1、脊髓空洞症的臨床表現是什麼?
脊髓空洞症由於多種原因的影響使脊髓內形成管狀空腔,稱為脊髓空洞症,在空洞周圍常有神經膠質增生。本症發病較為緩慢,臨床表現為受累的脊髓節段神經損害症狀,以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經營養障礙。
脊髓空洞症病因概要:
脊髓空洞症的病因主要分為3大方面:先天發育異常,如先天性延髓下疝畸形、頸枕部畸形、短頸畸形、頸肋、脊柱側後凸、脊柱裂、弓形足等;機械性腦脊液循環障礙,頸枕區先天性異常;血液循環異常學說,局部缺血和腦脊液循環障礙,腦脊液從蛛網膜下隙沿血管周圍間隙進入脊髓內,使中央管逐漸擴大形成空洞。
脊髓空洞症發病年齡20~40歲,偶見兒童和老年人患此病。男性多於女性,男女之比為3:2,曾有家族史報告。起病隱匿,進展緩慢,持續多年。症狀與病變節段和所在神經軸內位置有關,頸下段和上胸段病變多見,延髓空洞多不對稱,故症狀和體征通常為單側性。
1.感覺障礙本病可見兩種類型的感覺障礙,即由空洞部位脊髓支配的節段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
(1)節段性淺感覺分離性感覺障礙,為本病最突出的臨床體征。由於空洞常起自頸膨大一側的後角底部並向周圍擴張,故早期症狀常常是同側上肢的相應支配區痛、溫度覺喪失,而觸覺及深感覺相對保留的節段性後角型分離性感覺障礙,近似半短上衣形。
(2)束性感覺障礙,後期病變可累及脊髓丘腦束和後索,而出現對側病變平面以下的痛溫覺缺失的傳導束型感覺障礙及同側病變平面以下的深感覺障礙,步態不穩和深感覺共濟失調.但很少見,延髓空洞症如影響到三叉丘腦束交叉處,可以造成面部痛、溫覺減退或消失,包括角膜反射消失。
2.運動及反射障礙空洞侵及頸髓前角細胞,引起手部小肌肉及前臂尺側肌肉軟弱和萎縮,肌束震顫可不明顯,逐漸波及上肢其他肌肉,肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力減退。當空洞累及錐體束時,則受累脊髓節段以下出現肌無力,肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性,多數雙側不對稱,當空洞內發生出血時,可以發生病情突然變化。空洞如果在腰骶部,則在下肢部位出現上述的運動及感覺障礙。
3.營養障礙及其他症狀營養障礙也是本病的主要症狀之一,其中最常見的是由於關節的痛覺缺失引起關節磨損,骨皮質萎縮,骨質脫鈣和畸形,關節腫大,活動度增加,運動時有摩擦音而無痛覺。這種神經元性關節病變稱為夏科(Charcot)關節。皮膚營養障礙,包括皮膚青紫,過度角化,皮膚增厚。在痛覺缺失區域,表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及瘢痕形成,甚至指趾節末端發生無痛性壞死、脫失,稱為莫旺(Morvan)病。頸胸段病損害交感神經通路時,可產生霍納(Homer)綜合征(瞳孔縮小,眼裂變窄,眼窩凹陷,面部出汗減少)。如側角細胞受刺激時,可出現同側不完全性反霍納綜合征(瞳孔散大,瞼裂增寬,眼球微突,面頸多汗)。疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。其他如脊柱側突,後突畸形,脊柱裂,弓形足等亦屬常見。
4.延髓空洞症很少單獨發生,常為脊髓空洞症的延伸。由於空洞常不對稱,故症狀和體征常為單側型。如累及疑核,則有吞咽困難及納吃,軟齶與咽喉肌無力,懸雍垂偏斜,聲帶麻痹,構音困難。舌下神經核受累則同側舌肌萎縮和肌束震顫,伸舌偏向患側。三叉神經下行根受累則出現同側面部感覺呈中樞型痛溫覺障礙,侵及內側弓狀纖維則出現半身觸覺、深感覺缺失。前庭小腦通路受損出現眩暈、眼球震顴、步態不穩。累及面神經核可出現同側周圍性面癱。
5.其他常有胸脊柱的側彎或後突,膀胱及直腸括約肌功能障礙多見於晚期。病變波及延髓引起構音障礙、吞咽困難、舌肌萎縮癱瘓、眼球震顫,此型易危及生命。
2、骨髓空洞症
1、 什麼是脊髓空洞症?
