如何判定骨髓移植成功

1、白血病都有哪些症狀？平時該如何自查？

白血病俗稱「血癌」，是一類起源於造血（淋巴）幹細胞的惡性疾病。得了這種病的患者，他們的血液、骨髓里以及各種組織器官里都存在著大量形態異常的白血病細胞。這種細胞不斷增生，抑制正常造血功能，患者就會出現一系列症狀，常見貧血、出血和肝脾淋巴結不同程度腫大等臨床表現。

白血病

白血病按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細胞分化停滯在早期階段，以原始及早幼細胞為主，疾病發展迅速，病程數月。慢性白血病細胞分化較好，以幼稚或成熟細胞為主，發展緩慢，病程數年。

白血病怎麼護理？

緩解患者心理問題。術後一定要注意好患者的心理問題，多開解患者，解除患者心理壓力，以防患者情緒抑鬱，對恢復十分不利。

白血病

在日常飲食中我們要多吃新鮮的蔬菜，特別是豆類和藻類食物。預防白血病，您需要經常食用的蔬菜有子、冬瓜、黃瓜、山葯、百合、豆腐、芹菜等。如果您要改變您的飲食習慣，不放試試搭配一定比例的「粗糧」，如全麥麵粉、玉米粉等。

常吃含鐵豐富的食物。研究表明，受白血病的影響，患者體內的蛋白質會大量的消耗，只有不斷的補充，才能夠正常的維持患者的正常機能。

白血病

感染是造成白血病惡化的重要因素，感染的部位多餘上呼吸道有關，維持上呼吸道粘膜完整性：①保持鼻粘膜濕潤；②增加空氣濕度，維持居家濕度於40%；③若發生鼻出血時立即坐起，並於鼻樑下的鼻孔部位施壓力。

皮膚也是容易發生感染的位置，因此大家要注意維持皮膚完整性：①避免可能會造成身體傷害活動；②避免使用鋼板或精細網狀挫刀修剪指甲及利用電胡刀刮鬍須；③避免穿著緊身衣物、粗糙的紡織品及使用止血帶。

2、如何捐獻造血幹細胞

中國造血幹細胞捐獻者資料庫捐獻者須知

健康者在多大年齡適合捐獻造血幹細胞？
年齡在18-45歲的健康者均可登記成為捐獻造血幹細胞的志願者，18-55歲健康者可採集造血幹細胞。

為什麼45-55歲的健康者不再接受登記？
採集造血幹細胞的最佳年齡為18-55歲，捐獻者登記入庫後到尋找到相合患者需要一定的時間。為充分利用有限的檢測資金，登記年齡以不超過45歲為宜。

造血幹細胞志願捐獻者的健康標准？
凡年齡在18-55周歲，身體健康，經下列血液檢查合格者，都可以成為造血幹細胞捐獻者。

丙氨酸氨基轉移酶（ALT）40單位

乙型肝炎病毒表面抗原：陰性

丙型肝炎病毒抗體：陰性

艾滋病病毒抗體：陰性

梅毒試驗：陰性

怎樣加入中國造血幹細胞捐獻者資料庫，成為一名捐獻造血幹細胞志願者？
如果你適齡、身體健康、志願捐獻造血幹細胞，可與當地紅十字會的熱線電話聯系報名、填寫志願捐獻書及有關表格，並抽取5毫升血液。組織配型實驗室將會對你的血液進行HLA分型等檢驗，並把你的所有相關資料錄入中國造血幹細胞捐獻者資料庫的計算機資料庫中，以供渴望移植治療的患者尋找配對，這樣你就成了一名光榮的捐獻造血幹細胞志願者。

