1、急性白血病能否治癒
急性早幼粒細胞白血病(Acute promyelocytic Leukemia,APL)亦稱急性非淋巴細胞白血病M3/急性白血病M3(ANLL- M3),是一種17、15號染色體易移位[t(15;17)(q22;q21)]的特殊類型急性白血病, 又可分為M3a和M3b兩個亞型。
臨床表現為進行性貧血、發熱、出血、骨節關疼痛四大癥候群,其特點是極易並發彌散性血管內凝血(DIC),出血嚴重,早期因顱內出血死亡率極高。
目前常用的治療方法有聯合化療、維甲酸誘導分化和骨髓移植,雖各有其優缺點,但均療效不夠滿意,不盡人意。三者的長期持續緩解率(CCR)依次為15~20%、20%、50%左右。而且聯合化療毒副作用大,經費高(5年約需20~30萬元);維甲酸因極易產生抗葯性和四大並發症(高維甲酸、高白細胞、高顱壓和高組胺綜合征)而影響其療效;骨髓移植的療效雖有提高(約50%),但因髓源困難,經費過高(約40萬元)而受限。
急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病,俗稱「血癌」,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,並浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高於女性。一年四季均可發病,農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療,在使用化療葯物的同時,必須加強支持治療,減少並發症,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發;
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
【預後與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症,一部分病例因化療耐葯,效果不佳,並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
2、急性骨髓性白血病m2能治癒嗎
一般這種情況是可以治好的,M2是白血病中質量預後比較好的一個類型,尤其是AML1/ETO融合基因陽性的患者。單純依靠化療可以使骨髓得到緩解,但並不能徹底清除體內的殘留白血病細胞,並不能治癒白血病。目前非輸血非化療免疫平衡療法可以清除微小殘留白血病細胞
3、急性白血病骨髓移植能治癒嗎?要花多少錢
你好,可以治癒,骨髓移植後度過排斥期,然後再度過5年風險期就和正常一樣該活多久活多久,費用的話是不等的高則可達幾十萬,此外骨髓移植後也需要觀察體內細胞的數量防止感染凝血異常等情況發生,可看看(齊鳳的心路歷程)既可明確病情,又可成功接受診療。
4、急性白血病做骨髓移植能痊癒嗎
相對麻煩的反而是移植後的一些排斥首先你弟弟的白血病類型是什麼,5年生存率大概上升到30-40%左右
現在親緣配型成功後的移植一般骨髓都可以植活,基因類型是否屬於難治
如果是難治白血病不移植只化療的話5年生存率大概10%左右,你的骨髓配型又能和你小弟的完全相合的話,而選擇移植
5、急性髓系白血病M2a,第一 個化療就緩解,治療幾率有多大?
1.化療 化療原則與ALL相仿,分為①誘導緩解治療;②鞏固治療;③維持治療;④庇護所預防。
盡管ANLL的化療有很大改進,但治療效果遠不如ALL。目前治療方案不統一,差異較大。一般認為療效較好的方案是蒽環類與Ara-C的聯合應用。其他常用的葯物有三尖杉酯鹼、6-TG阿黴素(Adr)、阿克拉黴素(ACR)、去甲氧基柔紅黴素(IDA)、米托蒽醌(NVT)、表鬼臼類(VP16,VM26)、氨苯吖啶(AMSA)等。
(1)誘導緩解治療 常用的方案有:
①DA方案:DNR 40mg/(m2·d),靜脈注射,第1~3天;Ara-C 100~200mg/(m2·d),靜脈注射或肌肉注射,12小時一次,第1~7天。
