1、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞,也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症(PV);以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML);以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症(ET);以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症(PMF);如果有多系增生,不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本組疾病原因未明,多見於50~60歲之間的中老年人,起病隱襲,病程進展緩慢,常伴有肝脾腫大,易並發出血及血栓,終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織(WHO)分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在強調這組疾病的腫瘤性質,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
2、骨髓增生象是什麼意思啊?
骨髓增生程度意義按增生程度分5級: Ⅰ級:增生極度活躍,主要見於急性和慢性白血病,偶見某些增生性貧血。 Ⅱ級:增生明顯活躍,常見於各種增生性貧血,如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、溶血性貧血等,或某些白血病。 Ⅲ級:增生活躍,見於正常人骨髓象,某些代償增生較差的貧血,也見於因骨髓取材時受部分血液稀釋。 Ⅳ級:增生減低,常見於再生障礙性貧血及骨髓被部分血液稀釋。 Ⅴ級:增生極度減低,見於典型再生障礙性貧血 請提問者結合臨床症狀或者化驗單。
3、骨髓增生性疾病嚴重嗎
病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統稱。臨床見有一種或多種血細胞質和量的異常,脾腫大、出血傾向以及血栓形成。意見建議:疾病特點1.病變發生在多能幹細胞,但原纖維細胞的來源尚未闡明,可能是骨髓幹細胞異常增殖的一種繼發性反應;2.各症常伴有一種和兩種其他細胞的增生,如真性紅細胞增多症可伴有粒細胞和血小板增生;3.各症之間可以轉化,有時還可見到過渡型,例如真性紅細胞增多症可轉變為骨髓纖維化症;4.細胞增生也可發生於脾、肝、淋巴結等髓外組織。建議要明確診斷及時治療,避免延誤病情。
4、骨髓增生性疾病的治療方法有哪些?
(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅採用放血治療。應注意:①放血後紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血後有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量並降低血黏滯度,避免放血後血栓形成的危險。放血治療後需用葯物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。
環磷醯胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
原發性血小板增多症
(一)血小板單采術(plateletpheresis)
可迅速減少血小板量,常用於妊娠、手術前准備以及骨髓抑制葯不能奏效時。每次循環血量約為患者的1.5倍血容量,連續3天,每天一次。
(二)骨髓抑制葯
年輕無血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制葯。血小板大於1000×109/L,有反復血栓及出血的老年患者應積極治療。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用葯。白消安、32P效果佳,但有引起繼發性白血病的危險,現已少用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
(四)抗凝治療
阿司匹林等有對抗血小板自發凝集的作用。
原發性骨髓纖維化症
1.小劑量反應停和激素治療反應停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。
2.糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。
3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol)當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③並發食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除後可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應慎重考慮。
5.異體造血幹細胞移植可根治本病,但相關失敗率高。
5、骨髓增生異常綜合症和多發性骨髓瘤的區別在哪裡
骨髓增生異常綜合征並不能算是惡性腫瘤,只是一部分會轉化為白血病,大部分通過中西醫結合治療,還是有得救。而多發性骨髓瘤屬於惡性腫瘤,死亡率極高,治療難度也更大。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一組異質性後天性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發育異常(dysplasia),導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。表現為骨髓中各系造血細胞數量增多或正常,但看明顯發育異常的形態改變;外周血中各系血細胞明顯減少。而且演變為急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的危險性很高。
多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是惡性漿細胞病中最常見的一種類型,又稱骨髓瘤、漿細胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年經Kahler詳細報告病例後,多發性骨髓瘤才普遍為人們所了解和承認。多發性骨髓瘤的特徵是單克隆漿細胞惡性增殖並分泌大量單克隆免疫球蛋白。發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡40歲,黑人患者是白人的2倍。
6、刺激性骨髓增生是什麼意思
是骨髓增生減少的疾病?什麼病,是用什麼方式刺激性骨髓增生?
7、單純的骨髓增生異常綜合征,屬於惡性腫瘤嗎
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源於造血幹細胞的異質性後天獲得性惡性疾病,其基本病變特點為克隆性造血干、祖細胞發育異常或其骨髓衰竭所致難治性血細胞減少,三系細胞有明顯的病態造血、無效造血現象,高危性轉化急性髓系白血病。
不屬於惡性腫瘤,但高危性MDS容易轉化急性髓系白血病
8、骨髓增生異常綜合症和多發性骨髓瘤的區別在哪裡?
這兩種疾病都屬於血液病,但相差是很大的,骨髓增生異常綜合症(MDS)是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。
多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特徵為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白質(游離的單克隆性或輕鏈)過度增生. 多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血症,貧血,腎臟損害。
9、增生性骨髓象是正常的嗎?
