合征。研究顯示：來那度胺的治療68例症狀性骨髓纖維化患者，貧血的總體反應率為22%；脾大為33%；血小板減少為50%。
新的治療骨髓纖維化的葯物正在研究中。包括法尼基轉移酶抑制劑、酪氨酸激酶抑制劑、血管內皮生長因子抑制劑和Janus激酶2（JAK2）抑制劑。
雖然沙利度胺和來那度胺可以緩解骨髓纖維化患者貧血，但是周圍神經病變及骨髓抑制的副作用限制了它們的應用。新一代的免疫調節劑——Pomalidomide可以減低毒性並增強抗腫瘤和免疫調節的作用。
Pomalidomide可以有效治療骨髓纖維化相關貧血。II期多中心，隨機，雙盲研究設計了4個研究組，包括pomalidomide 2mg/d加安慰劑，pomalidomide 2mg/d加強的松，pomalidomide 0.5mg/d加強的松，和強的松加安慰劑。pomalidomide持續給葯28天為一療程共12個療程。在前3個療程後，強的松從30mg/d開始減量。84例骨髓纖維化相關貧血患者進行了隨機，20例患者獲得了療效，其中15例不再輸血依賴。有效率在4個組分別為23%，16%，36%和19%。療效反應達到3.2-16.9個月。伴或不伴JAK2基因突變和細胞遺傳學異常並不影響療效。3級以上毒性罕見，包括：中性粒細胞減少（9%，16%，5%和5%）、血小板減少（14%，16%，9%和5%）和血栓形成（9%，5%，0%和0%）。
骨髓纖維化的患者Akt/mTOR通路也有活化。mTOR抑制劑依維莫司高危或中危的原發或繼發骨髓纖維化的I/II期、II期臨床研究顯示了很好的療效和低毒性。臨床反應與JAK2 V617F突變數無關。而已知mTOR作用的CCDN1 mRNA和磷酸化p70s6k水平，以及WT1基因水平可能與療效相關。 放療可用於治療有症狀的髓外造血。也用於治療腫瘤或骨膜炎引發的疼痛。脾區照射對脾大或脾梗死有治療反應，但是療效短暫（中位療效持續時間為6個月）。脾照射後，25%的患者可能會出現持續的全血細胞減少。此外，脾區放療後進行脾切除術，發生腹腔內出血的風險非常高。因此，只在無手術適應症的患者進行脾區放療。

8、骨髓纖維化能活多久

你好
骨髓纖維化首先分為原發性骨髓纖維化和繼發性骨版髓纖維化
原發性骨髓纖維化一般低危組的權中位生存期15年左右，高危組的中位生存期為3年左右。但是，具體的情況要根據患者的個人體質和治療效果而定。一般積極的中西醫結合治療，可延長生存期。
繼發性骨髓纖維化的具體生存期要根據詳細的原發病而定。

9、mds中的中危一1組指什麼？能話多久

你好，指的是中危mds，建議你還是做個全面的檢查，做完檢查以後採取一個治療方案，這個病通過一個科學合理的治療是可以達到臨床治癒的。