鑒別骨髓纖維化和慢粒

1、一直用的是慢粒的葯和治療慢粒方案到最後才告訴病人得的不是慢粒而是骨髓纖維化 請問醫院有過錯嗎或者可以

慢粒可合並骨髓纖維化。
骨髓增殖性疾病可互相轉化。
如果想打官司最好找到原始骨髓塗片、活檢組織標本、染色體和基因檢查原始報告。

2、慢性粒細胞白血病如何診斷和治療？

1．診斷依據根據脾大、血液學改變、Ph染色體陽性可做出診斷。對於臨床上符合慢粒白血病條件而Ph染色體陰性者，應進一步做BCR-ABL融合基因檢測。

2．鑒別診斷須與其他疾病相鑒別，主要有：

（1）其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有原發病臨床特點，血象及骨髓象無慢粒白血病的改變。

Ph染色體陰性等。

（2）類白血病反應。類白血病反應常並發於嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。白細胞數可達50×109／L，但類白血病反應有各自的病因和臨床表現。原發病控制後，類白血病反應亦隨之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病顯著。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和鹼性粒細胞不增多。NAP反應強陽性。細胞中Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白量大多正常。

（3）骨髓纖維化：原發性骨髓纖維化症脾大顯著，血象中白細胞增多，並出現幼粒細胞等，可與慢粒白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢粒白血病少，多不超過30×109／L，且波動不大。NAP陽性。此外，幼紅細胞持續出現於血中，紅細胞形態異常，特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph染色體陰性。病程較長。

【治療】治療策略選擇（參照NCCN2006年版CML治療指南）：確診為慢性CML患者，進行HLA配型，如果能找到HLA相合的供體，則選擇異基因造血幹細胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供體或考慮延遲移植，則選擇格列衛（Gleever）等治療。

1．異基因造血幹細胞移植是可望治癒CML的手段。近年來，隨著用分子生物學手段進行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制葯的臨床應用，無關供體（包括臍帶血幹細胞）Allo～HSCT治療CML的療效得到顯著改觀，年齡在50歲以下在確診後1年內接受移植的慢性期患者，5年生存率已超過70％，與HLA匹配和同胞供體移植的療效已無差異。

2．格列衛是一種BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的競爭性抑制劑。推薦劑量為400mg／d。使用3個月後進行評估：如果達到血液學緩解，則繼續使用；如未達到血液學緩解，若患者能耐受，則加大劑量至600～800mg／d，或改用干擾索並可同時使用阿糖胞苷。格列衛使用6個月後進行包括細胞遺傳學的評估：如有細胞遺傳學療效，則維持原劑量，若患者能耐受，則加大劑量至600～800mg／d；如無細胞遺傳學療效，則可進行臨床試驗，或將格列衛加大劑量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干擾素並可同時使用阿糖胞苷，或進行HSCT。格列衛使用12個月後進行包括細胞遺學在內的評估：獲完全細胞遺傳學緩解，則繼續使用格列衛；獲部分細胞遺傳學緩解，將格列衛加大劑量至600～800mg／d（如能耐受），或繼續使用相同劑量，或進行HSCT，或進入臨床試驗；輕度或無遺傳學療效，則進行臨床試驗，或進行HSCT，或繼續使用格列衛維持血液學緩解。

3．化學治療

（1）干擾素a（IFN-a）：劑量為300萬～900萬U／d，皮下或肌內注射，每周3～7次，持續用數月至2年不等。葯物起效慢，對白細胞過多者，宜在第1～2周並用羥基脲或白消安。約1／3患者Ph染色體陽性細胞減少。該葯與小劑量阿糖胞苷聯合應用，可提高療效。

（2）羥基脲（HU）：為周期特異性抑制DNA合成的葯物，起效快，但持續時間較短。用葯後兩三天白細胞就迅速下降，停葯後又很快回升。常用劑量為3g／d，分2次口服，待白細胞減至20×109／L左右時，劑量減半。降至10×109／L時，改為小劑量（0．5～1g／d）維持治療。需經常檢查血象，以便調節葯物劑量。副作用較少，與烷化劑無交叉耐葯性。

（3）白消安（BUS，馬利蘭）：用葯2～3周後外周血白細胞才開始減少，停葯後白細胞減少可持續2～4周。故應掌握劑量．初始劑量為4～6mg／d，分3次口服，外周血白細胞降至20×109／L時宜暫停葯，待穩定後改小劑量（每1～3d 2mg），使白細胞保持在（7～10）×109／L。用葯過量往往造成嚴重的骨髓抑制，且恢復較慢。個別患者即使劑量不大也可出現骨髓抑制，應提高警惕。長期用葯可出現皮膚色素沉著，類似慢性腎上腺皮質功能減退的表現，此外還有促使急性變的可能。

