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骨髓再生障礙綜合症

發布時間:2021-01-26 20:24:22

1、再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征

再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。據國內21省再生障礙性貧血(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。[1]再障可根據臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型。
(一)急性再生障礙性貧血起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白治療(ALG)。
(二)慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以出血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可並發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
骨髓增生異常綜合症屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
兩病西醫明確診斷後,中醫治療尚可,不太好治。應人而宜,無特效方案。

2、什麼是再生障礙性貧血症?

再障(AA)是骨抄髓造血功襲能障礙導致的貧血,臨床表現為全血細胞減少、感染、出血、貧血,原因可以是病毒、X線、放射性核素、內分泌紊亂、殺蟲劑等因素;
再障的診斷主要依靠骨髓塗片,骨髓增生減低。血常規檢查見三系細胞減少,網織紅絕對值減少。
一般抗貧血葯物治療無效。

3、再生障礙性貧血與骨髓增殖異常綜合症有什麼關系

再障和骨髓增生異常綜合征俗稱「姐妹病」也就是他們有許多相似的地方,單純血常規是無法區分的,但畢竟不是同一種疾病,再障是多種因素導致的骨髓造血功能衰竭性疾病,骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙,也就是病態造血。簡單的講,再障就是骨髓不造血了,而骨髓增生異常綜合征是骨髓能造血,但造出的血細胞都是病態的不合格的細胞。鑒別這兩種疾病,需要骨穿,活檢以及染色體和基因等結果的支持。

4、骨髓增生異常綜合再生障礙性貧血哪個要嚴重一點

都屬骨髓造血功能異常,再障有明確診斷,有輕、重型之分,骨髓增生異常綜合症屬排他性診斷,也存在輕重病例,重型表現也很嚴重,兩者不好做嚴重程度比較。

5、骨髓增生異常綜合症與再障的區別

你好。再障和骨髓增生異常綜合征都屬於造血系統的疾病。再障是三系都減少的一種骨髓增生低下的血液系統疾病。骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。在治療上也是有區別的。再障生血片滋陰補腎、補氣生血、活血止血,可以用於再障的治療,但對骨髓增生異常綜合症無效。建議採取中西醫結合治療。

6、骨髓增生異常綜合征與再生障礙性貧血哪個更容易治癒

您好來!
問題分析:骨髓自增生異常綜合征與再障都屬骨髓造血功能異常,再障有明確診斷,有輕、重型之分,骨髓增生異常綜合症屬排他性診斷,也存在輕重病例,重型表現也很嚴重,兩者不好做嚴重程度比較。
康復指導:再障生血片滋陰補腎、補氣生血、活血止血,可以用於再障的治療,但對骨髓增生異常綜合症無效,可採取中西醫結合治療。
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7、骨髓異常增生綜合征和再生障礙性貧血哪個好治

都是疑難血液疾病,沒啥可比性。治療難度看疾病分型。
骨髓異常增生綜合征有低危mds,中西醫結合治療,即可治癒。
再生障礙性貧血有急重型,發展很快,死亡率較高。

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