1、骨髓纖維化症,怎樣治療??有什麼好辦法@!
朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L
2、骨髓纖維化檢測MPL的陽性分子報告單什麼樣
相關檢查
1.外周血
(1)慢性髓纖：1/2～1/3患者在初次就診時已有輕度或中度正細胞正色素性貧血，早期少數患者有輕度紅細胞數增高，髓纖病變嚴重時，患者可出現嚴重的頑固貧血，血片中成熟紅細胞常呈現大小不一及畸形，有時見到淚滴狀，橢圓形，靶形或多嗜性紅細胞，外周血片出現淚滴狀紅細胞，幼紅細胞，幼粒細胞及巨大的血小板是本病外周血實驗室特徵之一，上海50例中有36例的外周血片中，於每數100個白細胞的同時可見到有核細胞1～21個，在脾臟已切除的病例中，有核紅細胞更顯著增多，網織紅細胞輕度增高至3%～5%。
白細胞總數高低不一，診斷時多在(4～10)×109/L，約有半數病例白細胞可增高到(10～20)×109/L，雖有個別的白細胞總數高達100×109/L，但一般極少超過(60～70)×109/L，部分病例15%～25%的患者在診斷時白細胞總數正常，少數白細胞總數減少，約70%病例外周血發現中幼及晚幼粒細胞，甚至1%～5%的原粒細胞，我們曾見到2例慢性髓纖，多年來外周血原粒細胞高達12%～24%，因此本病血象的原粒細胞增高，並不一定說明本病已轉化為急性白血病，但如短期外周血及骨髓中原粒細胞迅速顯著增多，則應警惕慢性髓纖已轉為急性白血病，部分患者的血嗜酸性粒細胞或嗜鹼性粒細胞增高，少數病例的白細胞出現Pelger-Huět核異常。
血小板計數高低不一，早期病例血小板數可增高，個別高達1000×109/L，但隨病情發展而減少，血小板大而畸形，偶見到巨核細胞碎片，患者血小板的功能可能有缺陷。
(2)急性髓纖：急性型髓纖的外周血以全血細胞減少或白細胞數偏低伴顯著貧血或血小板減少者佔多，網織紅細胞數多偏低，一般見不到淚滴狀紅細胞，可不出現幼紅細胞，但也可出現較多的原始細胞，早幼粒細胞或幼紅細胞酷似急性白血病，骨髓多呈增生減低或干抽，有報告骨髓活檢或超微結構可見到原巨核細胞明顯增多。
(3)兒童型髓纖：兒童型患者外周血白細胞偏高者佔多，血小板數則大多偏低。
3、為什麼原來的撫礦三公司大集體職工沒有醫療保險，甚至想辦都辦不了。現在身患慢性粒白血病骨髓纖維化要...
?
4、急性髓系白血病M7是否移植是首選【急性髓系白血病M7伴骨髓纖維化】
孩子的病史比較長，關鍵還是要診斷明確，如果是M2，首選是化療；如果是M7，就傾向於移植。
M7的免疫分型一般有CD41陽性，但我沒有看到。
（北京兒童醫院鄭胡鏞大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
5、骨髓纖維化是不是白血病。_骨髓纖維化
骨髓纖維化屬於骨髓增殖性疾病,不同於白血病,但部分白血病如慢性粒細胞白血病可繼發骨髓纖維化,沒有繼發因素的稱為原發性骨髓纖維化,本病的治療西醫多選用干擾素,雄激素等,單用效果不好,中醫治療以補腎填精,活血化瘀為主,中西醫結合效果更好一些
6、繼發性骨髓纖維化是怎麼引起的？
(一)發病原因
文獻中有關繼發性骨髓纖維化的記載至今仍很少，缺乏系統及連續性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚，有些發病是否與患者原已存在造血幹細胞或間質幹細胞的內在缺陷，抑或有過敏體質因素，也需進一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表(表1)，並簡述如下。綜合病因可能為化學，物理，感染，腫瘤，自身免疫，甲狀旁腺功能減退、亢進等。
1.化學溶劑長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例，但接觸史都長達數年以上，最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀察與研究。
2.電離輻射日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者，其中6例因合並症死亡，並做了病理解剖，證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合並骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發生率更高4.5倍。
3.感染嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發現，即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前，國內外均曾有播散性結核發生骨髓纖維化的報告，但也有作者認為結核病是晚期原發性骨髓纖維化的並發症。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散，病程較短促。
4.腫瘤除慢粒外，多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌，毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產生纖維化、硬化反應。
5.其他系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產生繼發性骨髓纖維化。
(二)發病機制
繼發性和原發性骨髓纖維化的區別，在於繼發骨髓纖維化應存在原發病的病理變化，例如轉移性骨癌的原發部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及塗片檢查，亦應有與原發腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化，在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有乾酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外，還見到破骨及成骨是符合繼發性骨髓纖維化的表現。另原發性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個系列造血細胞的全面造血，而繼發性骨髓纖維化大多表現為1個系列的髓外造血。