（4）靛玉紅：為中葯提取品，劑量為150～300mg／d，分3次口服，用葯後20～40d白細胞下降，約2個月可降至正常水平。副作用有腹瀉、腹痛等。

4．急性變的治療慢粒白血病急性變可按急性白血病化療方法治療，但患者對葯物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。取慢性期緩解時骨髓低溫保存，作為急性變時自身骨髓移植應用，雖部分患者可進入第二次慢性期，但維持時間短，多不超過3個月。

5．中醫辨證論治本病之病機關鍵是痰瘀毒邪搏結成癮積，氣血兩傷。病性為本虛標實。因此治療基本法則是清熱解毒，活血化瘀。

（1）氣滯血瘀證：證見脅下癥塊，脘腹脹滿疼痛，積塊不堅，固定不移，低熱，乏力；苔薄，舌紫，脈弦或澀。治以理氣行滯，活血化瘀。方用膈下逐瘀湯加減。

（2）正虛瘀結證：證見積塊堅硬，痛處不移，神疲乏力，氣短懶言，食慾減退，面色萎黃或黧黑，消瘦，自汗或盜汗，頭暈心悸，肌膚甲錯；舌質淡或紫黯，脈弦細或沉細。治以益氣養血，活血化瘀。方用八珍湯合桃仁紅花煎加減。

（3）熱毒壅盛證：證見脅下積塊，進行性增大，硬痛不移，發熱甚至壯熱，汗出不解，渴喜冷飲，骨節疼痛，倦怠神疲，形體消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌紅，無苔，脈細數。治以清熱解毒，涼血散瘀。方用清溫敗毒飲加減。

【預後】慢粒白血病化療後多數生存期39～47個月。5年生存率25％～50％，個別可生存10～20年。與預後有關因素有：

①脾大小；

②血中原粒細胞數；

③嗜鹼及嗜酸性粒細胞數。

3、什麼病的症狀和白血病相似？

下面這些病了，詳細的請看鏈接或者在網路上搜搜
*白血病的鑒別診斷*
鑒別診斷
（一）急性白血病須與下列疾病相鑒別
1.某些感染引起的白細胞增多或異常
傳染性單核細胞增多症的血液中出現的異常細胞可被當作白血病細胞，但此病的異常細胞有多種形態為其特點，血清中嗜異性抗體效價逐漸上升，病程良性、百日咳，傳染性淋巴瘤增多症，風疹和某些其他病毒傳染時，血液中出現很多淋巴細胞，但無異常細胞，且症狀、病程各異，不可誤診為急性淋巴細胞性白血病。
2.其他原因引起的口腔炎症
口腔炎為急性白血病的常見症狀之一。如發生在病之早期，尚未作出白血病的診斷時，每易誤診為其他原因引起的齒齦炎、急性扁桃體炎、咽峽炎等。
3.原發性或葯物性血小板減少性紫癜
這些疾病的貧血與出血程度呈正比，大多為輕度或中度，血液中沒有原始細胞，骨髓中巨核細胞增多或正常，原始或幼稚白細胞增多。
4.其他原因引起的貧血
再生障礙性貧血和其他種貧血易與非白血病發生相混淆。骨髓檢查可明確診斷。
5.風濕熱
急性白血病可因關節痛、發熱、貧血、鼻衄及心動過速等症狀而誤診為風濕熱，尤其兒童中，血液及骨髓檢查能迅速作出鑒別。
（二）慢性白血病須與以下病症相鑒別
1.骨髓纖維化
表現脾大，白細胞升高，外周血液中出現較多有核紅細胞、紅細胞碎片和紅細胞畸形。骨髓穿刺多次、多部位"干抽"，塗片檢查，增生減低，骨髓活檢，發現纖維組織增生，可與慢性髓系白血病（又稱慢性粒細胞白血病，簡稱"慢粒"）鑒別。
2.真性紅細胞增多症
該病屬骨髓增生異常綜合征之一種，表現為多血質，外周血液血紅蛋白及紅細胞增多，但成熟良好，白細胞及血小板亦增多，骨髓紅細胞系、粒細胞系及巨核細胞系統均增生，而慢粒是粒細胞系統增生為主。
3.原發性血小板增多症
該病血小板可高達1.0×1012/L～3.0×1012/L，臨床常有皮膚粘膜出血及下肢、腸系膜、脾靜脈血栓形成，外周血白細胞增高反偶爾見幼稚細胞，紅細胞增高或正常，骨髓三系細胞均可增生，但以原始巨核細胞和幼稚巨核細胞增多為主要表現，可與慢粒鑒別。
4.類白血病反應
常有原發病，貧血不顯著，血小板數正常，白細胞增多，粒細胞可有中毒顆粒，且幼稚細胞百分數較小，嗜鹼性粒細胞一般不高，骨髓中一系增生，成熟細胞為主，臟器浸潤不明顯，中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高，無ph染色體出現，預後好

