1、紅系增生減低,淋巴細胞佔25%,紅系佔14說明什麼%
目前白血病的確切原因尚不十分清楚，但大量科學研究表明，放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線，人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害，有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑（含苯胺）等等；葯物致病如氯黴素、保泰松等，還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認，如人類T淋巴細胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引發白血病，人們感染了這種病毒，不會立刻發生白血病，只有當一些危險因素存在時才可促發本病，這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物，大量病毒的多次接觸，機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關，這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女，而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中，一人患白血病另一人危險性就很大。
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急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病，俗稱「血癌」，是國內十大高發惡性腫瘤之一，其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生，並浸潤體內各臟器、組織，導致正常造血細胞受抑制，產生各種症狀，臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型，臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療，大部分可達緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查，我國＜10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬，任何年齡均可發病，男性的發病率高於女性。一年四季均可發病，農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素，並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療，在使用化療葯物的同時，必須加強支持治療，減少並發症，才能使病情好轉至緩解，
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效；
2、在首次緩解6個月內的早期復發；
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
【預後與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症，一部分病例因化療耐葯，效果不佳，並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】
【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，並為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速亡。
【診斷標准】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速亡。
4、診斷標准
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實驗室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。
（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標准：
①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有Ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞。抗結核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。
【常規治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中葯為主，配合化療葯治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中葯治療。
西醫治療
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示，對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血幹細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。
【預後與轉歸】
目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，並發感染，出血等嚴重並發症而亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而亡較罕見
追問：
如果通過驗血是否能夠查出有沒有可能患有這種病呢？如果不能，那又要通過什麼檢查才可以查出有沒有這種白血病呢？
滿意，請採納，謝謝了……。
2、請問骨髓纖維化一年，現在下嘴唇潰瘍嚴重，求醫院或方法治癒。謝謝！！！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／LWBC 3．1×109／LPLT 28×109／L。胸片示「支氣管周圍炎」。胸骨和髂骨兩次骨髓穿刺均為「干抽」。給予頭孢哌酮（先鋒必），去甲萬古黴素及激素治療後體溫一度恢復正常，血三系細胞也有所回升，但不久停用激素及抗生素減量後體溫再度升高，並出現雙膝關節疼痛，行走困難，局部攝片未見異常，同時發現脾臟進行性腫大，為明確診斷轉入本院。病程中無皮疹及出血表現。
既往史 否認毒物、射線接觸史。個人史、家族史無特殊。
入院體檢 T 37．5℃ Bp 100／50 mmHg神清，精神萎靡。重度貧血貌，皮膚黏膜未見淤點淤斑，淺表淋巴結未及腫大。頭顱五官無畸形，鞏膜無黃染。胸骨無壓痛，呼吸平穩，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕羅音，心率90次／分律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛，肝肋下未觸及，脾肋下二指，質中無壓痛。四肢關節無紅腫，皮溫正常，但膝關節活動受限。神經系統檢查（－）。
實驗室及特殊檢查：血常規：Hb 51 g／LWBC 2．6×109／L N 34％ L 54％ 幼稚細胞10％，PLT 100×109／L。糞常規及尿常規無異常。肝功能：總蛋白 59 g／L，白蛋白（ALB） 30 g／L，A／G 1．0余正常；腎功能正常；血電解質：Ca2＋ 1．90 mmol／L Na＋、K＋、Cl－正常；乙肝兩對半示HBsAb（＋），余（－）。胸片：兩肺未見活動性病變。腹部B超示脾腫大，142 mm×51 mm；肝膽胰腎未見異常。骨髓塗片：骨髓有核細胞增生極度減低，僅見少量成熟淋巴細胞。全片未見巨核細胞，可見個別血小板。骨髓活檢：骨髓組織增生極度活躍，脂肪組織幾乎消失。原纖維細胞與纖維組織廣泛增殖，粒細胞增生低下，成熟粒細胞可見，紅細胞增生低下，幼紅細胞簇少見，巨核細胞可見。Gomori染色（＋＋＋）。
