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真性紅細胞增多症骨髓象

發布時間:2021-01-06 05:47:20

1、請問什麼是紅細胞增多症 這是一種絕症嗎 謝謝

性紅細胞增多症是一種克隆性幹細胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾腫大為主要表現。多見於老年人。

【診斷】

一、病史及症狀

⑴ 病史提問:注意起病緩急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神經系統症狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。

⑵ 臨床症狀:頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木,可有復視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應症狀。

二、體檢發現

面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺,呈醉酒狀;30%病人有血壓升高及肝臟腫大;75%以上有脾腫大;偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。

三、輔助檢查

血象:血紅蛋白≥180g/l(男),≥170g/l(女);紅細胞計數≥6.5×1012/l(男),≥6.0×1012/l(女)。白細胞計數>12.0×109/l(無發熱及感染)。血小板計數>400×109/l。

骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。

紅細胞容量增加:51cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。

動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素b12增高(>666pmol/l)

四、鑒別診斷

應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑒別。

【治療措施】

1. 靜脈放血:開始每隔2~3d,放血300~500ml/次,紅細胞壓積降至45%後,根據情況每年放血3~4次,維持紅細胞壓積在45%以下。

2. 化療:羥基脲0.5~1.5g/d,口服;無羥基尿時可用馬利蘭或瘤可寧4~6mg/d,口服;紅細胞壓積降至50%時減量維持或停葯。三尖杉酯鹼1~2mg/d,靜脈滴注,連用10d為1療程。

3. 同位素32p:3~5mci,靜脈注射;或2~4mci,口服,1次/周,用兩次。間隔4月後可重復,劑量酌情減少。適用於65歲以上老年患者。

4. 干擾素:3mu/d,肌注,紅細胞壓積降至45%以下後,改為2~3次/周維持治療,療程>6月。

對症治療:

①繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇、消炎痛治療。

②瘙癢:賽庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集葯物:阿斯匹林、潘生丁。

2、請問具備什麼樣的標准才能定為真性紅細胞增多症

1.臨床有多血症表現copy。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×10[12] /L。
5.血小板計數多次大於300×10[12] /L。
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著。
7.能除外繼發性紅細胞增多症,特別是由於心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。

3、血小板增多有什麼後果?怎樣治療?

慢慢病理變化見於急性化膿性感染、急性失血、脾切除手術後、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、慢性粒細胞性白血病
貧血症狀
如果輕微的話 去醫院做復查就好

骨髓抑制性葯物 血小板減少就可以停止葯物了

放射核素磷(32P)口服或靜脈注射 一般不主張用 是預防白血病的可能

血小板分離術(常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。)
其他,
應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。
一般40多歲的人才發病

建議還是去醫院看看 檢查一下 適合怎樣的葯物治療!
哈哈 很開心解答!

4、真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症(簡稱真紅)是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,總血容量絕對增多;血液粘稠,臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大,嚴重患者可出現血管、神經並發症出血、梗塞等。

5、如何判斷真性紅細胞增多症?

拜拜真性紅細胞增多症(PV)是一種造血幹細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多;②紅細胞增多後期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病。
判斷真性紅細胞增多症是通過血象檢查、骨髓象檢查、動脈血氧飽和度測定等。
診斷依據
1.臨床有多血症表現。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。
5.血小板計數多次大於300×1012/L。
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著。
7.除外繼發性紅細胞增多症,特別是由於心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。

6、得真性紅細胞增多症的生活方式及注意事項

真性紅細胞增多抄症

真性紅襲細胞增多症(簡稱真紅)是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,總血容量絕對增多;血液粘稠,臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大,嚴重患者可出現血管、神經並發症出血、梗塞等。

7、遺傳性橢圓形紅細胞增多症的典型案例

患兒,男,7歲。因臉色蒼白4年,加劇4個月,於1997年4月8日入院。發病時無發熱及全身性出血傾向。既往體健,否認苯等化學物質及放射性核素接觸史,無服用細胞毒性葯物及氯黴素、磺胺葯、解熱鎮痛葯史。5個月前在當地查Hb70g/L,經抗貧血治療無明顯效果。查體:面色蒼白,全身淺表淋巴結未觸及,皮膚、鞏膜無黃染及瘀點、瘀斑,心率80次/分,無病理性雜音,腹平軟,肝、脾肋緣下未捫及,神經系統未發現異常。實驗室檢查:Hb50g/L,WBC2.9×109/L,BPC47×109/L,Ret0.005,多數成熟紅細胞呈橢圓形;尿膽紅素(-),尿膽原4.2μmol/L,天冬氨酸轉氨酶48IU/L(速率法);B超:肝正常,脾厚2.5cm,肋緣下0.5cm;骨髓象:增生減低,粒系佔0.220,紅系佔0.035,粒∶紅=6.3∶1,粒細胞形態未見明顯改變,大多數成熟紅細胞呈橢圓形,佔0.780,淋巴細胞比例增高,以成熟淋巴細胞為主,形態大致正常,巨核細胞全片1個,血小板少見;細胞外鐵(+);骨髓小粒以非造血細胞為主;紅細胞脆性試驗、血紅蛋白電泳均未見異常。診斷:遺傳性橢圓形紅細胞增多症,再生障礙性貧血。其母外周血大多數紅細胞呈橢圓形;其父外周血成熟紅細胞形態大致正常。入院後給予康力龍、利血生、硝酸一葉秋鹼、皮質激素、胸腺肽等治療,外周血象改善,住院27天出院。出院時檢查WBC8.9×109/L,Hb70g/L,BPC49×109/L,Ret0.009。