是一種受多種致病因素影響,病理特徵為脊髓內形成管狀空腔,並引起一系列臨床表現,緩慢進行的脊髓病變。
2、 病因有哪些?
分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類。前者多合並小腦扁桃體下疝畸形,後者常由外傷、腫瘤、炎症等引起。後者少見,是指繼發於脊髓腫瘤、外傷、炎症、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫症。
先天發育異常所致者,有以下幾種學說。
一、先天性脊髓神經管閉鎖不全:
本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細胞增殖:
脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖,中心壞死液化形成空洞。
三、機械因素:
因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管,致使中央管少數民族擴大,並沖破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞症是怎樣形成的?
① 腦脊液搏動傳遞學說 當存在導致枕骨大孔區梗阻的病變(如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區畸形及顱底蛛網膜炎與粘連等)時,顱內壓升高將使下疝的小腦扁桃體從後方壓迫椎管蛛網膜下腔,使得腦脊液的出顱受到阻礙,這使得顱內壓進一步升高。等達到一定的程度,第四腦室內腦脊液搏動沖擊作用,使脊髓上瑞中央管開口擴大,腦脊液進入原本退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞,稱為脊髓積水。如使室管膜受損破壞、撕裂,室管膜下脊髓組織受壓水腫,靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴大,中央管的液體一方面向外搏動擴張中央管,形成中央空洞,同時沿破裂的室管膜進入其下的血管周圍間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池,這些小池貫通,匯集就形成了中央管外的空洞,稱為脊髓空洞性積水。
② 壓迫學說 後顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下腦干及上頸髓造成腦脊液分離。由於顱內壓的作用形成一種球瓣效應,使腦脊液向顱側流動而阻止其逆向流動,在坐起或Valsalva動作(用力屏氣)時,瞬時的壓力增加,抽吸腦室液進入中央管,並形成空洞,空洞形成後,硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液並產生新的空洞,。
③粘連學說 Dall Dayan認為Valsalva動作時,靜脈壓升高並傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢,但由於枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側流動,而是經Virochow-Robin間隙進入脊髓實質,故空洞可不與第四腦室或中央管相通,水溶性造影劑Amipaque可延遲進入空洞腔支持空洞與蛛網膜下腔相通的結論,離心性空洞可由於一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。
4、 病理改變
空洞部位的脊髓外觀可正常,或呈梭形膨大,或顯萎縮。空洞腔內充滿液體,通常與中央管相通,洞壁由膠質細胞和膠質纖維構成。空洞常位於脊髓下頸段及上胸段的前後灰質連合及一側或兩側後角基底部。空洞可限於幾個節段、也可上及延髓下達脊髓全長,橫切面上空洞大小不一,形狀也可不規則。在空洞及其周圍的膠質增生發展過程中,首先損害灰質中前角、側角、後角和灰白質前連合,其後再影響白質中的長束,使相應神經組織發生變性、壞死和缺失。
延髓空洞症大多由頸髓擴展而來,通常位於延髓後外側部分的三叉神經脊束核和疑核部位,以後才影響周圍的長束,使之繼發變性。
5、 關於Chiari畸形(小腦扁桃體下疝畸形)
【定義】是因後顱凹中線腦結構在胚胎期中的發育異常,小腦扁桃體向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室,經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。
【分型】分為3型:
Ⅰ型:小腦扁桃體以及小腦蚓部疝入椎管內,但第四腦室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎上合並脊柱裂、脊膜膨出。
【診斷】目前被普遍接受的診斷標準是MRI掃描矢狀位上一側或雙側小腦扁桃體下疝超過枕大孔緣5mm以下,結合臨床表現(頭痛、後腦結構受壓、脊髓症狀、腦積水等)不難做出診斷。
【臨床表現】可有下列部分或全部症狀:
顱神經和頸神經症狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。
腦干延髓症狀 肢體運動障礙,偏癱和四肢癱,四肢感覺障礙,及大小便障礙等。
小腦症狀 共濟失調,走路不穩及眼球震顫。
顱內壓增高症狀 頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等。
脊髓空洞症表現 分離性感覺或雙上肢肌萎縮等(見6、脊髓空洞症常見症狀有哪些?)。
6、 脊髓空洞症常見症狀有哪些?
