1、關於骨髓癌症的知識
(又稱:漿細胞瘤,多發骨髓瘤)是漿細胞產生的惡性腫瘤,常侵犯多個部位及組織。治療主要是維持生存。外科治療:在大多數情況下,不用穿刺活檢就可得出明確診斷,主要依靠血清蛋白電泳及實驗室生化檢查。在某些情況下,當僅存在單發病灶時,對非病變骨骼行骨髓穿刺可以明確病情是否發生播散。 當臨床上高度懷疑,且需活檢來明確診斷時,穿刺活檢為較好的方法。看到高度血管化的骨髓瘤組織即可確診,穿刺活檢較切開活檢的並發症少,同時,組織學特點的一致性使取材錯誤大大降低。 如果臨床上未考慮到骨髓瘤的可能並行切開活檢,出現意想不到的,可怕的大出血是很常見的。在這種情況下, 局部有骨水泥做熱止血劑常常很有效。 骨髓癌是起源於原始的骨髓網狀細胞的一種惡性腫瘤,臨床有單發性和多發性兩種,前者指腫瘤組織僅局限於個別骨髓,並保持單發而不轉變為多發性。後者一開始即可能在全身骨髓出現病灶,也可由單發轉變而來,此型臨床最為常見。 病因:骨髓癌是由什麼原因引起的? 骨髓癌是漿細胞產生的惡性腫瘤,常侵犯多個部位及組織。 症狀:骨髓癌有哪些臨床表現? 骨髓癌其顯著特點為多發性,好發於胸骨、肋骨、脊椎骨,其次為顱骨、盆骨與鎖骨。 疼痛是本病的早期症狀,始為間歇性隱痛,繼則為持續性劇痛。 位於表淺部位的腫瘤可觸及腫塊,中、後期病人常伴有慢性腎功能不全及低熱、消瘦、貧血,病理性骨折,以及病理性骨折所引起的截癱疼痛等症狀。 檢查:骨髓癌應該做哪些檢查? 1.血液學診斷 貧血多數輕至中度。血沉增高、白細胞及血小板數正常或偏低。 2.免疫學診斷 血清中白蛋白及正常免疫球蛋白常顯著減少。 3.其他化驗檢查 有25--50%的患者血鈣增高。血清鹼性磷酸酶一般為正常,但在病理性骨折癒合或有肝澱粉樣變時可增高。血尿酸常增高。血清白蛋白常減少。 4.X線檢查 典型的X線表現為溶骨性病變。也可表現為彌漫性骨質疏鬆,病理性骨折。 治療:骨髓癌應該如何治療? 1.化學治療 化學治療對本病的療效不如其他惡性血液病滿意。盡管如此,化療仍是目前最為常用的治療,理由是應用比較方便,相對比較安全;經過治療,症狀可以好轉,使壽命延長。 2.對症治療 ①感染--細菌感染,應選用抗生素。 ②高鈣血症--增加補液量,多飲水使尿量每日>2000毫升,促進鈣的排泄。 ③高尿酸血症--大量補液,口服或靜脈注射碳酸氫鈉,別呤醇。 ④貧血--可運用雄性激素。 ⑤腎功能衰竭。 3.骨髓移植 對骨髓癌患者採用骨髓移植,包括自體骨髓移植,同種同基因骨髓移植(在攣生兄弟間)。 4.放射治療 能使腫塊消失,解除局部疼痛。 5.干擾素治療 高度純化及重組的α-干擾素有抑制腫瘤及增強免疫殺傷腫瘤細胞的作用。 預防:骨髓癌應該如何預防? 1.生活調理 ①勞逸結合,尤其中老年人,注意不要過度勞累,保持心情舒暢。 ②病人易出現病理性骨折,故應注意卧床休息,避免負重等勞動或運動。 2.飲食調理 飲食宜清淡,選用抑制骨髓過度增生的食品,如海帶、紫菜、裙帶萊、海蛤、杏仁。對症選用抗血栓、補血、壯骨和減輕脾腫大的食品。 骨髓癌是不是一種遺傳病不太清楚,可是好像不是。
2、脊髓癌是什麼病?