你好!這位朋友,下面是有關增生性骨髓象的詳細說明供你參考: 一、骨髓增生程度意義按增生程度分5級: Ⅰ級:增生極度活躍,主要見於急性和慢性白血病,偶見某些增生性貧血。 Ⅱ級:增生明顯活躍,常見於各種增生性貧血,如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、溶血性貧血等,或某些白血病。 Ⅲ級:增生活躍,見於正常人骨髓象,某些代償增生較差的貧血,也見於因骨髓取材時受部分血液稀釋。 Ⅳ級:增生減低,常見於再生障礙性貧血及骨髓被部分血液稀釋。 Ⅴ級:增生極度減低,見於典型再生障礙性貧血。 二、粒細胞與幼紅細胞比例(粒/紅比例)意義比例增加見於: ⑴粒系細胞增多,如急性或慢性粒細胞性白血病、感染尤其是化膿性感染、類白血病反應等 ⑵紅系細胞生成抑制,如純紅再障。 比例正常見於: ⑴正常人骨髓; ⑵兩系細胞同時或成比例增多或減少,如再生障礙性貧血、骨髓纖維化、內髓瘤、骨髓轉移癌等。 比例減低見於: ⑴粒系細胞減少,如粒細胞減少或缺乏症、化療、放射病等; ⑵紅系細胞增多,如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、真性紅細胞增多症、脾功能亢進等。 三、粒系細胞改變粒系細胞增多意義 1.以原粒細胞增多為主,見於: ⑴急性粒細胞性白血病,常伴有早幼粒細胞增多, ⑵慢性粒細胞性白血病急性變,常伴有粒系的細胞核和細胞質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多。 2.以早幼粒細胞增多為主,見於: ⑴急性粒細胞性白血病; ⑵粒細胞缺乏的恢復期。 3.以中性中幼粒細胞增多為主,見於: ⑴慢性粒細胞性白血病,可伴核、質發育不平衡及嗜鹼性粒細胞增多; ⑵粒細胞性類白血病反應,病因解除後恢復正常。 4.以中性晚幼粒、桿狀核粒細胞增多為主,見於: ⑴慢性粒細胞性白血病,常伴嗜酸、嗜鹼粒細胞增多; ⑵類白血病反應; ⑶代謝障礙,如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒,包括葯物、毒物及異種蛋白注射; ⑸其他,如嚴重創傷、急性失血、大手術後等。 5.嗜酸性粒細胞增多,見於: ⑴某些血液病,如慢性粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生蟲感染; ⑶某些變態反應性疾病及皮膚病; ⑷家族性嗜酸性粒細胞增多症。 6.嗜鹼性粒細胞增多,見於: ⑴慢性粒細胞性白血病; ⑵嗜鹼性粒細胞白血病; ⑶放射反應。 粒系細胞減少見於: 1.粒細胞減少,粒細胞缺乏症。 2.再生障礙性貧血。 3.急性造血停滯。 粒系細胞形態異常 1.胞核異常: ⑴分葉過多見於嚴重感染、腫瘤、巨幼紅細胞性貧血等; ⑵Pelger-Huet畸形,見於先天性或繼發於造血異常綜合征(MDS)、白血病等。 2.胞質異常: ⑴中毒顆粒、空泡、吞噬異常; ⑵胞質中出現Chediak-Higashi顆粒或D?hle包涵體。前者見於Chediak-Higashi綜合征,偶見於淋巴瘤及白血病;後者見於急性感染、嚴重代謝障礙、中毒等。 四、紅系細胞改變意義紅系細胞真性增多 1.小幼紅細胞增多:見於缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及鐵粒幼細胞性貧血等。 2.正幼紅細胞增多:見於溶血性貧血、急性失血性貧血、真性紅細胞增多症等,各階段幼紅細胞仍保持正常比例。 3.正幼紅細胞增多伴成熟受阻:見於脾功能亢進及增生性再生障礙性貧血。 4.巨幼紅細胞增多:見於巨幼紅細胞性貧血,可見多核巨幼紅細胞。 5.巨幼紅樣細胞增多:見於白血病、急性紅血病。 6.大幼紅細胞增多:見於溶血性貧血、某些難治性貧血及巨幼細胞性貧血經治療未完全恢復者。 7.鐵粒幼細胞增多:見於鐵粒幼細胞性貧血。 紅系細胞相對性增多見於粒細胞減少症、放射病等。 紅系細胞絕對性減少及淋巴細胞相對性增多見於再生障礙性貧血、骨髓纖維化及轉移癌等。 單純紅細胞系減少意義見於純紅細胞再生障礙性貧血。 五.淋巴細胞系改變意義惡性增生 1.以原淋巴細胞及幼淋巴細胞增多為主,見於急性淋巴細胞性白血病。 2.