1、治療骨髓增生異常綜合征有哪幾種特殊葯物?
(1)維生素B。在MDS治療中,維生素B。佔有重要一席。對於難治性貧血及難治性貧血伴鐵粒幼細胞增多型患者,部分患者貧血經該維生素治療後,可得到改善。其用量要求較大,200~300mg/天。
(2)全反式維甲酸該葯物是用於治療急性早幼粒細胞白血病的特殊葯物,能誘導白血病細胞的分化、促進其成熟。此外,人們發現該葯對腫瘤細胞的生長也有抑製作用,故對骨髓增生異常綜合征的患者的血液學有所改善。
(3)細胞因子MDS治療中的重要一環便是細胞因子的應用。主要包括促紅細胞生成素、粒細胞刺激因子和粒一巨噬細胞刺激因子、白細胞介素-3、白細胞介素一6,以及血小板生成素等。這些細胞因子能促進不同系列的造血細胞增殖,可使部分患者白細胞、紅細胞及血小板數增加。
(4)雄性激素該激素進入體內,經過還原酶的作用代謝,最終形成5α-二氫睾丸酮刺激腎臟,使紅細胞生成素增加,因而能增加紅細胞數目。
2、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞,也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症(PV);以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML);以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症(ET);以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症(PMF);如果有多系增生,不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本組疾病原因未明,多見於50~60歲之間的中老年人,起病隱襲,病程進展緩慢,常伴有肝脾腫大,易並發出血及血栓,終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織(WHO)分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在強調這組疾病的腫瘤性質,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
3、骨髓增生異常綜合征分為幾種類型(II)求答案
在WHO的專家對於髓系和淋巴細胞白血病重新進行了標準的制定以後,關於骨髓增生異常綜合症的分類也就有了新的變化,從原來的五種類型重新分為七種類型。這七種類型分別是RA,也就是難治性貧血;RA、RS難治性貧血伴環形鐵的幼細胞增多,第三型的話,是RCND,也就是多系病態造血的NBS;第四種類型,是RCMDRS,也就是多系病態造血的難治性貧血;第五型就是RAED;第六型的話,就是Q綜合症,就是它伴有五號染色體QE的一個缺失。那麼這樣一種類型的話,主要見於年齡比較大的患者,特別是一些女性的患者。這種類型它的臨床轉歸相對好一些。
4、骨髓增生性疾病嚴重嗎
病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統稱。臨床見有一種或多種血細胞質和量的異常,脾腫大、出血傾向以及血栓形成。意見建議:疾病特點1.病變發生在多能幹細胞,但原纖維細胞的來源尚未闡明,可能是骨髓幹細胞異常增殖的一種繼發性反應;2.各症常伴有一種和兩種其他細胞的增生,如真性紅細胞增多症可伴有粒細胞和血小板增生;3.各症之間可以轉化,有時還可見到過渡型,例如真性紅細胞增多症可轉變為骨髓纖維化症;4.細胞增生也可發生於脾、肝、淋巴結等髓外組織。建議要明確診斷及時治療,避免延誤病情。
5、骨髓增生性疾病的治療方法有哪些?
(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅採用放血治療。應注意:①放血後紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血後有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量並降低血黏滯度,避免放血後血栓形成的危險。放血治療後需用葯物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量為10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。
環磷醯胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
原發性血小板增多症
(一)血小板單采術(plateletpheresis)
可迅速減少血小板量,常用於妊娠、手術前准備以及骨髓抑制葯不能奏效時。每次循環血量約為患者的1.5倍血容量,連續3天,每天一次。
(二)骨髓抑制葯
年輕無血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制葯。血小板大於1000×109/L,有反復血栓及出血的老年患者應積極治療。羥基脲每日15mg/kg,可長期間歇用葯。白消安、32P效果佳,但有引起繼發性白血病的危險,現已少用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
(四)抗凝治療
阿司匹林等有對抗血小板自發凝集的作用。
原發性骨髓纖維化症
1.小劑量反應停和激素治療反應停50mg/d,潑尼松30mg/d,連用3個月,約60%的患者有脾縮小,血小板增加,白細胞減少的療效。
2.糾正貧血嚴重貧血可輸紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放,紅細胞生成素也有一定療效。
3.羥基脲和活性維生素D3(骨化三醇,calcitriol)當白細胞和血小板明顯增多、有顯著脾大而骨髓造血障礙不很明顯時,可用小劑量羥基脲口服。活性維生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導髓細胞向單核巨噬細胞轉化的作用。每日0.5~1.0μg口服,個別病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起壓迫和(或)脾梗死疼痛難以忍受;②無法控制的溶血;③並發食管靜脈曲張破裂出血。但是,脾切除後可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而應慎重考慮。
5.異體造血幹細胞移植可根治本病,但相關失敗率高。
6、骨髓增生異常綜合征有什麼治療方法?
(1)西醫葯治療。
①維甲酸:每日45~100毫克/米2,分3次口服。部分病人有效。
②大、小劑量化療,但效果不理想。
(2)中醫葯治療。
①脾腎陰虛:面色無華,氣短乏力,心悸失眠,口乾唇燥,納呆,腰酸耳鳴,潮熱盜汗,大便燥結,舌紅少苔或無苔,脈細數無力。治宜滋補脾腎。
方葯:生地、熟地、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨參各10克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。
②脾腎陽虛:面色晦無華,氣短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更瀉,舌淡黯體伴大邊有齒痕,脈沉遲無力。治宜溫補脾腎。
方葯:熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨參10克,制附子、肉桂各6克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。