病例討論
根據前述病史，患者為年輕女性，起病急驟。以發熱、骨痛及貧血為主要表現，伴全血細胞減少，輕至中度脾腫大，外周血塗片未見異型紅細胞（包括淚滴樣細胞），多次骨髓塗片干抽，骨髓活檢示廣泛的骨髓纖維化，基本符合急性骨髓纖維化的臨床特點，因此診斷為該症。先後給予HA和MAE方案化療，第2、4個療程後復查骨髓象示病情逐步好轉，6個療程後達到完全緩解，脾臟回縮，血象恢復，骨髓塗片示增生活躍，各系統各階段細胞比例大致正常，骨髓活檢Gomori染色（±）。說明診斷正確，治療有效。
可惜的是，由於是自費病人，緩解後患者即返回當地，每3個月化療一次，6個月後病情復發，臨床表現與初發時基本相同，全血減少，骨髓干抽，切片中Gomori又為（＋＋＋），證實為急性骨髓纖維化復發。但再次予MAE方案化療後不久，患者即表示放棄，自動出院。
結合這一病例，我們復習了急性骨髓纖維化的有關文獻，綜述如下：
急性骨髓纖維化（AMF）又稱為伴有骨髓纖維化的急性全骨髓增生症。該症於1963年由Lewis和Szur首次報道5例相似病例，將其命名為急性骨硬化症，並總結其特點為：（1）全血細胞減少；（2）無明顯肝脾腫大；（3）外周血塗片無異形紅細胞；（4）廣泛骨髓纖維化。此後各類文獻對此症多有報道但名稱多樣，如急性骨硬化症、伴骨髓纖維化的骨髓發育不良等，且所記載的病例也不完全符合Lewis和Szur總結的該症特點。1979年由Bearman和Rapparport為該症制定如下標准：（1）骨髓纖維明顯增生妨礙抽吸；（2）全血細胞減少；（3）疾病進展迅速，過程凶險；（4）紅細胞形態正常；（5）臨床上無巨脾。並以此把AMF和骨髓增生異常綜合征（MDS）及其他髓系增殖性疾病區分開來。同時Bearman也推測AMF是一種涉及多種造血細胞的急性白血病。
Ortuno和Soler關於AMF患者骨髓病理切片上原始細胞的免疫表型的研究發現，AMF的原始細胞大部分表達早期的髓系分化抗原：CD13、CD33、CD34。部分表達巨核系分化抗原：CD41、CD61。但經分析後認為這些有表達巨核系分化抗原的細胞實際上仍屬於原始細胞群體。而淋巴系分化抗原CD3、CD7、CD10、CD20均為陰性。因此進一步說明AMF是急性髓細胞性白血病的一種特殊類型，它所累及的是骨髓中可向粒單系方向分化的造血前體細胞。Harris和Jaffe為首的10位病理學家組成的WHO臨床顧問委員會（CAC）於1997年制定了造血及淋巴組織惡性疾病的WHO修正分型，其中將AMF明確列為急性髓細胞白血病（AML）中的第四大類，即不另作分類，命名為伴骨髓纖維化的急性全骨髓增生症。
鑒別診斷：
主要與特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病特別是M7等鑒別。
1．特發性骨髓纖維化，現稱為伴髓樣化生的骨髓纖維化，屬於慢性骨髓增殖性疾病，老年人多見，病程隱匿遷延，就診時多已有顯著的脾腫大，外周血易見淚滴樣紅細胞，除網硬蛋白纖維及膠原纖維增多外，晚期還伴新骨質形成。而AMF臨床急進凶險，無巨脾，無或僅有輕度的異形紅細胞症，骨髓主要以網硬蛋白纖維增生為主，有時有少量的膠原纖維沉積，但無新骨質形成，一般鑒別不難。
2．纖維增生型MDS，屬於MDS的邊緣型，以全血細胞減少，輕度肝脾腫大，於骨髓增生異常活躍的同時伴有明顯的纖維組織增生，三系細胞病態發育，以及異型巨核細胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優勢為主要特徵。根據巨核細胞的特點又分為兩個亞型：（1）侏儒巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優勢，四周可見網硬蛋白細纖維增生，不破壞主質結構，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）Masson染色（－）；（2）營養不良巨核細胞優勢型。切片內以散在或簇狀分布的、胞體拉長的營養不良性巨核細胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積，Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度，不破壞主質結構，可見明顯的三系病態造血，並殘存一定量的正常髓系和紅系前體細胞，而AMF起病急驟，切片內正常的組織結構形喪失，髓腔已被纖維組織所佔據，造血前體細胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。
3．伴骨髓纖維化的急性髓細胞性白血病，該病特別是AML－M7可合並骨髓纖維化。AML－M7是巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞增生≥30％，網狀纖維增加，骨髓往往干抽，僅僅從形態學方面與AMF常難以鑒別。Naeim認為AMF明顯累及三系的造血細胞，且巨核系多形性明顯，原始細胞來自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核細胞形態相近，表現為來自同一克隆的特點。Hruban和Kuhajda研究比較了4例AMF和3例AML－M7，結果發現兩者的臨床經過十分相似，外周血塗片中AMF呈明顯全血細胞減少，紅細胞形態正常，骨髓病理切片中AMF淋巴細胞聚集現象比較明顯。應用免疫酶標技術顯示出兩者明顯不同：AML－M7的原始細胞ⅧAg呈強陽性，而AMF的原始細胞ⅧAg呈陰性。雖然血小板過氧化物酶檢測在AMF的原始細胞有時也呈陽性，但其ⅧAg為陰性。對於這一結果他們給出以下解釋：在AMF中血小板過氧化物酶呈陽性原始細胞與AML－M7中呈陽性細胞並不是同一種細胞，相比較而言AMF中的原始細胞處於更早階段，具有向多種方向分化的潛能。另一種可能是AMF中的原始細胞可以同時表達多系抗原，部分表達巨核系抗原。因此AMF有向其他方向轉化的可能，最終演變為髓系其他類型的白血病包括AML－M7。
一段時間以來，不少學者認為，AMF實非獨立的臨床病理學實體，而應劃入以下兩組疾病之中：如果原始細胞＜30％，診斷為纖維增生型MDS；如果原始細胞≥30％，即應劃入AML－M7。根據最近WHO的意見，AML實系伴骨髓纖維化的急性白血病，尤其是AML－M7、治療相關AML，以及MDS相關AML三者特點的重疊。也有人認為，纖維增生型MDS、AMF及AML－M7為同一疾病的不同階段，三者相互聯系，相互轉化。此外，先後有多位研究者報告6例AMF患者轉變為急性淋巴細胞性白血病（ALL），提示AMF可能累及的是更早期的全能幹細胞。
三．治療
因為AMF臨床上相對罕見，病程急進，造成在治療方面難以充分觀察。Ketsueki報告以BHAC－AMP聯合化療方案治療1例AMF患者獲得緩解，並有個別報道以小劑量阿糖胞苷（Ara－C）治療獲得短暫療效，但大多數文獻認為傳統的化療葯物難以獲得滿意療效。List和Kummet採用重組人干擾素治療2例AMF，可在短期內減輕骨髓纖維化程度，但1例停葯後即反復，另1例停葯後維持了6個月也復發。我們以治療急性髓系白血病的常規方案HA和MAE治療本例患者獲得了滿意的療效，但維持的時間也很短，說明AMF病情凶險，治療棘手，自然病程不長，患者多在一年內死亡。值得注意的是，多家移植中心報道，異基因骨髓移植或外周血幹細胞移植治療特發性骨髓纖維化、纖維增生型MDS、伴骨髓纖維化的AML包括M3、M7等均已取得滿意療效，骨髓纖維化獲得逆轉，這可能為我們將來治療AMF指出了一條可行之路。
