1、醫學問題、
第1節： 貧血
一．概念
1.貧血的標准：血紅蛋白濃度（Hb）低於如下就是貧血
成年男性Hb<120g／L
成年女性Hb<110g／L
孕婦Hb<100g／L
記憶：
2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大於90，重度小於60，極重度少於30。
二.分類：
1.紅細胞合成不足
（1）幹細胞不足：代表疾病 再障
（2）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血
缺B12、葉酸：巨幼貧
珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）
巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；
2.紅細胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血
這里有個特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。
3.急性失血 失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；
MCV（fl）正細胞性80～100； 小於80小細胞姓。大於100大細胞性；
MCHC（%）：32～35；小於32為低色素；
胃大部切除術後導致缺鐵貧；
缺鐵性貧血
一．鐵代謝
1.鐵是二價吸收，吸收入血以後轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。
再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。
2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段
3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素
鐵的轉運用轉鐵蛋白；
二．病因
1.需鐵量增加而鐵攝入不足
2.鐵吸收障礙
3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經過多。
三、臨床表現
1.有貧血的表現，什麼面色蒼白，頭暈乏力什麼的。
2.特異的表現： （1）異食癖，
（題眼，一一對應）（2）匙狀甲（反甲），
（3）吞咽困難，異物感，口舌炎，
（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。
四、實驗室檢查
所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。
1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血塗片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧！
2.骨髓象（用於確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；
3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低<500μg/L，總鐵結合力是升高的>3600μg/L，這個很好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力升高了！
4.血清鐵蛋白低於12μg／L可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查）
5.紅細胞游離原卟啉：只是題目里出現了「卟啉」就說明考你缺鐵貧
五、診斷與鑒別診斷
紅細胞形態（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力升高就診斷
這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。
六、治療
1.補鐵治療 就用二價鐵，就是什麼什麼亞鐵。
2.口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療後5～10天。
2周後血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。
鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常後至少持續3～6個月。
再生障礙性貧血
一、分型
再生障礙性貧血（簡稱再障）是多種原因導致造血幹細胞的數量減少和功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病症（一種獲得性骨髓造血功能衰竭症），全血細胞都減少。
二、病因及發病機制
1病因（1）化學因素 氯黴素 這是最常見的病因
（2）物理因素 放射線干擾DNA合成，幹細胞數量減少、造血微環境紊亂。
（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.發病機制 老師給我們打了個比方：造血幹細胞（種子），造血微環境（土壤），各種病因（蟲子）。 就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查
急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別
急性再障慢性再障
起病急緩
出血嚴重，常發生在內臟輕，皮膚、黏膜多見
感染嚴重，常發生肺炎和敗血症輕，以上呼吸道為主
血象中性粒細胞計數＜0.5×109/L中性粒細胞計數＞0.5×109/L
血小板計數＜20×109/L血小板計數＞20×109/L
網織紅細胞絕對值＜15×109/L＞15×109/L
骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜鹼細胞、網狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞
預後不良，不積極治療多於6～12個月死亡較好，生存期長
四、診斷和鑒別診斷
再障的診斷包括血象出現
1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
2.體檢一般無脾大。
3.巨核細胞明顯減少，或者沒有。
4.鹼性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現這個，就是再障。
鑒別：
1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個特徵性的試驗：酸溶血試驗（Ham）試驗陽性，只要出現這個，說的就是PNH！其它還有：尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性。糖水試驗；
2.骨髓增生異常綜合征（MDS） 最大特點四個字「病態造血」，說的就是MDS
五、治療
1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界；
2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睾酮
溶血性貧血
一、發病機制分類
紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決於溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。
按照發病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。
題眼（一一對應）：黃疸+貧血=溶血性貧血.