多在20~30歲發病,男約為女的3倍。起病隱潛,病程緩慢。臨床表現為受累的脊髓節段神經損害症狀,以痛溫覺減退或消失而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經營養障礙。
臨床症狀因空洞的部位和范圍不同而異。
①感覺障礙
本病可見兩種類型的感覺障礙,即由空洞部位脊髓支配的節段性分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。
節段性分離性感覺障礙(即痛、溫覺障礙,而觸覺及深感覺完整或相對正常),為本病最突出的臨床體征。患者多以手臂被燙傷、切割、刺傷後不知疼痛才發現患病,並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失,而觸覺保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部,呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時,面部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始於腰骶段,則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處,則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。
束性感覺障礙。當空洞擴展損害一側或雙側脊髓丘腦束時,產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損,此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。
因空洞的形狀和分布常不規則,節段性和束性感覺障礙多混合存在,故需仔細檢查,方能確定其范圍和性質。
②運動障礙
下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時,出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈「鷹爪」手。隨病變發展,可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌,引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。
上運動神經元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時,可出現損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體征。
③植物神經功能障礙
植物神經功能障礙常較明顯,由於病變波及側角所致,常見上肢營養障礙,皮膚增厚,燒傷疤痕或頑固性潰瘍,發紺發涼,多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納征。約20%的病人骨關節損害,常為多發性,上肢多見,關節腫脹,關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但無痛感,這種神經原性關節病稱為夏科關節。
④其它症狀
常合並脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常從脊髓延伸而來,也可為疾病的首發部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞咽困難,發音不清,舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能,面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦面神經核時可出現周圍性面癱。
7、 脊髓空洞的診斷
本病多在青中年發病,病程緩慢。節段性分離性淺感覺障礙,肌肉萎縮無力,皮膚關節營養障礙,常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常,空洞大時也可致椎管梗阻,腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的診斷方法,不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態與范圍,也可明確相關病變(畸形、腫瘤、椎管狹窄等)的診斷。
8、 脊髓空洞症應該葯物治療還是手術治療
在臨床工作中,我們常常把疾病的治療分為手術治療和保守葯物治療。對於某些疾病(如胃潰瘍)主張先行葯物治療,若無效再考慮手術治療;對另一些疾病(如各種畸形)則主張首先考慮手術治療,術後再適當用葯。脊髓空洞症(合並小腦扁桃體下疝畸形)屬於後者。鑒於本病的病理基礎(合並小腦扁桃體下疝畸形),並呈緩慢進展性,而葯物治療是無法矯治畸形的,其療效也不十分可靠。手術減壓矯治畸形是所有治療的基礎,否則神經損害將或慢或快的繼續加重。對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者,適當的葯物治療是有益的。
9、 什麼情況下脊髓空洞症和小腦扁桃體下疝需要手術治療?
出現以下情況時需要手術治療:
1、小腦扁桃體下疝畸形出現梗阻性腦積水和顱內壓增高者;
2、小腦扁桃體下疝出現明顯延髓、脊髓及枕頸部神經根受壓症狀者;
3、小腦扁桃體下疝出現頑固性疼痛和眩暈者可試行手術減壓治療;
4、小腦扁桃體下疝合並脊髓空洞,尤其空洞不斷增大或症狀不斷發展者;
5、脊髓空洞症合並枕頸部其它畸形需手術解決者;
6、單純脊髓空洞症脊髓受壓明顯,空洞進行性增大或症狀進行性加重者;
7、存在導致脊髓空洞症的其它情況需手術解決者,如椎管內腫瘤、脊髓栓系等。
10、 怎樣手術治療?