我如何知道自己已成為捐獻造血幹細胞志願者？
中國造血幹細胞捐獻者資料庫設於全國各地的捐獻者服務機構將會通知你被接納為捐獻造血幹細胞志願者，並經常與你保持聯系。

捐獻登記和捐獻造血幹細胞有補貼嗎？
捐獻造血幹細胞是愛的奉獻和救人善舉。一般不提倡補貼。

志願者報名登記後，是否馬上就要捐獻造血幹細胞？
志願中報名登記後，首先要安排你抽取5毫升血做HLA分型檢驗，數據儲存到中國造血幹細胞捐獻者資料庫中備查。當某一位患者需要進行造血幹細胞移植時，由移植中心將患者的HLA分型數據傳送到資料庫，如果檢索結果得只你的HLA正好與患者吻合時，省級管理中心將通知你做捐獻的准備。這個過程可能很短，也可能要等若干年。而大部分志願者可能沒有捐獻的機會。

作為捐獻造血幹細胞的志願者還應注意哪些問題？
當你或你聯系人的電話、地址發生變化時，希望及時通知登記部門，以便在需要時能很快找到你，使患者的疾病及時得到治療，並保證你實現救人的願望。

我是否可以隨時改變捐獻造血幹細胞的決定？
造血幹細胞登記及捐獻都是建立在自願的基礎上，登記後資料庫會對你的自願性進行再確認。因檢測你的HLA資料庫要花費一定的資金。為了節約經費，如果提出終止捐獻，請作慎重考慮。但移植前，尤其簽署捐獻同意書後就不能撤消捐獻決定，因為在這個時候，患者為准備移植必須進行大劑量的放療和化療，這時患者已經喪失造血能力，此期間若你終止捐獻，再臨時尋找配型相合者已來不及，患者將有生命危險。

報名參加中國造血幹細胞捐獻者資料庫，為什麼要捐獻者本人填寫同意書和捐獻者登記表？
加入中國造血幹細胞捐獻者資料庫，成為一名捐獻造血幹細胞志願者，是崇高的奉獻行為，在需要的時候，捐獻者將無償捐獻造血幹細胞給患者，因此，中國造血幹細胞捐獻者資料庫必須得到捐獻者的是書面承諾，並且通過登記表了解捐獻者准確的通訊地址和聯系方式。

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中國造血幹細胞捐獻者資料庫簡介

中國造血幹細胞捐獻者資料庫亦稱「中華骨髓庫」，其前身是1992年經衛生部批准建立的「中國非血緣關系骨髓移植供者資料檢索庫」。 2001年12月，中央編辦批准成立中國造血幹細胞捐獻者資料庫管理中心（以下簡稱「資料庫」），統一管理和規范開展志願捐獻者的宣傳、組織、動員、白細胞抗原（HLA）分型、為患者檢索相合的造血幹細胞捐獻者及移植治療服務等。

建設「資料庫」是人類文明和醫療事業的需要。造血幹細胞移植可以治療白血病、急性放射病、重症再生障礙性貧血、重症地中海性貧血、重症免疫性疾病以及因癌症接受放化療後的免疫功能低下等多種疾病。在我國每年有近百萬患者需要造血幹細胞移植，僅白血病患者每年新增4萬餘人。造血幹細胞移植成功的關鍵在於患者與捐獻者兩者的HLA分型必須相合，這種相合率在同卵雙生兄弟姐妹之間為100%，在有血緣關系的兄弟姐妹之間為25%。現在大多數青少年是獨生子女，如患病後很難找到與之相合的同胞供者。要想進行造血幹細胞移植，只能依靠社會上非血緣的志願捐獻者提供配型相合的造血幹細胞，但非血緣關系中HLA相合率約為1/400---1/10000。根據我國的實際情況，盡快建設30萬人份以上的「資料庫」，才能適應臨床為白血病等患者進行造血幹細胞移植的需要。

中國紅十字會是從事人道主義工作的社會救助團體。建設中國造血幹細胞捐獻者資料庫是政府委託中國紅十字會的一項特殊任務。它是紅十字會人道主義救助工作新的服務領域，也是紅十字會踐行「三個代表」重要思想，為廣大人民群眾辦的一件實事、好事。近兩年來，「資料庫」得到了政府有關部門以及社會各界的大力支持和關注。目前，全國已建立了24個省級分庫、24個HLA定點組織配型實驗室和1個質量控制實驗室。可用於為患者檢索服務的白細胞抗原分型資料6萬多份，截至2003年8月底已受理檢索3000多人次，其中，近300份志願者的資料與患者白細胞抗原分型相合，已為50多例白血病患者提供了造血幹細胞進行移植。

