1、PNH骨髓移植的問題
聽你主治醫生的!你在這兒問!大家連病人都沒看到!對你的情況也不了解!就算是院士都不可能比你的主治醫生了解你的情況!
2、再生障礙性貧血骨髓象
您好!請您提供患者詳細的骨穿檢查報告單?您主要想咨詢哪方面的問題呢?
3、陣發性睡眠行血紅蛋白尿症可以結婚生孩子嗎
一.根治本病在於重建正常造血組織功能,消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法,但是,PNH是一種良性的克隆性疾病,部分患者還有可能自愈,而骨髓移植帶有一定風險,因此,對於PNH患者是否進行骨髓移植,需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟,希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓,結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了一9漆吧~一995年在國際骨髓移植登記中心匯集的5漆例PNH患者,四吧例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓,移植後二年的無病生存率為5陸%;二例接受了孿生兄弟的骨髓,分別隨診吧、一0年依然存活;漆例接受其他來源的骨髓,其中一例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面:①清除了PNH克隆,②提供了正常的造血幹細胞,③提供強大的免疫抑制 治療(如ATG、CsA等),而且,在PNH患者中,最後一點更為重要,認為它解除了對正常細胞的抑制,使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險,所以從生存曲線看,做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者,但在陸年後,移植的患者的遠期生存機會較大
4、再生障礙性貧血細包移植會會愈嗎?
急性再生障礙性貧血應應該盡早的進行骨髓移植,聯合抗淋巴細胞球蛋白等免疫抑制治療。慢性再生障礙性貧血一般不需要做骨髓移植,可吃環孢素、雄激素等葯物治療。骨髓移植是治療骨髓造血幹細胞缺陷所致再生障礙性貧血的最佳方法,可以治癒的。如需咨詢再障病情或葯物指導,可以戳下方【官方網站】獲取幫助。
5、PNH患者是否需要移植?
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的根治在於重建造血組織功能,消除異常造血干/組細胞,目前認為骨髓移植是唯一可以治癒本病的方法。但是PNH是一種良性的克隆性疾病,部分患者還可能自愈,而骨髓移植帶有一定風險(排異反應,移植物抗宿主反應等),因此,對PNH患者是否進行骨髓移植,尚需考慮多方面因素,基因治療用反轉條病毒載體將編碼一種跨膜CD59的基因轉入PNH病態細胞,目前仍在實驗階段,尚未應用於臨床,免疫抑制劑治療根據國內外經驗,單獨或聯合應用ATG,ALG,環孢菌素A等免疫抑制劑,對伴骨髓增生不良患者可一定療效,對以溶血為主的PNH效果差。此外補體抑制劑,抑制補體終末復合物的形式,雖不是根治本病的方法,但可減輕溶血症狀,Eculizumab為一種長效單抗C5補體抑制劑,據Hillman初步觀察,可明顯減輕患者的溶血和輸血需要量。在國內尚未見有關報道。再就是應用補腎化濕的中葯治療本病大部分病人取得長期緩解。