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骨髓增生異常綜合征鑒別

發布時間:2021-01-14 19:54:05

1、鑒別骨髓增生和巨幼細胞異常做什麼實驗

鑒別診斷:

1.根據病史、臨床表現及各種實驗檢查,診斷本病並不困難,VitB12缺乏和葉酸缺乏在臨床上有許多共同之處,但治療用葯不同,血清葉酸和VitB12的測定有助於兩者的鑒別。

2.本病常以消化道症狀為首發症狀,故易誤診為胃病、慢性胃腸炎、腸梗阻、腸結核等,須與這些病鑒別,只要作血象和骨髓象的檢查,鑒別不難。有出血,且伴有全血細胞減少,有的含有少數幼稚細胞者,需與再障、血小板減少性紫癜、白血病、骨髓異常增生綜合征等鑒別。

3.在細胞形態上應注意下列疾病鑒別:

(1)骨髓增生異常綜合征(MDS) 可以有血象全貧及大細胞貧血的表現,骨髓中可見到紅系有巨幼型改變。鑒別主要靠MDS有典型病態造血,可波及巨核系及粒系細胞。患者細胞遺傳學的改變亦可幫助鑒別。

(2)再生障礙性貧血 可有血象全貧,但骨髓增生低下。由骨髓塗片和活檢病理檢查可鑒別。

(3)溶血性貧血 某些溶血性貧血會有相對的葉酸缺乏,當葉酸缺乏性巨幼細胞貧血臨床上出現黃疸及網織紅細胞增高時,兩者需加以鑒別。溶血性貧血的骨髓中不會出現典型的巨幼改變,黃疸及網織紅細胞增高的程度較顯著。此外,溶血性貧血的特殊試驗常可幫助證實。

2、急求急性淋巴性白血病的問題

概述

1847年德國病理學家魯道夫·魏爾嘯首次識別了白血病。白血病的病源是由於細胞內脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞(stem cell)每天可以製造成千上萬的紅血球和白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。

病因

對白血病病因的精確原因還在研究中。一般骨髓幹細胞內的DNA變異導致它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸致癌物質和其它細胞內遺傳物質的變異。病毒也可能導致白血病。

1990年代初英國和德國有關於在核電廠周圍兒童經常發生白血病的報導。其原因和究竟這些白血病發生與核電廠是否有關至今沒有完全定論。

類型

白血病有多種類型,白血病的類型主要由血液內不正常的血細胞的類型來區分,此外臨床分急性和慢性白血病。

急性淋巴細胞性白血病(ALL)
急性骨髓性白血病(AML)
慢性淋巴細胞性白血病(CLL)
慢性骨髓細胞性白血病(CML)
年輕型骨髓單核細胞性白血病(JML)
成人T細胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常見的是AML和CML,兒童中比較常見的是ALL。

急性白血病的特徵是不成熟白血球劇增,這些不成熟的白血球一般在骨髓中約佔5%以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法製造健康的血細胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由於惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周內死亡。

慢性白血病的特點是過多地製造成熟的但依然不正常的血細胞,這些細胞(白血球佔多數)因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人,少見於兒童。醫生首先確立慢性白血病的診斷與分類,再依照診斷與分類決定治療的方針。

症狀

白血病的症狀,主要跟骨髓內造血功能的破壞有關。由於,白血球有穿滲進入組織的作用,部分症狀也跟此種特性有關。(白血病的症狀繁多,仍有本文未能涵蓋者。由於大部分白血病的症狀,沒有特殊性,擁有這里列舉症狀的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定會擁有這描述的所有症狀)

骨髓造血功能破壞引起的症狀
容易發生青腫,點狀出血:導因於製造血小板的巨核細胞減少,以致血小板缺乏。
貧血:製造紅血球的母細胞減少,導致紅血球的缺乏。容易在走動,或運動時發生氣喘和暈眩。
持續發燒,感染經久不愈:大部分的白血球都是血癌細胞,無正常功能,導致免疫力下降,容易受到感染。

血癌細胞穿滲組織引起的症狀
淋巴結腫大
骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓內大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨,常會引起劇烈疼痛。
牙齦腫脹
肝脾腫大
頭痛和嘔吐:血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
皮膚出現硬塊:因為為看起來呈微綠色,又稱「綠色瘤」
心包膜或是肋膜腔積水

