1、繼發性骨髓纖維化是怎麼引起的?
(一)發病原因
文獻中有關繼發性骨髓纖維化的記載至今仍很少,缺乏系統及連續性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚,有些發病是否與患者原已存在造血幹細胞或間質幹細胞的內在缺陷,抑或有過敏體質因素,也需進一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表(表1),並簡述如下。綜合病因可能為化學,物理,感染,腫瘤,自身免疫,甲狀旁腺功能減退、亢進等。
1.化學溶劑長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例,但接觸史都長達數年以上,最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀察與研究。
2.電離輻射日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者,其中6例因合並症死亡,並做了病理解剖,證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合並骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發生率更高4.5倍。
3.感染嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發現,即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前,國內外均曾有播散性結核發生骨髓纖維化的報告,但也有作者認為結核病是晚期原發性骨髓纖維化的並發症。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散,病程較短促。
4.腫瘤除慢粒外,多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化,在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌,毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產生纖維化、硬化反應。
5.其他系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產生繼發性骨髓纖維化。
(二)發病機制
繼發性和原發性骨髓纖維化的區別,在於繼發骨髓纖維化應存在原發病的病理變化,例如轉移性骨癌的原發部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及塗片檢查,亦應有與原發腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化,在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有乾酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外,還見到破骨及成骨是符合繼發性骨髓纖維化的表現。另原發性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個系列造血細胞的全面造血,而繼發性骨髓纖維化大多表現為1個系列的髓外造血。
2、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種,是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期,可以出現外周血中血細胞數量的增高,同時伴有脾臟的腫大,在後期就會出現骨髓衰竭的情況,表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法,可以服用沙利度胺等葯物維持治療,一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植,有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了,病人的生存期就會得到明顯的延長,有的甚至與常人的壽命存活無異。所以,出現了骨髓纖維化,要積極的尋找骨髓配型,如果有合適的骨髓配型,要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
3、我也是血液病,有十年了,現在脾臟為巨脾,骨髓纖維化,我想咨詢下有無病友在平安醫院康復的?醫托勿言。
我親自在這個醫院治療過一個骨髓纖維化的病人,貴州的,由於長期髓外造血,患者肝大,脾臟梗死,心包積液,剛來的時候嚴重貧血乏力,無食慾,飯後嘔吐,後來經過治療病情有了很大好轉,臨床症狀基本消失,脾臟較前也明顯縮小,血常規:白細胞從11.0×109/L降到了4.6×109/L,血色素從74g/L長到了87g/L,血小板424×109/L降到了300×109/L,我空間里有這個病人的康復病例可以具體參考。
4、骨髓纖維化有哪些常識
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5、你好,我媽媽也得了骨髓纖維化,造血功能不足,不知道你爸爸的情況怎麼樣了,是在哪裡醫好的
骨髓纖維化目前西醫發病機制不明,一般都是通過激素或者一些刺激造血的專葯物來起升血象。但是對病人屬本身治療來說只是對症。
建議早期配合中西醫結合治療,中葯可以從根本上調理患者機體,使骨髓纖維化進程消失,最好的方法是採用化瘀消痞生血療法治療骨髓纖維化,可以抑制纖維組織增生,促進膠原組織降解,早期病例多可達到完全緩解,晚期病例可以使肝脾明顯縮小,血象改善,生活質量改善,並明顯延長生存期。
我們通過十餘年的臨床觀察,中醫中葯治療特發性骨髓纖維化,使許多患者已經恢復正常工作生活。
希望以上回答對您有所幫助!
6、腹膜結核會不會誤診為骨髓纖維化?有這樣的病例過嗎?謝謝!
腹膜結核也就是結核性腹膜炎,距離骨髓相差甚遠,如何誤診呢?如果合並了骨髓纖維化,出現漏診倒有可能。
7、我父親骨髓纖維化三年了,中醫西醫都看過,現在血色素3克,靠輸血維
你好
採用化瘀消痞生血療法治療骨髓纖維化,可以抑制纖維組織增生,促進膠原組織降解,早期病例多可達到完全緩解,晚期病例可以使肝脾明顯縮小,血象改善,生活質量改善,並明顯延長生存期。
8、骨髓纖維化好治嗎?知道的朋友給介紹一下吧。謝謝。
您說的是骨髓脂肪化吧?這是由於多種原因引起的紅骨髓總容量減少,代之以脂肪髓,引起造血功能衰竭,醫學上叫再生障礙性貧血,簡稱再障。慢性再障發展緩慢,病情平穩,一般沒有嚴重並發症。急性再障起病急、進展快,常有嚴重並發症如感染、出血,此型病例病情嚴重,以前死亡率高,現在醫學發展了,已經不是不治之症,治癒率有了大幅提高。
9、家人被診斷為骨髓纖維化,醫院已經不讓住院了,說開點葯回去慢慢養著沒有什麼好的方法,可是我們作為兒女
你好,骨髓纖維化區分為原發性和特發性,但是不管哪一種,均是骨髓造血功能喪失,一旦確診即屬於危重病例,它是最為嚴重的骨髓增生性疾病。
非常遺憾的是目前還沒有特別有效的治療辦法,只能通過輸血、輔助葯物治療來延長生命,如果你家的經濟條件允許,可以考慮進行骨髓移植,經濟條件不具備,可以到民政部門申請社會救助。
10、骨髓纖維化能不能治癒
我弟弟也患有骨髓纖維化,並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法,請問中醫能治癒嗎?