②HA方案:H(高三尖酯鹼)4~6mg/(m2·d),靜脈注射,第1~7天;Ara-C用法同DA方案。
③DAT(或HAT)方案:6-TG75mg/(m2·d),口服,第1~7天;其餘同DA(或HA)方案。
④DAE方案:DNR 20mg/(m2·d),靜脈注射,第1~4天及15~18天;Ara-C 150mg/(m2·d),肌肉注射,12小時一次,第1~4天及15~18天;VP16 100~150mg/(m2·d),靜脈注射,第1~4及15~18天。
⑤HOAP方案:高三尖杉酯鹼4~6mg/(m2·d),靜脈注射,第1~7天;VCR 2mg/m2,靜脈注射,第1天;Ara-C 100mg/(m2·d),肌肉注射,12小時一次,第1~5天;強的松40mg/(m2·d),口服,每日2次,第1~7天。
一般首選DA方案,多數病人用一個療程即可獲得緩解。M4,M5可首選DAE方案。化療第10~14天骨髓穿刺。如原始加早幼細胞≥20%,骨髓增生活躍,即可開始第二個療程。兩個療程間隔2~3周。若應用兩個療程後原始加早幼細胞仍≥20%,則應更換其它方案。
M3的誘導分化治療 誘導分化治療是指應用能夠促進白血病細胞分化成熟或能夠調節白血病細胞表型以增強其對葯物敏感性的誘導分化劑。目前應用最有效的是用全反式維甲酸(ATRA)治療急性早幼粒細胞白血病(M3型),ATRA已成為M3型白血病誘導緩解的首選葯物。用法為45~80mg/m2/d,口服,直至緩解。CR率可達到80%左右。緩解後必須加用聯合化療進一步強化治療,或RA與化療交替應用直至停葯,否則容易復發。
(2)鞏固治療 目前認為早期強化,採用更大劑量,應用患者以前未用過的新葯是緩解後治療的關鍵。主要方法是大劑量Ara-C(HD-Ara-C 2g/m2/d,靜脈注射)聯合蒽環類、胺苯吖啶、米托蒽醌、表鬼臼素等葯物進行強烈序貫治療,或與有效的誘導方案交替應用,每個療程4周,共6個療程(即半年)。
(3)維持治療 選用COAP、HA、DA、TA中的三個方案,定期序貫治療。第一年每2個月一個療程,第二年每3個月一個療程。至2~21/2年停葯。或用鞏固治療方案維持1~2年。
(4)庇護所預防
方法見ALL。
(5)難治與復發病例的治療 盡管AN-LL的化療方案近年來有較大進展,但復發率仍很高,長期無病生存率僅35%左右,多數病人最終死於耐葯白血病。
耐葯白血病產生的原因可能為:①原發耐葯,即原來存在於體內的耐葯細胞亞群因敏感細胞被選擇性殺傷而涌現;②繼發耐葯,即由於葯物治療誘導細胞特性改變,導致耐葯性的產生。目前多數學者認為,白血病復發主要是由原發性耐葯的白血病細胞亞群所引起。
治療方案較多,但治療原則是:①應用與常用葯物作用機制不同的新抗白血病葯物。如米托蒽醌、5-氮雜胞苷、去甲氧柔紅黴素等;②加大劑量;③應用無交叉耐葯的現有葯物的新組合方案。對於停葯復發者仍可採用原治療方案。
2.骨髓移植 ANLL復發率高,因此大多數人主張如有條件應在第一次緩解(CR1)後進行骨髓移植。此時進行BMT治癒率高,復發率較低;由於身體狀況尚可,耐受性強,死於並發症者較少,BMT以異基因骨髓移植(allogeneic BMT,allo-BMT)效果最好。CR1進行allo-BMT,其5年無病生存率可達50%左右,第二次緩解(CR2)後進行BMT,5年無病生存率亦可達30%左右。但allo-BMT受HLA配型的限制,難以尋找合適的供髓者。尤其在我國難以廣泛開展。自體骨髓移植(autologous BMT,auto-BMT)用於沒有合適HLA配型供髓者的患兒,採集緩解期患兒的骨髓,進行體外凈化處理,低溫保存,再對患兒進行預處理,盡可能殺傷體內的MRLC,然後將採集的骨髓輸注給患兒本人。auto-BMT的復發率較高。
6、急性髓系白血病(M5b)骨髓象是什麼引起的
骨髓象是這種疾病的骨髓檢查的表現,看你的問題應該是看到骨穿報告上寫著「急性髓系白血病(M5b)骨髓象」,這說明這個骨髓標本的提供者是急性髓系白血病患者。