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血
黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血
1.紅細胞內異常
（1）紅細胞膜異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；例如遺傳性xxx增多；
（2）紅細胞酶的異常：蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷症）
（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）
血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；
2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血
二、臨床表現
1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血
2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特徵
三、溶血的實驗室檢查
1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。
2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質
3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血
4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多症
5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（蠶豆病）
6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
四、治療
1.葯物治療：首選糖皮質激素，主要用於自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）
2.脾切除：
（1）遺傳性球形細胞增多症對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術；他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗；
注意：
1.原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合症和巨幼紅細胞性貧血；
2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；
陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）
一．概述
系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重。
病因：細胞膜缺陷引起的血管內溶血；
二．診斷
1.注意有無黃疸、突發性腰背痛及劇烈腹痛史。
2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗陽性即可診斷
原位溶血
溶血性貧血是由於紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發生的一種貧血。根據溶血發生在主要場所的不同，可相對地分為：1．血管內溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統，主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞，直接在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見於巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。
2、有沒有姐妹鐵蛋白正常，但還貧血的
有的。
貧血的原因是多方面的：
1.紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。
（1）造血干祖細胞異常所致貧血
1）再生障礙性貧血（AA）AA是一種骨髓造血功能衰竭症，與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少症的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體，進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。
2）純紅細胞再生障礙貧血（PRCA）PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血。依據病因，該病可分為先天性和後天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；後天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有葯物相關型、感染相關型（細菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等）以及急性再生障礙危象等。
3）先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA）CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特徵的難治性貧血。根據遺傳方式，該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
4）造血系統惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細胞發生了質的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血，高增生，高凋亡，出現原位溶血；後者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調節也受到影響，從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。
（2）造血微環境異常所致貧血
造血微環境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。
1）骨髓基質和基質細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質和基質細胞，造血微環境發生異常而影響血細胞生成。
2）造血調節因子水平異常所致貧血幹細胞因子（SCF）、白細胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長因子（TGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等均具有正負調控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足；腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可導致慢性病性貧血（ACD）。
（3)造血原料不足或利用障礙所致貧血
造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質，如蛋白質、脂類、維生素（葉酸、維生素B12等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。
1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由於各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。
2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小，中央淡染區擴大，屬於小細胞低色素性貧血。
2.溶血性貧血（HA）
即紅細胞破壞過多性貧血。
3.失血性貧血
根據失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合並缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病（如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。
3、地中海貧血為什麼會出現血清鐵蛋白合成增加，骨髓可染鐵增多，血清鐵和鐵飽和度增加。
地中海貧血必須除鐵治療。
在正常成人有約4g的鐵，3g鐵在紅細胞，1g在肝臟儲存，以防萬一需要時用。
人體從吃進體內的食物中吸收少量的鐵，一旦鐵進入了體內，就沒有天然的路徑可將其排除掉，但每天會喪失小量的鐵，如體表的細胞脫落或腸道內表皮的脫落。
正常量的鐵對身體的作用是很重要的，每一個細胞都有一小量的鐵，但細胞的鐵太多時，部分的細胞會受損害，甚至死亡，一旦此現象開始發生，則會製造更多的問題，因為死亡細胞所釋出的鐵，必須儲存到其他的細胞。
鐵在體內具有非常高的活性，二價鐵和三價鐵之間的轉換將獲得或丟失電子產生有害的自由基，這些不成對的電子可造成細胞膜、細胞器及DNA的損害，引起細胞死亡和纖維化，導致全身多組織損害。如果不進行除鐵治療，這種損害將是致命的。
輸血和從腸道中吸收過多的鐵，這兩方面均可引起重型β-地中海貧血患者體內鐵負荷過多。
重型β-地中海貧血輸血相關的鐵負荷在第二個十年是致命的，主要是心臟並發症，此外還可因腦垂體的損害引起性機能減退及生長遲緩，還可見到內分泌的並發症包括糖尿病、甲狀腺機能減退、甲狀旁腺機能減退。
肝臟纖維化和肝硬化、伴發的慢性肝炎也都是嚴重的並發症。
每單位血含有1/5克的鐵，地中海貧血的病人每年要輸20單位的血，同時每年也接受4克的鐵，沒有天然的路徑可排除掉，所以必須將它儲存起來。
首先，過多的鐵儲存在肝臟，肝臟可容易的儲存20克的鐵，大部分地中海貧血的孩子，直到11歲為止，都能安然地將所有的鐵儲存起來。
為了能將鐵全部儲存，肝臟會變大一些，所以地中海貧血的人比正常人更易摸到肝臟的邊緣，這倒沒有關系，然而11歲之後儲存已飽和，而鐵便開始蓄積在心臟等處，造成心臟的損害。
4、男,56歲,患慢性骨髓炎8月hb70g/lwbc及plt正常,血清鐵6.21um0l/l鐵蛋白2
指導意見：
你好，建議及時補血治療的，同時加強飲食，建議適當多吃富回含蛋白質,鐵,銅,葉酸答,維生素B12,維生素 C 等「造血原料」的食物,諸如豬肝,蛋黃,瘦肉,斗奶,魚蝦,貝類,大豆,豆腐,紅糖及新鮮蔬菜,水果.
5、骨髓鐵染色細胞內鐵和細胞外鐵是怎麼回事？
鐵粒幼細胞性貧血是一組鐵利用障礙性疾病。骨髓小粒中有含鐵血黃素稱細胞外鐵；細胞內也含有鐵稱細胞內鐵，其中三價鐵離子與分子中蛋白質結合不牢，經處理後游離，可在酸性亞鐵氰化鉀溶液中產生普魯士藍反應而染色。