建設「資料庫」是一項系統的社會救助工程。希望社會各界一如既往繼續關心、支持「資料庫」的建設，以拯救更多的白血病患者，讓中國紅十字會保護人的生命和健康，促進和平進步事業的人道主義宗旨得到廣泛傳播，使中國紅十字會的人道、博愛、奉獻精神發揚光大。

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科 普 知 識 介 紹

一、什麼是骨髓？
骨髓是存在於長骨（如肱骨、股骨）的骨髓腔和扁平骨（如髂骨）的稀鬆骨質間的網眼中，是一種海綿狀的組織，能產生血細胞的骨髓略呈紅色，稱為紅骨髓。人出生時，紅骨髓充滿全身骨髓腔，隨著年齡增大，脂肪細胞增多，相當部分紅骨髓被黃骨髓取代，最後幾乎只有扁平骨骨髓腔中有紅骨髓。此種變化可能是由於成人不需全部骨髓腔造血，部分骨髓腔造血已足夠補充所需血細胞。當機體嚴重缺血時，部分黃骨髓可被紅骨髓替代，骨髓的造血能力顯著提高。

二、人體中有多少骨髓？
人體骨髓量與體重等因素相關，成年人骨髓量一般為3千克左右。

三、什麼是造血幹細胞？它能再生嗎？
造血幹細胞是能自我更新、有較強分化發育和再生能力、可以產生各種類型血細胞的一類細胞。造血幹細胞來源於紅骨髓，可以經血流遷移到外周血液循環中，不會因獻血和捐獻造血幹細胞而損壞造血功能。

四、什麼是造血幹細胞移植？
正常人的造血幹細胞通過靜脈輸注到患者體內，重建患者的造血功能和免疫功能，達到治療某些疾病的目的，此一過程既為造血幹細胞移植。

五、造血幹細胞移植的分類？
根據造血幹細胞來源可分為骨髓造血幹細胞移植、外周血造血幹細胞移植、臍帶血造血幹細胞移植。

六、造血幹細胞移植能治療哪些疾病？
造血幹細胞移植可用於治療腫瘤性疾病如：白血病、某些惡性實體瘤等，以及非腫瘤性疾病如：再生障礙性貧血、重症免疫缺陷病、急性放射病、地中海貧血等。

七、捐獻造血幹細胞影響身體健康嗎？
人體內的造血幹細胞具有很強的再生能力。正常情況下，人體各種細胞每天都在不斷新陳代謝，進行著生成、衰老、死亡的循環往復，失血或捐獻造血幹細胞後，可刺激骨髓加速造血，1-2周內，血液中的各種血細胞恢復到原來水平，因此，捐獻造血幹細胞不會影響健康。

八、採集造血幹細胞的主要方法有哪些？

有二種主要方法

1、抽取骨髓造血幹細胞：捐獻者作全麻或局麻，從捐獻者髂骨中抽取骨髓血。

2、外周血中採集幹細胞：給捐獻者注射動員劑，進行血液成分單采術，從捐獻者外周血中採集造血幹細胞。

九、中國造血幹細胞捐獻者資料庫提倡哪種方法採集造血幹細胞？
中國造血幹細胞捐獻者資料庫提倡的採集方式是從外周血中採集造血幹細胞。用科學方法將骨髓血中的造血幹細胞大量動員到外周血中，從捐獻者手臂靜脈處採集全血，通過血細胞分離機提取造血幹細胞，同時，將其它血液成份回輸捐獻者體內。

十、從外周血採集造血幹細胞，對捐獻者有危險嗎？
至今沒有因採集外周血造血幹細胞引起對捐獻者傷害的報道，在採集完成後，一些輕微疼痛感和不適將會消失，所用的器材都經嚴格消毒並一次性使用，確保捐獻者安全 。