以往手術方式繁雜,近來主流術式已被公認。手術的基本原則是:1、進行顱頸交界區域減壓.並處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化。2、重建符合生理需要的結構,改善腦脊液循環。3、作空洞抽吸或分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫以緩解症狀。通過科學合理的設計和細致精確的外科手術,臨床上獲得滿意療效。
1) 顱後窩、顱頸交界區切開減壓術:按通常的顱後窩減壓術力式進行.著重了解除枕大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連,使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素.—並作處理。若減壓不夠充分.可將C2之椎板切除。
2) 硬脊膜擴大修補術:重建通暢的腦脊液循環通道
3) 脊髓空洞抽吸、切開或分流術:按脊髓瘤手術方式.作頸、胸段椎板切開.切開硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情況下,皆可發現脊髓膨隆。於脊髓最膨隆處,於背側中線。沿後正中裂。選擇—無血管區.縱形切開脊髓,到達空洞。於串洞內留置一條硅膠管.作脊髓蛛網膜下腔分流術,或將導管送至小腦延髓池或橋池行分流。
4)脊髓空洞上口填塞術;按顱後窩減壓術式,打開顱後窩.探查四腦室下方,查明是否有中央管擴大.如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術可以同時進行。手術後.大部分病例空洞縮小或消失。可通過MRI掃描定期檢查對比,觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術並非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經組織萎縮退變明顯者,手術療效不顯著。
文獻報道手術療效80%。
11、 關於脊髓空洞症手術方法的一些理念
我們倡導這樣的理念:
1、保持蛛網膜完整,不常規疏通四腦室正中孔,以盡量避免損傷中樞神經、血液進入蛛網膜下腔和人為造成粘連。
2、不切除下疝的小腦扁桃體,因為它處於畸形狀態,但它仍是神經系統的一部分,有其自身的功能;而所謂的「軟膜下切除」實際上難以做到,切除的過程勢必開放蛛網膜下腔,也勢必造成腦組織創面。
3、應切開並擴大修補硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的壓迫,保證神經系統與外界隔離。
4、倡導微創理念,盡量減少軟組織和骨結構的破壞;盡量減少對中樞神經系統的干擾。這對於維持頸椎的穩定性和減少術後蛛網膜下腔的粘連都是至關重要的。
5、先天性畸形的矯治,僅僅是使病損不再繼續加重,但對神經系統的損傷通常是無法修復的。嗅鞘細胞移植可能對脊髓損傷的修復有益。
12、 脊髓空洞症的手術治療有什麼風險?
一般來說,脊髓空洞症的手術治療是相對安全的手術,對於未打開蛛網膜下腔、不探查四腦室正中孔和不做小腦扁桃體切除的術式則更為安全。
可能的並發症:切口積液、感染、血性腦脊液。以上並發症發生率均很低或程度輕微。
3、脊髓空洞症有哪些表現
脊髓空洞症是指脊髓內空腔形成,是由多種原因引起的緩慢進行性脊髓的退行性疾病.這些空洞可以是脊髓中央管的擴大(有人稱之為脊髓積水症),也可以是獨立的空腔.該病每年新發病例數大約為8.4人/10萬人,常見於頸段,可累及多個脊髓節段,在某些病例可向上延伸至延髓和腦橋,稱為延髓空洞症.
脊髓空洞症的症狀
1感覺障礙
因空洞最常起自一側頸膨大後角基底部,故早期突出症狀為節段性分離性感覺障礙,即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在.大多數病例以不對稱的單側感覺喪失起
病.感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關節、末端指(趾)骨再吸收等臨床表現反映出來.患兒多因手指無痛覺,局部皮膚被燙傷而
就診.當空洞向灰質前聯合擴展,則出現雙側"馬甲"型分離性感覺障礙.有時患兒自訴在感覺缺失區有自發性難以形容的燒灼樣疼痛,呈持續性,稱為"中樞性痛".空洞如繼續擴大,侵及脊髓丘腦束,則損害平面以下對側痛、溫度覺喪失;脊髓後索常最後受侵,出現損害平面以下深感覺缺失.