各類白血病的特殊表現
急性前骨髓性白血病:彌漫性出血
慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板數目上升,脾臟腫大
慢性淋巴性白血病:很少發生在中國人身上,好發的年紀主要是在中年以後,尤其是老年人
急性淋巴性白血病:若是導致胸中膈淋巴腺腫大,往往壓迫氣管,導致「呼吸急促」咳嗽
成人T細胞淋巴性白血病:因為血中鈣離子過高,導致脫水,意識不清,昏迷。

診斷

白血病是骨髓的病變,因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查,才能夠確定診斷。為了進一步確認白血病的種類,還需要額外的特殊檢查,才能精確將白血病予以分類並給予最適當的治療。這些特殊檢查包括:細胞生化特殊染色,流式細胞儀檢查,染色體檢查

治療

主要治療有下列幾類化學治療、放射治療、標靶治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植。

存活率

在過去30年中,存活率提高了一倍,但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病,由於發現創新的治療方式,存活率達高於此。譬如,自1970年代以來,在中國大量使用全反式維甲酸或三氧化二砷(砒霜),治療急性早幼粒細胞白血病,獲得重大的成就。此種創新的治療,亦獲得全世界血液科醫師的一致肯定,成為標準的治療方式。不但大幅度提高該型白血病的治癒率,而且大大地減少因為出血引起的並發症,使得可高達80%以上病人獲救。而針對BCR-ABL基因的標靶治療-Imatinib (商品名:Glivec 或 Gleevec),可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情,並且達到完全緩解。

白血病是一種原因未明的造血系統惡性腫瘤。其特徵為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產生不同症狀;周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞,大多數為紅細胞。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多,且多數的白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數量很大,然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內這種白細胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細胞的產量。由於腫瘤細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板止血的產生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,很容易受擦傷、出血、感染。

白血病有急性與慢性之分。急性白血病的癌細胞在其未成熟時就已經開始繁殖了。慢性白血病發展相對緩慢。根據 細胞的類型,白血病還可進行更深層次的劃分。顯微鏡下可以清楚地觀察到兩種不同的白細胞:髓系白細胞和淋巴細胞。前者包含細小的顆粒和微粒,而後者則沒有。

從白血病細胞類型,可分為粒細胞性、淋巴細胞和單核細胞性白血病等。

(一)急性白血病 急性白血病細胞彌溫地浸潤各種組織臟器,是引起臨床表現的主要病理基礎,骨髓受到侵犯,導致造血生長不良。急性淋巴球或淋巴母細胞白血症(ALL)在嬰幼兒中最為常見,所以有時也叫嬰幼兒白血病;成人中最為常見的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治療,幾個月內就有致命的危險。

患者常突感畏寒、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食慾不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內出血等,並出現進行性貧血,發展極為迅速。

療效根據類型和發現的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內不再有癌細胞,骨髓表現正常。 自50年代起,由於化學療法取得了重大進展,更多的人存活時間更長了。對於成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治癒的話,有40%的患者還可再多存活5年;對於骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治癒,有20%的患者至少還可存活3年。

對於該病患者,最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進行化學治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛生,加強護理,進行無菌隔離,定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數量很少,通常要進行血液和血小板輸送,以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他葯品以防化學治療過程中出現的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療,以徹底清除癌細胞。

對於急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈朗,能否痊癒取決於骨髓移植的成功與否,骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特點近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。

骨髓移植分三個時期:准備期、手術期、恢復期。首先控制患者的癌變白細胞,通常採取化學療法,有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術期內,通過化學方式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然後接受捐獻者大約一湯匙的骨髓。恢復期是最為危險的時期,新植入的骨髓還沒有開始生產白細胞,病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之後,新骨髓才開始有效地生產血細胞。骨髓移植非常昂貴並且危險性極大,但它給AML型患者以及ALL型復發患者一個很好的生存機遇。

(二)慢性白血病 成年人較多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最為良性,屬緩慢發展型,通過用葯可有效得到控制,如果早期發現甚至無需用葯治療。

慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種,因為此病一旦發展無法控制,一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有,一般的治療趨向於保守治療。隨著症狀消失,該種病也就無需治療了。如果淋巴結或其他器官出現腫脹,可通過一些口服化學性葯品加以控制,所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發展為急性血癌之前,口服葯可有效地控制。

