1、骨髓纖維化是什麼意思
以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是,治癒的案例還是有的。
【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬~2/10萬人口。發病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵,故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准:
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
2、腰椎做穿刺活檢檢查結果是鏡下見骨組織及少許骨髓局灶纖維化及個別疑似巨細胞,無明顯異形是什麼意思
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3、請問癌症病人晚期的時候發現他牙齒開始外露出來是什麼意思骨髓纖維化晚期患者臨終的症狀?
腫瘤晚期,一般表現都有惡病質的表現,後期肌肉等萎縮,嘴周圍(含牙齦)肌肉組織減少,不能包裹牙齒,還有部分臨終下頜無力,張嘴呼氣,故牙齒外露。