2運動障礙
脊髓空洞症多出現上肢的下運動神經元性萎縮和無力.病變常累及上肢末端,以爪形手最多,極少影響前臂及上臂,相應節段的肌肉萎縮及肌束顫動.如空洞在頸
膨大區,則雙手小肌肉萎縮最突出,上肢腱反射減低甚至消失.錐體束受侵則損害平面以下的上運動神經元,同側肢體痙攣性癱瘓.隨病變擴大,由於脊髓側索內膠
質細胞增生或皮質脊髓束受壓,可有括約肌功能障礙.T1節段受累常導致同側Horner綜合征.有時脊髓空洞中合並出血,則症狀可迅速加重.
3營養障礙
最常見關節腫大、關節面磨損、骨皮質萎縮和骨質脫鈣,多侵犯上肢關節,不伴疼痛,活動時有響聲.神經源性關節病變稱為夏科(Charcot)關節.此
外,皮膚營養障礙,包括出汗異常、青紫、過度角化、皮膚增厚.因無痛覺,故手指或足趾常受傷而形成頑固性潰瘍,甚至指、趾節末端發生無痛性壞死、脫失,形
成莫旺(Morvan)征.
4延髓症狀
延髓空洞症多伴有脊髓空洞症,為脊髓空洞症的延續.症狀多不對稱,累及一側延髓,可有構音障礙、吞咽困難等單側型體征;累及三叉神經脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙,並有累及小腦通路的纖維.
5其他
疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙.此外,本病常合並多種先天性畸形,如頸肋、高弓狀齶、脊椎後凸或側凸,脊柱裂和Arnold-Chiari畸形,弓形足等.
4、脊髓空洞症的症狀有哪些,一般得了脊髓空
脊髓空洞症的症狀是顱動作神經和頸神經根受壓可以引起聲音嘶啞,吞咽困難,飲水嗆咳,頭痛,頸項部疼痛及活動受限,延髓和脊髓上頸段受壓迫也可以出現肢體運動和感覺障礙,腱反射亢進,出現病理反射和大小便障礙,也有表現感覺分離和雙上肢肌肉萎縮等,小腦受累時,也可出現共濟失調,走路不穩,眼球震顫。腦脊液循環受阻時,甚至出現腦積水和顱內壓增高症狀。
5、脊髓空洞症前期是哪些症狀呢?
脊髓空洞症的症狀在臨床上有時與頸椎病的症狀相似。患者主要表現為節段性分離性的感覺障礙,常出現一側或兩側手部、前臂、頸胸部位的痛覺和溫度覺喪失。此外,患者可出現上肢和手部魚際肌、掌間肌的肌肉萎縮,前臂的肌肉萎縮,還可出現肘部、肩部的關節腫脹和夏科氏關節炎症表現。病情發展後還可出現下肢無力、肌肉萎縮以及大小便功能障礙等。
1、感覺症狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該症狀也可為兩側性。
2、運動症狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分布」,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,惡心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3、自主神經損害症狀
目前,對脊髓空洞症的發病機理受到大多數專家認同的觀點是:後顱底骨質發育不良,(如扁平顱底、枕骨發育遲滯、寰枕融合等)造成後顱窩容積縮小,導致枕骨大孔區結構擁擠,影響腦脊液正常循環,使得脊髓中央管積水擴大,形成脊髓空洞。
6、脊髓空洞症到晚期會有什麼症狀
晚期會痙攣性高位截癱,是脊髓空洞治療延誤不當遲發缺血性脊髓壞死後的結局。脊髓空洞多是先天性腦生理畸形繼發小腦扁桃體下疝(Chiari) 形成擠壓脊髓並阻塞腦脊液循環導致脊髓中央管壓力增大形成階段性中央管增大稱脊髓空洞,或不明原因的腦病致腦壓力過大影響脊髓循環所繼發的脊髓中央管擴張。發病後之症狀是遲發性損傷脊髓平面以下的運動,感覺知覺痛溫覺減退等肢體功能障礙,若病情正在繼發過程中(腦有積水),可採用手術分流減壓預防脊髓神經繼發損害加重,再行葯物治療恢復神經功能,若是原發生脊髓空洞,早期的葯物治療可使病情得到控制並達到恢復.提示:本病共性,無論手術受累神經都會遲發缺血變性病理改變從而導致病情加重,所以無論是否手術都必須及早的治療預防遲發性神經再度受損。沒提供資料只能為你提供理論性治療方案,中西復合增強改善神經受傷局部血液循環預防遲發性脊髓再度損傷,同時配伍脊髓神經再生劑興奮激活麻痹休克的神經以支配各種功能獲得最佳恢復、。需幫助發來磁共震照片為你指導。
7、脊髓空洞症的症狀是什麼