十一、捐獻者大約需採集多少造血幹細胞？
大約需採集10克的造血幹細胞。

十二、在採集造血幹細胞前，為什麼要對捐獻者使用造血幹細胞動員劑葯物？對人體有副作用嗎？
在正常生理條件下，外周血的造血幹細胞量極少，不能滿足移植的需要，葯物動員之後，加速骨髓造血幹細胞的生成並釋放到外周血中，可使外周血造血幹細胞增加20-30倍，以滿足移植需要。據多年的臨床觀察和國際上目前的報道，葯物動員劑對人體健康沒有副作用。

十三、什麼是HLA，它在造血幹細胞移植中的作用是什麼？
HLA即人類白細胞抗原（Human Leucocyte Antigen），存在於人體的各種有核細胞表面。它是人體生物學「身份證」，由父母遺傳；能識別「自己」和「非己」，並通過免疫反應排除「非己」，從而保持個體完整性。因而HLA在造血幹細胞移植的成敗中起著重要的作用，造血幹細胞移植要求捐獻者和接受移植者進行HLA配型。

十四、捐獻者和患者為什麼要進行HLA 分型？
由於不同種族、不同個體的HLA千差萬別，必須採用一定的方法對捐獻者和患者的HLA型別進行確定，從而選擇與患者HLA相配合的捐獻者進行移植，這是造血幹細胞移植治療成功的關鍵。

十五、兄弟姐妹的HLA相合率是多少？
同卵（同基因）雙生兄弟姐妹為100%，非同卵（異基因）雙生或親生兄弟姐妹是1/4。

十六、什麼是血緣關系和非血緣關系？
血緣關系是指同胞兄弟姐妹、父母、表（堂）兄弟姐妹；非血緣關系是指與患者無任何血緣關系者。

十七、非血緣關系捐獻者中與患者的HLA相合率是多少？
人類非血緣關系的HLA相合率是1/400-10,000，在較為罕見的HLA型別中，相合的幾率只有幾萬甚至幾十萬分之一。由於獨生子女家庭的普遍性，高相合率人群減少，今後移植主要依靠在非血緣關系供者中尋找相合者。
參考資料：http://www.whinfo.net.cn/adpages/hszh1.htm

3、骨髓移植是怎樣的？

骨髓是充盈於骨內腔隙中的柔軟組織，其中含有不同發育階段的血細胞。骨髓是人體中，尤其是出生後的最主要的造血器官之一。因此，骨髓的某些疾病會造成人體的貧血，要是骨髓細胞發生癌變，形成白血病，則更會威脅人的生命，在這些情況下，醫生往往會考慮對患者進行骨髓移植。

世界上最早從事骨髓移植的人是美國醫生托馬斯，他首次將一位正常孿生哥哥的骨髓輸給了患白血病的兄弟。由於他成功地完成了骨髓移植術，於1990年獲得了著名的諾貝爾獎金。

一般說來，進行骨髓移植時，先要將有病的骨髓抽出，或者將骨髓中的癌細胞殺死，然後將健康與合適的骨髓注入患者體內，讓它們在病人骨內腔隙中「安家落戶」，並且不斷地繁殖來糾正病人的「貧血症或是以此來治療白血病」等。那麼什麼是合適的骨髓呢?這是指移植進去的骨髓不會發生我們在前面提到過的「宿主抗移植物的反應」，或是「移植物抗宿主的反應」，因此，一般只有「同卵雙生」，即孿生兄弟或姐妹之間才可互相進行骨髓移植，因為他(她)們之間的骨髓與組織不會發生相互排斥反應。此外，不是孿生者，或是父母與子女之間是否可以進行骨髓移植呢?這要進行「基因配型」才能確定，通常他們之間互相提供骨髓的可能性是25％。