8、真性紅細胞增多症

參考網路 http://ke.網路.com/link?url=
真性紅細胞增多症(PV)是一種原因未明的造血幹細胞克隆性疾病,屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點,出現多血質及高黏滯血症所致的表現,常伴脾大。PV起病隱襲,進展緩慢,晚期可發生各種轉化。PV的發病機制尚未闡明,但已知紅細胞生成素(EPO)和發病無關,其血清EPO水平降低或低至無法檢測。皮膚和黏膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端(指趾及大魚際)為甚。眼結合膜顯著充血。約2/3患者常有肝大,大多為輕度。後期可導致肝硬化,稱為Mosse綜合征。患者多有脾大,大多較明顯,可發生脾梗死,引起脾周圍炎。
臨床表現
1.血管與神經系統症狀
因血容量增多,血液黏滯度增高,導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經症症狀。重者復視、視力模糊。
2.血栓形成、栓塞或靜脈炎
當血流顯著緩慢,尤其伴有血小板增多時,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見於四肢、腸系膜、腦及冠狀血管。嚴重時出現癱瘓症狀。
3.出血傾向
由於血管充血、內膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向。最常見於皮膚淤斑、牙齦出血,有時可見創傷或手術後出血不止。
4.皮膚瘙癢及消化性潰瘍
本病嗜鹼性粒細胞也增多,嗜鹼顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,剌激皮膚有明顯瘙癢。
5.高尿酸血症
可產生繼發性痛風、腎結石及腎功能損害。
6.約半數病例有高血壓
合並高血壓而脾不大稱為Gaisbock綜合征。
檢查
1.血象
血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱及感染)。血小板計數>400×109/L。
2.骨髓象
增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。
紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。
中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。
3.動脈血氧飽和度
正常(≥92%),血清維生素B12增高(>666pmol/L)

3診斷
1.臨床有多血症表現:
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加:
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0X1012。
5.血小板計數多次大於300X1012/L。
6.骨髓象示增生明顯活躍,粒、紅與巨核細胞系均增生,尤以紅系細胞為顯著。
7.能除外繼發性紅細胞增多症,特別是由於心肺功能不全,腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。

4治療
治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少並發症。
1.靜脈放血
可在較短時間內使血容量降至正常,症狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便,可先採用。較年輕患者,如無血栓並發症,可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加註意。對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液。
2.化療
(1)羥基脲系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多症有良好抑製作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15~20mg/kg。如白細胞維持在3.5~5×109/L,可長期間歇應用羥基脲。
(2)烷化劑有效率80%~85%。環磷醯胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。
(3)三尖杉酯鹼國內報告應用本品2~4mg,加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60天,中數緩解期超過18個月。
3.α干擾素治療
干擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用於本病治療。皮下注射治療3個月後脾臟縮小,放血次數減少。緩解率可達80%。
4.放射性核素治療
32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低。約6周後紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,症狀有所緩解,約75%~80%有效。如果3個月後病情未緩解,可再給葯一次。緩解時間達2~3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用。
5.對症治療
(1)繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇、消炎痛治療。
(2)瘙癢:口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。
(3)對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集葯物:阿司匹林、潘生丁。

參考維基網路 http://en.wikipedia.org/wiki/Polycythemia_vera
內容挺多的,你想了解哪方面,我可以幫你翻譯

9、血小板600怎麼回事

血小板偏高可能預示的病因有:原因會引起血小板偏高
1.骨髓增生性疾病如真性紅細胞增多症,骨髓纖維化早期,慢性粒細胞白血病。
2.急性感染,急性溶血等。
以上可以引起血小板增多,不過要確診這些疾病還要經過別的方面檢查之後才能確定, 建議進一步確診,具體病情具體分析的,請結合臨床的,牛醫生

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