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、
多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。
,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1）
早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2）
中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期
MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1）
脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合
物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。
3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。
【預後與轉歸】
本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。
3、骨髓增生患者進行幹細胞移植後能治好嗎
骨髓增生來異常綜合征，一般不自可治癒，30%的患者數年內轉歸為急性白血病;30%的患者由於白細胞或者血小板的減少感染或出血死亡;40%的患者終身維持異常的血液學狀態,臨床上經常貧血、出血、感染，只有對症處理。
骨髓增生異常綜合征具體治療還要看分期，效果也只是維持。
發病因素常見：
物理因素：（電離子輻射，X射線、r射線等）
化學因素：（從事化工、化肥、橡膠、皮革等工種）
生物因素：（細菌、病毒等）
遺傳因素：（患者家族中有遺傳傾向） 等等
4、骨髓增生異常綜合症的病人高燒不退怎麼辦
骨髓增生異常綜合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患，主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病，臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無症狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結輕度腫大，少數患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少，或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名，並將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多；難治性貧血伴原始細胞增多，轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多；慢性粒－單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例佔50％～70％，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數由於感染，出血，尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」，「血症」，「內傷發熱」，「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確，推測是由於生物，化學，或物理等因素引起基因突變，染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認，誘變劑如病毒，某些葯物（如化療葯），輻射（放療），工業反應劑（如苯，聚乙烯）以及環境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達的改變導致MDS．
MDS和急性白血病一樣，是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞，使骨髓粒，紅及巨三系細胞無效病態造血，其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢，少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病，在一年之內約由50％以上。貧血患者佔90％。常為中度貧血，表現為面色蒼白，頭暈乏力，活動後心悸氣短等。發熱佔50%，其中原因不明性發熱佔10％～15％，感染部位以呼吸道，肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20％，常見於呼吸道，消化道，也由顱內出血者，早期的出血症狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重， 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征，僅少數病例有肝，脾，淋巴結腫大，脾臟腫大者常為中，輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13％，此組病例生存期達50個月；MDS中RAEB與CMML組中則有35％～40％演變為急性髓細胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。
出血： 約 20％的MDS患者有出血表現，常見於皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主，可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少，或任一，二系細胞減少，可有巨大紅細胞，巨大血小板，有核紅細胞等病態造血表現．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血細胞的病態造血，或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英（ FAB）協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛，氣陰兩虛，脾腎陽虛；RAEB則多見肝腎陰虛；RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同，治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症，此時採用葯物刺激骨髓造血為主，兼以誘導分化劑治療；RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療；而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6～8mg/d，分次服用，療程至少3個月，最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損，可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者，可改用丙酸睾丸酮肌內注射，每日50～100mg，連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30～40mg/d,分次服用，適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