目前全球大約進行了3萬多例骨髓移植。我國早在20世紀60年代便開始了同基因骨髓移植(孿生者之間)，並取得成功。當前擺在我國以及全世界醫學家面前的任務是如何能成功地進行異基因骨髓移植(不是孿生者之間的移植)，甚至異種骨髓移植。對此困難仍很多，或許也可以這樣說「任重而道遠」，但前途是無限光明的。

4、如何判斷幹細胞移植治療再障的效果

對於再生障礙性貧血
患者來說，唯一有效的治療方法就是造血幹細胞移植。由於再生障礙性貧血患回者答的骨髓造血細胞衰竭，不能正常造血，只有利用骨髓移植，將供者骨髓中的造血幹細胞植入患者體內，並能夠成功開始造血，就可以判定治療成功。
再生障礙性貧血患者接受幹細胞移植後，會被安置在封閉、無菌的環境里進行一段時間的觀察，並同時預防和治療移植並發症、抗感染、輸注紅細胞、輸注血小板等一系列治療。幹細胞移植是否成功，需要檢查外周全血細胞計數及骨髓檢查來判定。移植後28天患者白細胞、紅細胞、血小板等血細胞生長，骨髓增生活躍，說明供者的造血幹細胞植入成功。如果移植後28天白細胞、紅細胞、血小板等全血細胞減少，骨髓仍舊增生減低，有核細胞小於0.1×109/L為幹細胞移植失敗。
由於患者在移植前自身造血系統和免疫系統已經完全被摧毀，如果移植後供者的造血幹細胞不能在患者體內生長起來，患者容易發生出血、感染。排斥反應等移植並發症。患者需要輸注紅細胞、輸注血小板等糾正貧血。

5、白血病患者如何救？

目前白血病的確切原因尚不十分清楚，但大量科學研究表明，放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線，人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害，有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑（含苯胺）等等；葯物致病如氯黴素、保泰松等，還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認，如人類T淋巴細胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引發白血病，人們感染了這種病毒，不會立刻發生白血病，只有當一些危險因素存在時才可促發本病，這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物，大量病毒的多次接觸，機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關，這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女，而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中，一人患白血病另一人危險性就很大。

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急性白血病
【概述】

白血病是造血系統的惡性疾病，俗稱「血癌」，是國內十大高發惡性腫瘤之一，其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生，並浸潤體內各臟器、組織，導致正常造血細胞受抑制，產生各種症狀，臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型，臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療，大部分可達緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查，我國＜10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬，任何年齡均可發病，男性的發病率高於女性。一年四季均可發病，農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。

【病因】

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素，並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。

【分型】

急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

【臨床表現】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。

【診斷標准】

1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜

【 常規治療】

西醫治療主要是化療，在使用化療葯物的同時，必須加強支持治療，減少並發症，才能使病情好轉至緩解，
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效；
2、在首次緩解6個月內的早期復發；
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。

【預後與轉歸】

急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症，一部分病例因化療耐葯，效果不佳，並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】

【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】

【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】

【概述】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。

【病因】

1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，並為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常

【分型】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。

【臨床表現】

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

【診斷標准】

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。
4、診斷標准
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實驗室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。
（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標准：
①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有Ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

【常規治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中葯為主，配合化療葯治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中葯治療。
西醫治療
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示，對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血幹細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預後與轉歸】

目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，並發感染，出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見

6、一個將要把骨髓移植給患白血病兒子的爸爸，天天去喝酒，對骨髓移植影響大嗎？如何補救？麻煩各位幫忙解答

你好，您說的喝酒是您自己還是被捐獻的人天天喝酒呢？有沒有肝炎的問題呢？

7、白血病如何治療

白血病也是一種惡性腫瘤，危害性極大，主要的治療方法包括放射治療、化學治療、靶向治療、幹細胞移植、免疫治療等等，具體的還要根據自身情況來制定一個合理的方案，建議患者要及時進行干預，避免病情加重。

8、怎樣快速尋找到合適的骨髓？

先親屬去做檢測
然後申請查詢中國造血幹細胞捐獻者資料庫
及台灣的慈濟骨髓庫
不過找要到很不容易的~因為庫容與需求還有很大的差距~