CML型患者的症狀達好幾年,CML型患者若攝取干擾素,還可把生命延長的更長。但不管如何治療,所有的CML型白血病最終都要發展為急性白血病,所以大夫一般建議患者進行骨髓移植。化療對於白血病患者是基本的治療,接受化學治療的病人都經歷了副作用的不適。許多放鬆療法--包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、葯物或程序肌肉鬆弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養物質和其他中葯。

以上4種還可繼續細分,其他一些很少見的包括:多毛細胞、巨核細胞白血病、嗜鹼性細胞白血病以及嗜曙紅細胞白血病等。 染色體變異與白血病有著直接的關系。環境因素對白血病的發展亦有影響。

調查表明,吸煙者比不吸煙者更容易患有某種白血病。研究表明,長時間置身於輻射、多種化學氣味以及低頻電磁場中都可能導致白血病。 由於多種白血病在早期都沒有明顯的症狀,大多在進行內科檢查或例行的血液檢查中無意發現的。如果患者淋巴結增大,消瘦,低熱,出血傾向,乏力,虛弱,牙床腫大,胸骨壓痛,肝臟和脾臟增大,易擦傷或出現皮疹就應懷疑是否患有白血病。血液檢查中發現不正常的白細胞就應進行進一步診斷。為確診,還需用從骨盆處取樣對骨髓進行活檢,以確定癌細胞類型。

3、外周血全血細胞減少見於哪些血液疾病 如何鑒別

全血細胞減少主要見於以下疾病:
再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細胞病、低增生下性急性白血病、自身抗體介導的全血細胞減少、急性造血功能停滯。主要通過骨髓象及其他相關檢查加以鑒別
1.再生障礙性貧血:是引起全血細胞減少最常見的疾病,表現為全血細胞減少、網織紅細胞絕對值減少及白細胞分類淋巴細胞相對增高。其骨髓象特點為骨髓多部位增生減低或重度減低,造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛(有條件應做骨髓活檢可見造血組織均勻減少)
2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):患者可出現貧血、黃疸、脾大、睡眠後反復血紅蛋白尿、全血細胞減少、骨髓紅系增生。尿含鐵血黃素(+),糖水試驗及酸溶血試驗(+)骨髓和外周血出現CD55-CD59-細胞可資鑒別。
3.骨髓增生異常綜合征(MDS):是惡性克隆性疾病,出現一系至三系減少,骨髓活躍/減低,粒、紅、巨核系出現病態造血,原始細胞比例可增高。
4.惡性組織細胞病:患者高熱,進行衰竭,出血,黃膽,肝大,脾大等,外周血可出現全血細胞減少,骨髓內有異常組織細胞。
5.低增生下性急性白血病:患者可出現全血細胞減少,但骨髓中原始、幼稚細胞增多。
6.自身抗體介導的全血細胞減少:Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少,可測得成熟或未成熟血細胞自身抗體,均表現全血細胞減少,骨髓增生活躍,對糖皮質激素、大劑量靜脈丙球的治療反應好。
7.急性造血功能停滯:在溶貧、感染等發生,全血細胞尤其以RBC驟然下降,Ret降為0,骨髓三系減少,片尾部可見巨大原RBC,病程自限性。

4、骨髓增生異常綜合征如何與再障相鑒別

再障和骨髓增生異常綜合征都屬於造血系統的疾病。再障是三系都減少的一種骨髓增生低下的血液系統疾病。骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。在治療上也是有區別的,一般來說再障不需要化療,但是大部分骨髓增生異常綜合征是需要化療的。

5、骨髓異常增生綜合症與白血病鑒別(不要萬能不要網址)

臨床的表現沒有太大的區別,血象就是血常規,白血病血象:血紅蛋白、血小板進行性減少,白細胞計數可增高或減少,分類可見原始或幼稚細胞。骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死,
骨髓增生異常綜合症(MDS)血象:全血細胞減少,或任一、二系細胞減少。可見巨大紅細胞、有核紅細胞、巨大血小板等病態表現。骨髓象:多為增生活躍或明顯活躍,極少數增生減低。並有紅系、粒系或巨核細胞系中任一系或兩系或三系的病態造血。
結合骨穿就可以鑒別了

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