1、骨髓纖維化有什麼有效葯品?
朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L
2、骨髓纖維化吃什麼葯
目前來尚無一種西葯能使基本自病程逆轉或得到控制，只能針對並發症治療，採用雄激素、糖皮質激素、脾臟切除、化療、干擾素和放射等療法來緩解病情。中醫講該病從肝論治，採用化瘀消痞生血療法治療骨髓纖維化，可以抑制纖維組織增生，促進膠原組織降解，
3、骨髓纖維化吃什麼葯好得快？
你好，要根據自身的情況來用葯的，貧血的話康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注、白細胞高伴脾腫大顯著者用馬利蘭羥基脲瘤可寧等等，這些葯物一定要遵照醫生囑托使用。
4、骨髓纖維化吃什麼好
骨髓纖維化病位主要在於肝、脾。初期氣滯血瘀，邪氣雍盛，正氣未虛，病理性質屬實；中期積聚日久，病勢較深，正氣耗傷，可轉化為虛實夾雜證；病至後期，氣血衰少，則轉化為正虛為主。根據疾病的不同階段正邪的虛實，飲食的調配也不相同。
1、初期，肝脾腫大，血細胞增多或正常，邪氣雍盛，飲食宜清淡食物，如多選用紅薯、土豆、蘆筍、捲心菜、花椰菜、芹菜、黃瓜、薺菜、金針菇、雪裡紅、生菱角、冬瓜、葫蘆、苦瓜、茭白、南瓜、香蕉、蘋果、大白菜等。少食過於油膩之品如油炸食品、紅燒肉、海魚、雞肉、狗肉等。適當補充營養，可選雞蛋、豆漿、牛奶、瘦肉等。
2、中期，肝脾腫大明顯，乏力，氣短，食少，自汗、盜汗，邪毒積聚，正氣漸虛。多食茯苓、紅薯、山葯、芋頭、西紅柿、山楂、竹筍、捲心菜、花椰菜、芹菜、甜菜、胡蘿卜、薺菜、鮮菇、大白菜、栗子等，適當補充營養，可選雞蛋、牛奶、豆漿、乳酪、瘦肉等。
3、後期，肝脾巨大，羸瘦，乏力，食少納呆，正氣大虛，依賴輸血。飲食應少量多餐，進食易消化、高營養食物，如雞蛋、肉鬆、牛奶、酸奶、甲魚、鴿肉、海參、龍眼肉、蠶豆、栗子、大棗、核桃、獼猴桃、山葯、甘薯、蓮子。少食冬瓜、葫蘆、苦瓜、茭白、香蕉、梨等性涼、損氣之物以避免寒涼傷脾。膳食的烹調方法，宜採用蒸、煮、燴、燉的烹任方法，以利消化吸收。