1、什麼是再生障礙性貧血症?
再障(AA)是骨抄髓造血功襲能障礙導致的貧血,臨床表現為全血細胞減少、感染、出血、貧血,原因可以是病毒、X線、放射性核素、內分泌紊亂、殺蟲劑等因素;
再障的診斷主要依靠骨髓塗片,骨髓增生減低。血常規檢查見三系細胞減少,網織紅絕對值減少。
一般抗貧血葯物治療無效。
2、再障診斷標准
您好:
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)簡稱再障,是一組骨髓造血組織減少,造血功能衰竭,導致周圍血全血細胞減少的綜合病徵。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。
目前國內的診斷標准:
(1)全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
(2)一般無肝脾腫大。
(3)骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者作骨髓活檢等檢查,顯示造血組織減少,脂肪組織增加)。
(4) 一般來說抗貧血葯物治療無效。
根據上述標准診斷為再障後,再進一步分析為急性再障還是慢性再障。
(1)急性再障(亦稱重型再障I型)的診斷
1)臨床表現:發病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。
2)血象:除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項中之兩項:
①網織紅細胞<1%,絕對值<15×109/L。
②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×109/L。
③血小板<20×109/L。
3)骨髓象:多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。
(2)慢性再障的診斷標准:
1)臨床表現:發病緩慢,貧血、感染、出血均較輕。
2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
3)骨髓象:3系或2系減少,至少1個部位增生不良,如增生良好,紅系中常有晚幼紅比例升高,巨核細胞明顯減少。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
病程中如病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相似,則稱重型再障Ⅱ型。
3、造血功能障礙?
概述:
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA,簡稱再障)通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。
治療:
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。另外,也有部分患者採用我國醫學發明家劉同慶發明的「克癌7851」進行治療,取得了十分滿意的效果。
骨髓移植是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。
免疫抑制劑適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。
中醫葯治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。
4、再障的體貌特徵是什麼
概述
再生障礙性貧血(簡稱再障)是一種多能幹細胞疾病。臨床上常出現較重的貧血,感染和出血。患者以青壯年占絕大多數,男性多於女性。
病因
約半數以上病例因找不到明顯的病因,稱為原發性再障。部分病例顯然由於化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起,稱為繼發性再障。最常見的原因是葯用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏,其次是各種形式的電離輻射,較少見的病毒感染和免疫反應等.
症狀
主要的臨床表現為進行性貧血,出血及感染,其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血症狀,皮膚、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染症狀。一般無淋巴結和脾臟腫大,反復感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。
一、急性型:
多數起病急,症狀輕重,早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見,重者可因敗血症而死亡,皮膚瘀點、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。這類病例病情險惡、病程短促。
二、慢性型:
大多起病緩,主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾臟輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
檢查
一、血象:
全血細胞減少為最主要的特點,但紅細胞、粒細胞和血小板的減少程度不等。
二、骨髓象:
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴顯然增多,鏡下,骨髓增生減低或重度減低,有核細胞顯著減少,主要是粒及紅系細胞減少,巨核細胞減少或消失。淋巴細胞比例增多,非造血細胞如漿細胞、組織細胞和組織嗜鹼細胞增多。
三、骨髓活檢:
骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少,代替7a6431333234323038以脂肪組織,其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分布在疏鬆的間質中。
治療
一、防止濫用對造血系統有損害的葯物,特別是氯黴素、保泰松等一類葯物, 必須使用時,加強觀察血象,及時採取適當措施。
二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員,應嚴格執行防護措施,嚴格遵守操作規程,防止有害的化學和放射性物質污染周圍環境。
5、骨髓移植是治療再障的最佳選擇嗎
骨髓移植是20世紀50年代之後逐漸發展起來的一種治療技術,其治療原理是將骨髓細胞從一個人體內移植到另外一個人的體內,通過這種手段在受者體內建立起新的造血幹細胞,以發揮正常的造血功能。骨髓移植目前是治療重型
再生障礙性貧血
等嚴重血液疾病的重要手段。
許多過去沒有辦法醫治的嚴重疾病,現在可以通過骨髓移植來治療,骨髓移植成為了救命的最後一根稻草。許多患者認為只要進行了骨髓移植就可以治癒疾病,就可以像正常人那樣好好生活。其實,骨髓移植成功僅僅是將供者的骨髓成功地移植到患者的體內,至於移植成功後是否能夠完全恢復患者的正常生理功能,就需要看患者機體與供者骨髓的相容性。
骨髓移植能夠治癒再障等血液病的根本原因在於,它重新給患者構建了造血系統和免疫系統,新的免疫系統會幫助患者重塑骨髓造血功能。但是骨髓移植後患者體內需要重新建立一個免疫系統,這個過程常需要一年以上的時間,在這個過程中患者感染的幾率較大,很容易並發嚴重的感染性疾病而危及生命。醫生認為骨髓移植是萬不得已的選擇,而非再障患者的最佳治療手段。
6、請問骨髓移植需要花多少錢,能不能治癒再障?風險大嗎?
你好:再生障礙性貧血,簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。再生障礙性貧血是良性的血液疾病,通過系統的中葯治療是完全可以治癒的,完全不需要做骨髓移植。
而且骨髓移植風險大,費用高,存活率低,建議慎重考慮。
7、什麼是再障性貧血?
再生障礙性貧血(Aplastic anemia,AA)簡稱再障,是由多種原因引起的骨髓造血幹細胞缺陷、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞減少為主要表現的疾病。根據起病緩急、病情輕重、骨髓損傷程度為和轉歸等,國內將本病分為急性和慢性兩型。
8、再障有完全治癒嗎?就是永遠 不復發了?
您好!再生抄障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障襲系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。有些患者及時正規治療,從根本上恢復骨髓造血功能,是能夠完全治癒的,治癒後不復發。
9、慢性再障骨髓脂肪化後會怎麼樣
西葯的毒副作用的產生在表象上對患者有暫時性的控制,但期後的副作用大的怕人,是治不了再障的,如果治了,那還有何說的,用中葯吧,
中葯是治病救人的,絕不是保健品,……
10、內科。再障的病人為確定診斷,首選檢查是骨髓穿刺還是骨髓活檢?我認...
骨髓穿刺一般就能確診再生障礙性貧血,有必要的情況下才會採取骨髓活檢的·畢竟活檢比較傷身...