導航:首頁 > 骨髓 > 真性紅細胞增多骨髓活檢查分析

真性紅細胞增多骨髓活檢查分析

發布時間:2021-01-28 15:44:07

1、血小板高的原因

如果血小板明顯偏高,多見於血液系統增殖性疾病,例如原發性血小板增多症、真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病,或者是骨髓纖維化等疾病。如果血小板輕度升高,可以見於急性感染、急性溶血。某些癌症的患者,輕度的血小板減症,多去除病因之後,血小板往往是可以恢復正常的。血小板明顯增高,有發生血栓的危險,但是也有出血的風險。因此如果血小板偏高,除了要明確原因之外,還需要積極的治療,防止嚴重並發症的出現,也有利於疾病的預後。

2、血小板多會有什麼嚴重後果

血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一種原明不明的異常增生伴血小板持續增多為主的骨髓增生性疾病。其臨床特點為:①多見於40歲以上的成年人;②常伴有自發性皮膚粘膜出血,反復發作;③有血栓形成;④脾腫大;⑤血小板持久性明顯增多。病因不明。其與紅白血病,慢性粒細胞性白血病,真性紅細胞增多症,骨髓纖維化關系密切,合稱為「骨髓增生綜合征」或「骨髓增生性疾病」(MPD)。其出血機理可能與血小板功能障礙或纖維蛋白溶解增強有關。國內報導男多於大。
原發性血小板增多症是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是外周血中血高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。本病較少見,中醫根據以上的臨床表現,當歸屬於「血瘀」「積聚」「血證」的范疇。臨床應用「活血化瘀,理氣通絡」之法,治療本病取得了較好效果。
本病的基本病機為血瘀,血瘀可因寒凝,氣滯,氣虛,熱邪,陰虛,肝鬱等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一,探討了瘀血與出血的關系。強調「凡瘀血,急以祛瘀為要」,認為「吐覷、便溺,其血無不離經,凡系離經之血,與營養周身之血己腰絕不合」,「此血在身,不能加於好血,而反阻新血之化生,故凡血證總以祛瘀為要。
中醫治療以活血化瘀,軟堅散結為主,再加上造成血瘀的原因的葯物,如氣滯者可加理氣葯,肝鬱者如流肝解郁葯,寒凝者加溫陽葯,陰虛者加滋補肝腎葯,毒邪引起者加解毒抗癌葯。可提高療效,減少並發症的發生。

原發性血小板增多症

『疾病概述:』
原發性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反復出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。

『診斷說明:』
對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑒別。
繼發性血小板增多症見於脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢性感染、類風濕關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等葯物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。

『發病機制:』
病因不明,經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。
本病的出血機理由於血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

『實驗室檢查:』
(一)血象 血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反復出血而導致低色素性貧血。
(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。
(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。
(四)其他 染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。

『治療說明:』
治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。
(一)骨髓抑制性葯物 白消安為常用有效的葯物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天後減至1g/d。環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當血小板數下降或症狀緩解後即可停葯。如有復發可再用葯。
(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月後再給葯一次。一般不主張應用,因有誘發白血病的可能。
(三)血小板分離術 迅速減少血小板數量,改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。
(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。
(五)其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。(參見\"血栓形成及血栓性疾病\"章)。切脾是禁忌的。

『預後說明:』
根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。特發性骨髓纖維化

一、 實驗室檢查

血常規

血塗片鏡檢,ALP染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、X線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。

三、 治療

綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療

貧血:輸血、雄性激素。

高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指征

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。

脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標准

好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。

進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效:未達進步標准者。

3、血小板增多有什麼後果?怎樣治療?

慢慢病理變化見於急性化膿性感染、急性失血、脾切除手術後、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、慢性粒細胞性白血病
貧血症狀
如果輕微的話 去醫院做復查就好

骨髓抑制性葯物 血小板減少就可以停止葯物了

放射核素磷(32P)口服或靜脈注射 一般不主張用 是預防白血病的可能

血小板分離術(常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。)
其他,
應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。
一般40多歲的人才發病

建議還是去醫院看看 檢查一下 適合怎樣的葯物治療!
哈哈 很開心解答!

4、紅細胞和血紅蛋白高

你的紅細胞(RBC)6.2×1012/L、血紅蛋白(HGB) 182 g/L、血細胞壓積(HCT) 61 %,已經接近了「紅細胞增多症」的診斷標准,建議你再次復查,如果你多次檢查血常規,以上指標均明顯增高,那麼你可能患有「紅細胞增多症」。
「紅細胞增多症」又分為「真性紅細胞增多症」和「繼發性紅細胞增多症」。
1、真性紅細胞增多症(PV):屬於「骨髓增殖性疾病(MPD)」,2008年世界衛生組織(WHO)將其更名為「骨髓增殖性腫瘤(MPN)」,意在強調這種疾病的腫瘤性質。其特點為紅細胞數量和紅細胞壓積增高,血液粘稠度增高,常伴白細胞和血小板增多。臨床表現有皮膚粘膜紅紫、脾大、血壓高,易並發血栓、栓塞及出血,本病起病隱襲,常在查體或因其他疾病就診時被發現,多見於50~60歲以上的中老年人,病程進展緩慢。2008年世界衛生組織(WHO)推薦的關於PV的診斷標准如下:(1)HGB≥ 185 g/L(男),或≥165 g/L(女),或有其它紅細胞容積增多的證據。(2)有JAK2V617F或其他類型JAK2基因突變。(3)能除外繼發性紅細胞增多症。
2、繼發性紅細胞增多症:常見於高原性紅細胞增多症(久居高原引起)、慢性肺部疾病引起的紅細胞增多、先天性心臟病、肺換氣不良綜合征;以及某些腫瘤、囊腫和血管異常引起的紅細胞增多如肝癌、腎上腺樣瘤、腎囊腫、腎盂積水、腎移植後等。
就你的具體情況來分析,你目前尚不能確診為「紅細胞增多症」,更不好確定你是「真性」還是「繼發性」,建議你應該盡早去正規醫院進行系統檢查,重要的是要進行骨髓穿刺和骨髓活檢,並同時進行JAK2V617F基因突變的檢測,因為PV患者超過90%均具有JAK2V617F基因突變,並有全骨髓增生;如果不支持PV,就要從繼發性方面全面排查,以明確診斷。

與真性紅細胞增多骨髓活檢查分析相關的內容