漿細胞瘤是起源於骨髓的一種原發性的和全身性的惡性腫瘤,來源於B淋巴細胞,具有向漿細胞分化的性質。孤立性骨漿細胞瘤罕見,可被治癒。
【治療措施】
治療為化療,最有效的化療葯物是環磷醯胺和苯丙氨酸氮芥,可聯用皮質類固醇激素(強的松)、長春新鹼、阿黴素和其它抗腫瘤葯物。 當有大且局限的溶骨病灶時,放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫症狀、預防病理骨折。年輕患者可應用同種骨髓移植術。 手術適用於初發癱瘓者的脊髓減壓和治療及預防病理骨折(骨接合術、骨水泥接合術,人工假體或關節假體置換)。 孤立性骨髓瘤由於其特點常用放療或外科手術切除(廣泛性切除)治療,也可聯合應用放療和手術。
【病理改變】
1.肉眼所見 骨髓瘤與完全或幾乎完全為細胞組成的腫瘤相似,表現為灰色或紅色,質軟,呈髓樣,有時可為液性改變。腫瘤組織廣泛侵潤髓腔,可形成圓形的腫瘤結節,並逐漸增大、融合。部分播散性病變和大部分單發性病變可形成巨大的瘤塊,常有出血、囊性變及壞死改變,腫瘤組織侵透皮質骨向外膨脹。在脊柱,腫瘤膨脹可壓迫脊髓和神經根。 2.鏡下所見 腫瘤組織由密集的細胞簇組成,幾乎沒有細胞間基質。 腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞,至少部分腫瘤細胞可以辨認為是漿細胞。這些細胞的胞漿豐富,色深染,嗜鹼性,界線清晰。細胞核為圓形,偏心性,有清晰的核周暈(為一非常發達的高爾基體)。染色質呈塊狀,明顯朝向核膜(車輪狀或豹皮樣核)。有時在電鏡下於胞漿內或胞漿外可見到方形或三角形的結晶。在這些或多或少的典型漿細胞周圍有些體積大的細胞,可有雙核。可見有絲分裂像。具有上述特徵的腫瘤為分化良好的漿細胞瘤。 在其餘的病例中,腫瘤的細胞有高度的異型性,非常不典型。以大細胞或巨大細胞為主,胞漿深染,可有大量的空泡,細胞核有明顯的多形性,伴染色過度,核仁大,可見病理分裂像,可見含有數個核或異形核的巨細胞。這些不典型的細胞散在於分化好、能夠被辨認為漿細胞的細胞。
【臨床表現】
發病率很高,比骨肉瘤的發病率高。好發於男性,男女比例為1.5∶1。好發於成年人或老年人,通常在40~50歲以後發病,少見於30歲以前,不見青春期以前。 漿細胞瘤是起源於骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數骨骼,特別是於成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀幹部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端,尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。 漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的,也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。 發病初期為單一病灶局限於單一骨段的漿細胞瘤並不罕見,這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞,雖然單一病灶可保持數年,但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見,幾乎都會有骨骼播散,並導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱(一個或兩個椎體),其次為軀干骨及股骨近端。 首發症狀是模糊的或定位不清,可持續數周或數月,包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛,並可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例,多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根,引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的徵象。椎體受到廣泛侵犯時,可由於漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。 疼痛和病理骨折不常見於首發症狀中,這些症狀多發生在腫瘤已明顯的階段。 在進展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血症和高尿酸血症、骨外腫瘤和澱粉樣變性所致的巨舌,少數病例有腎功能不全,嚴重者可致尿毒症。
【輔助檢查】
一.實驗室檢查 1.骨髓塗片 在漿細胞瘤的初期,診斷不明確時,骨髓塗片常能確診,但陰性並不能除外漿細胞瘤的可能。如果塗片有3%的漿細胞,就應懷疑漿細胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉移瘤而引起彌漫性或轉移灶周圍的骨髓中的漿細胞增加;如果漿細胞百分比更高,最高可達70%,且在典型的漿細胞旁邊有異型漿細胞,如含大核或雙核的漿細胞,或不成熟、不典型的漿細胞,可確診為漿細胞瘤。漿細胞瘤的病程越進展,其細胞學的陽性發現率就越高。 2.血清蛋白 大多數病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區域有一窄而尖的峰,是由於單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中,但於病變初期可無改變,特別是在單發性漿細胞瘤中。少數病例的血清電泳無表現,其而尿電泳有表現。 3.Bence-Jones蛋白尿 採用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測,其比傳統的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高,可見於分泌輕鏈球蛋白的漿細胞瘤(K鏈或L鏈)病例。 4.高鈣血症 骨髓瘤增生常可引起彌漫性的骨吸收,導致血鈣升高。 高尿酸血症和氮血症常見。高尿酸血症是由於核酸代謝旺盛所致,可發生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質血症是由於骨髓瘤的腎損害所致。 5.外周血變化 表現為貧血。白細胞一般無變化,但極少的病例可有明顯的白細胞增多,甚至有大量的漿細胞,這樣的病例被認為是漿細胞性白血病。 二.X線所見 影像學表現存在著潛伏期,病變於解剖上和影像上的表現程度不成比例,即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔,但骨小梁和皮質骨無明顯吸收,影像表現是陰性的。骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變,影像上表現為廣泛的骨質疏鬆和皮質骨變薄,特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的進展期,腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔,並可形成插散性腫瘤結節,剛形成的腫瘤結節體積微小,以後增大並可融合,這些病理改變決定了漿細胞瘤典型的影像學表現,其表現為微小的蟲蝕狀、圓形的點狀溶骨、溶骨區融合後的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣,同時腫瘤組織可於骨的內部侵蝕皮質骨,使其變薄,部分區域可消失。 顱骨可有多孔性改變,非常細小,像聚集的針眼,表現毛玻璃樣影像,如病變進一步發展,可出現較多的播散性的大小不等的圓形溶骨,其進行性增大,並可融合。溶骨區為典型的穿鑿樣邊緣,顱骨的影像表現呈霧狀。 在脊柱,漿細胞瘤可表現為明顯的骨質疏鬆,椎體可出現壓縮改變,呈雙凹畸形,椎間隙相對增厚,彎曲度增加,於嚴重的骨質疏鬆中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位於椎體的後弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質骨可很薄,部分呈輕度泡狀膨脹,部分皮質骨可中斷。常見多個壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。 在長骨,漿細胞瘤可表現為骨質疏鬆、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨,腫瘤組織從內側侵潤皮質骨,使其變薄。溶骨可融合變大,破壞皮質骨,發生病理骨折,病理骨折主要發生於干骺端,特別是四肢的近端。進展期,骨幹也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。 在骨的單發性漿細胞瘤中,影像表現為局限的大塊溶骨區。其溶骨病變可為同源性起源,伴或不伴有皮質骨的侵犯;有時是由多發性點狀溶骨病灶融合而成的;有時可使骨膨脹,呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。 骨掃描,可以是陰性的,甚至在影像上明顯表現為巨大的病變也可為陽性。
【鑒別診斷】
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易,但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤於早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續數月,甚至數年。 在臨床上,如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血症,尿酸血症),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,於明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫症的病例和單發性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數病例可顯示球蛋白的異常,單發性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結果,則可誤診為淋巴瘤。
3、明天要體檢了 是公務員標準的 我是乙肝攜帶者 轉氨酶正常 B超顯示彌漫性病變 可通過嗎 謝謝
肝臟彌漫性病變是肝纖化肝硬化了,可用(丹參15克、赤芍12克、虎杖18克、三棱10克、莪術10克、別甲30克、瓦楞子15克)為主葯;有病毒的加大青葉30克、紫草15克,金銀花15克、紫花地丁15克、連喬15克、每天一付,水煎當茶飲服,體質弱者減半。本方有降病毒,抗硬化功效。
忌:酒、辛辣刺激,不熬夜、保持樂觀心態,才有利肝細胞修復,多吃新鮮的水果、和蔬菜,清淡飲食為宜。
2011年
4、全身所見骨髓fdg代謝彌漫性增高,考慮反應性改變.是什麼意思?
您好,FDG是18氟脫氧葡萄糖,用於PET-CT檢查排除癌細胞轉移。反應性改變一般是指良性反應,與機體應激等因素有關。
5、骨髓性白血病跟淋巴性白血病有什麼區別?
一、急性髓性白血病:血像、骨髓像見大量幼稚粒細胞。 原始粒細胞在骨髓內彌漫性增生,外周血中白細胞總數升高,可見大量原始粒細胞。全身各器官和組織廣泛浸潤,一般不形成腫塊。 共分8型,即髓細胞白血病微分化型(M0),微小分化型(M1))、粒細胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒細胞白血病(M3)、粒-單核細胞白血病(M4)、急性單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7)
二、急性淋巴細胞性白血病其特徵為大量的類似於淋巴母細胞的未成熟白細胞。這些細胞可在血液、骨髓、淋巴結、脾臟和其它器官中發現。根據細胞形態學和臨床預後的不同,可分為L1,L2,L3三個亞型。
6、白血病是由於哪種細胞彌漫性惡性生長導致?
概述病因
症狀就醫治療預後日常
概述
李軍民醫典專家團
上海交通大學醫學內院附屬瑞金醫院主任醫師容
上海瑞金醫院血液科主任,中華醫學會血液學分會常委、上海醫學會血液學分會主委
上一節:概述
下一節:症狀
以上內容由李軍民主任醫師參與編審
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病因
李軍民醫典專家團
上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院主任醫師
上海瑞金醫院血液科主任,中華醫學會血液學分會常委、上海醫學會血液學分會主委
白血病病因尚不完全清楚,目前研究表明可能與生物因素、物理因素、化學因素、遺傳因素和其他血液病等有關。
基本病因
白血病的發生可能是多步驟的,目前認為至少有兩類分子事件共同參與發病。
其一,各種原因所致的造血細胞內一些基因突變,激活某種信號通路,導致克隆性異常造血細胞生成,此類細胞獲得增殖和(或)生存優勢,多有凋亡受阻;
其二,一些遺傳學改變,可能會涉及某些轉錄因子,導致造血細胞分化阻滯或分化紊亂。
7、如何治療多發性骨髓瘤【多發性骨髓瘤】
您目前診斷明確為輕鏈型多發性骨髓瘤,經治療有效,如有條件建議你考慮自身幹細胞移植,進一步提高療效
(中山大學腫瘤醫院夏忠軍大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)