（1） 全反式維甲酸：30～60，分3次口服，療程應在3個月以上，對RA較好，
（2）順式維甲酸：
（3）分3次口服，療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥，皮膚過度角化，關結肌肉疼痛，肝功能傷害。為可逆性改變，與劑量相關。
3、聯合化療，對年齡小於 60歲，白細胞計數偏高的高維MDS患者，可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病（AML）化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少，對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症，1/2轉變為急性白血比病，應根據MDS患者的分型，血象，年齡，一般狀況，骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲，可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案，
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲，化療能取得緩解，無骨髓纖維化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）則可選擇做骨髓移植，目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上，一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後，與年齡和體征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色體異常有關。年齡和體征與預後：本病好發 於中年已上，老年人患MDS的預後比中年人差，MDS患者有嚴重貧血，廣泛出血，肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後：MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少，提示病情惡化，多數病人預後不良，一般低危組（RA,RAS）患者的生存期長於高危組，RA和RAS二型，發展成為白血病的的比例較低，中數生存期也較長。（RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高），中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可見到有核紅細胞，假性pelger-Huet異常，淋巴樣的小巨核細胞等，同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05，均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中，血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高，生存期也較長。
染色體異常與預後： MDS是多能造血幹細胞的異常，從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的，伴有染色體核型異常的MDS患者，中數生存期都較短，特別是有復雜染色體異常的，預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況：好轉，緩解，惡化。轉歸傾向的關鍵，在於體質的強弱，脾腎的盛衰，肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中，如果體質素虛，虛損不重脾腎未衰，情志暢達，通過調理，臟腑間的病理性乘侮現象，逐漸轉變為生理性生克制化關系，各種症狀逐步緩解，漸歸穩定，甚至好轉，MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的，中醫的治療和防護當以年月計，切不可稍好轉，冒然停止調治，導致復發。
【難點與對策】
普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變，進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變（病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病，即良性，間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因，病機，轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一： MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性（如病態造血可有可無），形態學技術的局限性，臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性，臨床MDS的誤診，漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此，在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷， MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血，再生障礙性貧血惡性腫瘤，肝病，腎病，免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二：對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS，採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉，纏綿，惡化，轉規頃向的關鍵，在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱，脾腎的盛衰，肝氣的調達。因此，對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療，具體包括：西醫刺激骨髓造血（RA,RAS型）誘導分化(RA,RAA,RAEB）小劑量化療（RAEB型），聯合化療（RAEB-T）,中醫辨證論治，飲食調理，生活調理，精神調理，通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血，提高機體免疫功能，從而使MDS好轉，減少或延緩惡化．
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食，對肉類，蛋類，新鮮蔬菜的攝取要全面，不要偏食。
2、忌口，雞屬陽，動風。 MDS虛實夾雜，邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺，出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g，鴨75g，生薑3片，黃酒5g，水200ml,適加鹽油調味，文火燉兩小時，飲湯食肉。治療MDS氣陰不足，神疲乏力，舌淡紅，脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切，有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激，因此提倡虛懷若谷，胸襟開闊，提高修養，在疾病調制的過程中易非常關鍵。