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MPD骨髓象

發布時間:2021-02-01 13:20:07

1、血常規化驗單上血小板增多,用什麼葯效果最好?

血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一種原明不明的異常增生伴血小板持續增多為主的骨髓增生性疾病。其臨床特點為:①多見於40歲以上的成年人;②常伴有自發性皮膚粘膜出血,反復發作;③有血栓形成;④脾腫大;⑤血小板持久性明顯增多。病因不明。其與紅白血病,慢性粒細胞性白血病,真性紅細胞增多症,骨髓纖維化關系密切,合稱為「骨髓增生綜合征」或「骨髓增生性疾病」(MPD)。其出血機理可能與血小板功能障礙或纖維蛋白溶解增強有關。國內報導男多於大。
原發性血小板增多症是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是外周血中血高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。本病較少見,中醫根據以上的臨床表現,當歸屬於「血瘀」「積聚」「血證」的范疇。臨床應用「活血化瘀,理氣通絡」之法,治療本病取得了較好效果。
本病的基本病機為血瘀,血瘀可因寒凝,氣滯,氣虛,熱邪,陰虛,肝鬱等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一,探討了瘀血與出血的關系。強調「凡瘀血,急以祛瘀為要」,認為「吐覷、便溺,其血無不離經,凡系離經之血,與營養周身之血己腰絕不合」,「此血在身,不能加於好血,而反阻新血之化生,故凡血證總以祛瘀為要。
中醫治療以活血化瘀,軟堅散結為主,再加上造成血瘀的原因的葯物,如氣滯者可加理氣葯,肝鬱者如流肝解郁葯,寒凝者加溫陽葯,陰虛者加滋補肝腎葯,毒邪引起者加解毒抗癌葯。可提高療效,減少並發症的發生。

原發性血小板增多症

『疾病概述:』
原發性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。

『診斷說明:』
對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發性血小板增多症見於脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢性感染、類風濕關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等葯物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。

『發病機制:』
病因不明,經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。
本病的出血機理由於血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

『實驗室檢查:』
(一)血象 血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。
(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。
(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
(四)其他 染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。

『治療說明:』
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。
(一)骨髓抑制性葯物 白消安為常用有效的葯物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天後減至1g/d。環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當血小板數下降或症狀緩解後即可停葯。如有復發可再用葯。
(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月後再給葯一次。一般不主張應用,因有誘發白血病的可能。
(三)血小板分離術 迅速減少血小板數量,改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。
(五)其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。(參見\"血栓形成及血栓性疾病\"章)。切脾是禁忌的。

『預後說明:』
根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。特發性骨髓纖維化

一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢,ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。

三、 治療

綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血:輸血、雄性激素。

高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。

脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。

進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效:未達進步標准者。

2、急性髓性白血病

急性髓性白血病(來acute myelogenous leukemia,AML),WHO將髓系腫自瘤分為四類,即AML以不成熟髓細胞在骨髓里聚集,以及骨髓造血抑制為特徵。CMPD,慢性骨髓性增生疾病,常伴未分化的髓細胞數量的增加極度增生的骨髓象,以及外周血細胞的增加。MDS,骨髓異常增生綜合症,骨髓無效造血和外周血細胞減少。MDS/MPD,骨髓異常增生/骨髓增生性疾病。

3、MDS只有白細胞超低是屬於具體MDS的哪個分類?何解?

如果你真想我們幫助你解決問題,你要詳細的公布具體的數值。
因為偏低不是量化詞,低到什麼程度,偏到什麼程度。這不是專業術語,應該是具體的數值。

4、高齡MPA用中醫治療好還是化療好

你好!老人家,出現原因不明的血小板明顯升高,伴脾大,是要考慮慢性骨髓增殖性回疾病,建議進答一步進行相關基因,活檢等檢查,有助於進一步明確診斷,如果實在不願意的話,可以適度治療,西葯可以服用較小劑量羥基脲控制血細胞,間斷中葯調理,依照我的經驗,從益腎活血解毒角度施治有益,不妨試試!如果方便,建議托你們在廣州的親戚朋友同學等,攜帶診療資料並講述病情,門診予以處方,希望獲得佳效,預祝早日康復! 回復專家:廣東省中醫院-血液科-李達主任醫師 查看原帖>>

5、急性髓系白血病(M5)

你好。 一般來說急性白血病M5b自然病程大概百3個月,這種病也會有自發緩解等情況,但是太少了!M5這種類型是屬於預後不良的,度即使正規治療5年生存率也不過30%左右。 死亡主要原因一般為腦出血,重症感染版,這些情況如果出現危險性就很大,具體能活多久這可就不好說了!!!如果你說的情況是事實,那活權的真的已經夠久了!!這就是所謂的帶瘤生存吧!可以通過【急性癌變的心路歷程】改善。

6、我母親兩三個星期一直說手指腫痛,前幾天去醫院診斷說是血小板增多骨髓象。

如果超出很多應該盡早治療,去醫院做血常規和骨穿了沒有,具體數值不清楚,你可以把你的檢查結果發來。

7、血小板增多有什麼後果?怎樣治療?

慢慢病理變化見於急性化膿性感染、急性失血、脾切除手術後、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、慢性粒細胞性白血病
貧血症狀
如果輕微的話 去醫院做復查就好

骨髓抑制性葯物 血小板減少就可以停止葯物了

放射核素磷(32P)口服或靜脈注射 一般不主張用 是預防白血病的可能

血小板分離術(常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。)
其他,
應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。
一般40多歲的人才發病

建議還是去醫院看看 檢查一下 適合怎樣的葯物治療!
哈哈 很開心解答!

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