以成熟淋巴細胞增多為主,見於慢性淋巴細胞性白血病。 良性增生 1.形態異常,見於傳染性單核細胞增多症、流行性出血熱。 2.形態正常,見於傳染性淋巴細胞增多症,百日咳及淋巴細胞性類白血病反應。 六、單核細胞系增多意義惡性增生:見於單核細胞性白血病。有三種類型: ⑴急性單核細胞性白血病; ⑵急性粒-單細胞性白血病; ⑶慢性單核細胞性白血病。 良性增多:見於粒細胞缺乏症、病毒感染、結核病、瘧疾等。 七、巨核細胞系改變意義巨核細胞增多 1.巨核細胞增多呈現左移,見於免疫性血小板減少性癜、脾功能亢進。 2.以產板型巨核細胞增多為主,見於急性失血性貧血、原發性血小板增多症、過敏性紫癜等。3.巨核細胞增多呈現左移伴有形態異常、畸形,見於巨核細胞性白血病。 4.巨核細胞數正常或稍增多,形態異常,見於巨幼紅細胞性貧血及白血病。 巨核細胞減少見於再生障礙性貧血、急性白血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。 八、漿細胞系改變意義漿細胞惡性增生:見於多發性骨髓瘤、漿細胞性白血病。 漿細胞反應性增多:見於皰疹、風疹、傳染性單核細胞增多症、梅毒、肝炎、結締組織病、再生障礙性貧血及粒細胞缺乏症(漿細胞相對性增多)。 九、組織細胞增多意義惡性增生:組織細胞呈不同程度增生伴形態異常,可見淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞、吞噬型組織細胞、多核巨型組織細胞、怪異的異常組織細胞,後兩種異形組織細胞常見於惡性組織細胞病。 反應性增多:見於傷寒、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症等感染性疾病,結締組織及其他反應性組織細胞增多症。 十、骨髓內特殊病理細胞和病原體癌細胞:如腺癌、鱗癌、未分化癌細胞等,多自血行播散轉移至骨髓,原發部位多見於前列腺、乳腺、甲狀腺、肺、腎、胃、結腸、胰腺及子宮等。 其他如Reed-sternberg細胞,見於霍奇金病。淋巴肉瘤細胞、網狀肉瘤細胞,見於非霍奇金淋巴瘤、神經母細胞瘤細胞等,較少見如高雪細胞、尼曼-匹克細胞、海藍組織細胞等。 寄生蟲:骨髓中發現瘧原蟲、黑熱病小體、蚴絲蟲等,可幫助確診瘧疾、黑熱病、絲蟲病等寄生蟲病。 十一、骨髓象與血象的關系檢查骨髓象時,必須同時檢查血象,常見有以下情況:某些疾病骨髓象變化相似,但血象變化有明顯差別,如缺鐵性貧血、溶血性貧血、失血性貧血等。 某些疾病血象變化相似,但骨髓象變化有明顯差別,如白細胞不增多性白血病、再生障礙性貧血、惡性組織細胞增多症。 某些疾病血象變化不明顯,但骨髓象有明顯變化,如多發性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海藍組織細胞增生症等。 傳染性單核細胞增多症,血象中出現較多的異形淋巴細胞為本病診斷的主要依據,而骨髓象變化不明顯。 急性白血病,尤其在細胞分化不良時,確定細胞類型有時困難,若將骨髓片和血片結合對比檢查,有助對細胞類型的認定。 十二、骨髓象檢查在臨床診斷的價值肯定性診斷:骨髓中具有特異性病理性細胞時,如白血病細胞、巨幼紅細胞、骨髓瘤細胞、異形組織細胞、癌細胞等,根據骨髓象即可肯定診斷。 符合性診斷:骨髓象表現異常變化,結合臨床病史可符合診斷。如缺鐵性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、粒細胞缺乏、免疫性血小板減少性紫癜、脾功能亢進、類白血病反應等。提示性診斷:骨髓象可提供進一步診斷線索。如溶血性貧血需結合病史作溶血檢查才能明確診斷。 除外性診斷:骨髓象的檢查能排除臨床上被懷疑的疾病。如全白細胞減少,疑患急性白血病而骨髓檢查無相應改變時,可作出排除性診斷
10、原發性血小板增多症是骨髓增生異常綜合征嗎
骨髓增生異常綜合征是起源於造血幹細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常,表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭
原發性血小板增多症亦稱特發性血小板增多症或出血性血小板增多症
兩者不是同一疾病,建議做骨穿檢查確診病情