1、由於關節軟骨和骨的營養障礙以及深淺感覺障礙產生的反饋機制失調,版Charcot關節。表現為關節腫脹權、積液,超限活動,活動彈響而無痛感。X線顯示關節骨端骨軟骨破壞破碎,可有半脫位。常有胸脊柱的側彎或後突。2、痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失,而由於後柱早期不受累,輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留,屬本病特徵,稱節段性分離性感覺障礙。可有深部痛,累及肩臂。累及後索時,則出現相應深感覺障礙。3、病變擴展到前角細胞引起運動神經元破壞,相應肌肉癱瘓、萎縮,肌張力減低,肌纖維震顫和反射消失。手內在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現爪形手畸形。病變累及側索,下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱,反射亢進,跖反向伸性。相信通過上述我院權威專家給大家的詳細解析,大家對脊髓空洞症的症狀已經有了相關了解了,如果您已經出現了上述相似症狀,請您盡快到正規醫院進行檢查治療,以免耽誤病情,錯過最佳治療時期。
8、脊髓空洞症的症狀有哪些?
發病年齡31~copy50歲,兒童和老年人少見。男多於女,曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關系。一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的症狀比較局限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。
9、骨髓空洞是怎麼回事啊?
1.骨髓空洞症是一種緩慢姓進行的骨髓變性疾病。由於不同原因導致骨髓中央部分形百成空洞及膠質增生而出現典型的臨床症狀。病變段分離性疼痛,溫度喪失及病灶支配區肌肉萎縮與營養障礙。如病變侵及腦干,則稱之為延髓空洞症。本度病與中醫「痹症」、「痿症」關系較為密切,是一種局部感覺異常,肢體經脈弛緩不能隨意運問動而致肌肉萎縮的症狀。2.本病之病因多系先天稟賦不足,腎氣已虛,又加之後天失養,脾胃虛弱,不能運化水谷精微,精血虧虛。不容臟腑而答導致臟腑虛損,氣血不足,經脈肌膚均失所養所致。故腎、肝、脾三臟虛損。3.患者均可形體瘦弱、精神萎靡、面色無華、肢體肌肉萎縮、肢體活動不靈活、步態不穩、行走易摔倒。時見腹版脹便溏、腰膝酸軟、乏力、胃寒肢冷、舌質淡、舌體胖嫩、多有黏液、脾腎陽虛。關節畸形、甲枯色淡、頭暈目眩、失眠、心煩、多為肝陰虛。綜上敘述在權中醫治療療效比較理想。..
10、脊髓空洞症的症狀一般在哪些部位?
發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,症狀的程度與空洞發展早晚有很大關系,一般病程進展較緩慢,早期出現的症狀多呈節段性分布,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的症狀比較局限和輕微,晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。
1.感覺症狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該症狀也可為兩側性。
2.運動症狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分布」,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,惡心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害症狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征,病變損害相應節段,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體征,少汗症可局限於身體的一側,稱之為「半側少汗症」,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由於痛、溫覺消失,易發生燙傷與創傷,晚期患者出現大小便障礙和反復性泌尿系感染。