4、白血病和骨髓纖維化哪個好治

慢性粒細胞白血病簡稱慢粒是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病，它是一種起源於骨髓多種造血幹細胞的惡性增殖性疾病。本病特徵性基因改變為bcr/abl基因陽性，特徵性染色體變化為t(9;22)。其臨床分為三期：慢性期、加速期及急變期，主要表現為周身乏力、消瘦、多汗、食慾不振、腹脹、腹痛、發熱、出血等，可有肝脾、淋巴結腫大，以脾大為主要特徵，部分病人可有骨痛，以胸骨壓痛為主，部分病人可有肋骨或脛骨疼痛；血常規表現：紅細胞正常或減少、白細胞50-200×109/L、血小板增高可高達1000×109/L；骨髓象表現增生活躍或極度活躍，粒紅比例可增高10-50：1，以中性中幼粒和桿狀粒細胞為主，原
早幼粒一般不超過10-15%；生化檢查：中性粒細胞鹼性磷酸酶（NAP）積分減低或陰性。
經染色體或基因檢查，CML的診斷一般並不困難。我院科研人員認為本病屬中醫「瘰癧」、「積聚」、「症瘕」、「髓毒」等范疇，因先天稟賦不足或後天失養引起臟腑虧虛、外感六淫之邪、內傷七情等引起氣血功能紊亂，使臟腑失調、毒邪乘虛而入，傷及骨髓，使氣血虧虛，邪與營血相搏結，氣血不暢，脈絡瘀阻，日久而成積，故本病為氣血痰濕邪毒相互搏結而成。
中葯系列湯劑，以解毒活血、化瘀散結、益氣養血、滋補肝腎為主，治療慢性粒細胞白血病取得良好療效。使慢粒慢性期病人80%穩定、加速期或急變期病人50%好轉，回到慢性期。進一步與伊馬替尼或DC-CIK細胞免疫治療相結合，可使導致該病的t(9;22)、bcr/abl基因消失，達到分子生物學緩解；進一步解毒祛邪中葯鞏固治療而達到治癒。

5、我爸爸最近檢查出是慢粒，為什麼醫生說只有化療？

白細胞和血小板高，應該向醫師建議的一樣，做骨髓檢查，以除外骨髓增殖性疾病，另外如果骨髓細胞學不能確診，還可以做染色體和融合基因的檢查。骨髓增殖性疾病主要指慢粒，血小板增多症，骨髓纖維化，等。

6、慢粒單和慢性粒有啥區別

1、發病原因不同

慢性粒細胞白血病的病因仍未明確，但認為費城染色體與該病密切相關，大約有90至95%的病人出現費城染色體。

慢性粒單核細胞白血病（Chronic myelomonocytic leukaemia，CMML）是一種慢性髓系白血病。發病率約為1～2/100 000/年，多數在60歲以後發病，男女發病比例約1.5～3：1。具體病因不明。沒有特異性的染色體異位。

2、臨床表現:

慢性粒白血病的早期無症狀，多因其他原因檢查血象而被發現。出現的症狀可分為細胞增生旺盛，代謝亢進的徵象；白細胞顯著增多，組織受浸潤的徵象；正常造血組織受影響的徵象三類。乏力、消瘦、低熱、盜汗等症狀，在細胞增生經葯物控制後，可消失。

慢性粒單核細胞白血病常見的臨床症狀有發熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等，約半數病人有肝脾腫大。CMML患者中位生存期約20個月，生存期可能與骨髓原始細胞比例有關。目前尚無特效的治療方法。

3、治療方案不同：

慢性粒白血病的治療現多採用化學治療。對慢粒慢性期的治療以白消安片為首選葯物。此葯應用方便，副作用少，療效高。

慢粒單白血病在目前沒有更好治療方法的情況下，支持治療是CMML的關鍵性治療。多數CMML患者年齡較大，並常伴有其他疾病，支持治療尤為重要。多數病人不能耐受強烈化療。

(6)鑒別骨髓纖維化和慢粒擴展資料：

慢性粒白血病的病程：

慢粒病程可分為兩個階段：慢性期和轉化期。慢性期時經治療可取得緩解；轉化期時治療效果很差，病情每況日下。75～85%慢粒在1～5年慢性期後轉入轉化期；少數病例在診斷後數月即發生轉變，也有少數病例在十餘年後才轉變者。

急變病例的症狀和急性白血病相似，而治療效果比急性白血病還差，無療效的病例一般在6月內死亡。各家統計的中數生存時間自有症狀開始至死亡一般多為3～4年。死亡原因主要為感染、出血、浸潤或全身衰竭。

慢粒單白血病分子生物學特徵：

MDS/MPD是WHO分型標准中提出的一種新的髓系腫瘤， MDS/MPD?U患者JAK2基因突變率為18.8%（3/16例），CMML患者JAK2基因突變率為12.5%（2/15例），而MDS患者JAK2基因突變檢出率僅為1.4%，提示MDS/MPD?U和CMML患者的發病基礎更與MPD接近。

Ph染色體陽性作為慢性粒細胞白血病的特徵之一，在CMML是陰性的。迄今未發現染色體異位是CMML所特有的。有20%～30%的病人發現基因異常。

參考資料來源：網路-慢性粒單核細胞白血病

參考資料來源：網路-慢粒白血病