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骨髓小腦變性症

發布時間:2020-12-29 05:48:29

1、骨髓小腦變性症這種病的來源

脊髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主體的疾病,臨床上是以肢體共濟失調和構音障礙為主要特徵。大量臨床資料報告研究表明:小腦萎縮的大多數患者是屬於遺傳性的,且病情呈慢性、進展性惡化,若得不到有效的控制,很快就會危及生命。所以,一旦發現應及早用葯治療,有效地控制病情、改善原有的症狀、提高生活質量、延緩生命。其主要的臨床表現為:自主活動緩慢、軀干、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直線行走、呈「醉漢步態」,以及構音障礙、語言不利、吞咽困難,飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。.

2、脊髓小腦變性症有救嗎?

最近日本剛播完一來個自片子,是真人真事.
一個15歲的女孩得了脊髓小腦變性症,十年後去世了.
日本在這個疾病的治療水平上應該是世界前列,但仍然沒有確切有效地葯物能夠治癒這一疾病,只能延緩病情的發展而已.
所以,現在人類的醫學水平尚處在對這一疾病的探索階段,要真正征服這一醫學界的世界性難題恐怕還要加以時日.

ps:脊髓小腦變性屬於神經內科學疾病范疇,是一組以進行性共濟失調為特徵的疾病,是由小腦,腦干,脊髓,周圍神經以及偶爾基底節的變性所造成.這些綜合征中有許多是遺傳性的;另一些則屬散發性.脊髓小腦變性大致可分為三大組:主要由脊髓變性引起的共濟失調,小腦性共濟失調,或多系統萎縮.這些疾病目前無特殊治療.

3、脊髓小腦變性症與漸凍人是一樣的病嗎?

不是一種病。
但都是不影響智力、影響行動。
從發病時間到死亡時間來算、脊髓小腦變性症存活時間長於漸凍人症。
且都遺傳。

4、什麼是脊髓小腦變性?

脊髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主的疾病,臨床主要特徵為肢體共濟失調和構音障礙。

5、得了脊髓小腦變性症還可以活多久?

初期: 走路時步履不穩,肢體搖晃; 動作反應遲緩及准確性變差; 中期: 說話時發音含糊不清,無法控制音調; 眼球轉動不平順,影像容易產生「重疊」; 肌肉不協調感加重,無法寫字; 有時感到吞咽困難,進食時容易嗆咳。 晚期: 說話極不清楚,甚至無法語言; 肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步。 確診方法 醫生會先依據腦神經系統臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調的病態,然後會查問他的家族史(包括已故的親人),最後透過核磁共振(MRI)及基因測試,才能判斷病人是否患上小腦萎縮症。 遺傳方式 因為這是自體顯性遺傳疾病,所以若父母一方有小腦萎縮症,則其子女不分性別都將有50%機率罹患此病。若其子女未受遺傳,則其下一代也不會因遺傳而罹患此病。 治療方法 這是屬於退化性疾病,目前未有可以根治的葯物,治療的重點在復健治療,使患者盡可能維持最高的生活自理能力。 醫療研究近況 現時全球對基因疾病的研究興趣很大,隨著醫學的進步,近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法,可以對患者作更詳細的分類與診斷,而對於其致病機制的研究也有了許多發現。日後的發展是無法預測的,醫學上的發現不一定是循序漸進的,有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」方法,也可能是一條出路。 復健治療建議 雖然目前還沒有葯物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 盡量保持與社會接觸,爭取生活平衡; 選擇適合自己的工作和生活方式,盡可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態; 培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態; 注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久,常常活動手腳; 接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。 在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。
記得採納啊

6、脊髓小腦變性症就是小腦萎縮症嗎???

小腦卒中多發生於有高血壓和動脈硬化、年齡在50~70歲的老年人。10~40歲發病者,常為先天性動脈瘤或血管畸形所致。多在情緒激動、屏氣用力等情況下突然發病。病死率很高,突然發病者病死率佔70%~80%,發病較慢者病死率為40%左右。
由於小腦位於顱後窩內,橋腦和延髓的背側,與人體的腦生命中樞毗鄰,因此,起病常較急驟凶險。若大量出血,因血腫較大,極易早期嚴重危及周圍組織,發生急性顱內高壓和腦干受壓的症狀,呼吸心跳突然停止。若小量出血,常表現眩暈、嘔吐、眼球震顫等類似美尼爾綜合征的症狀。多數病人表現為一側枕部劇烈疼痛,頻繁嘔吐,眩暈,站立不穩,走路蹣跚,發音含糊不清,眼球震顫,瞳孔縮小,雙眼向病灶對側同向偏視等,但無肢體癱瘓或較輕微。發病之初病人意識多較清楚,數小時或數日後,意識漸漸含糊,以至昏迷。
小腦出血和小腦梗塞鑒別診斷主要靠以下幾點:
(1)小腦梗塞較小腦出血病程相對較長,腦干受壓症狀較輕,病死率較低。
(2)小腦出血腦脊液為血性,壓力升高。小腦梗塞腦脊液清亮、壓力多正常。但小腦卒中時,腰穿易發生小腦扁桃體疝,有一定危險,要特別小心。
(3)CT掃描,小腦出血示高密度陰影,小腦梗塞示低密度陰影,二者較易區別。

7、目前患脊髓小腦變性症的人有多少

髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的回變性為主體的疾病,臨床上答是以肢體共濟失調和構音障礙為主要特徵。大量臨床資料報告研究表明:小腦萎縮的大多數患者是屬於遺傳性的,且病情呈慢性、進展性惡化,若得不到有效的控制,很快就會危及生命。所以,一旦發現應及早用葯治療,有效地控制病情、改善原有的症狀、提高生活質量、延緩生命。但卻沒有徹底根治的辦法,屬於不治之症。

目前沒有正式的官方統計有多少人患這種病

8、關於脊髓小腦變性症(SCD)

Friedreich共濟失調症(脊髓小腦變性症)

【概述】本病為一種家族性遺傳性疾患,脊髓後半及小腦退變病。

【治療措施】無特殊治療方法。為校正足畸形可行腱轉移,延長術,關節融合術。

【病理改變】肉眼可見脊髓比正常細,小腦輕度萎縮。脊髓組織學改變特點是脊髓後索、皮質脊髓側束、脊髓小腦束的退行變。以脊髓後索病變明顯,伴有廣泛膠質增生。小腦和腦干多正常,腦橋和髓質可有皺縮,腦皮質無明顯變化。脊髓病變以下部為重,接近延髓逐漸減輕。

【臨床表現】好發年齡為青少年,個別病例成年以後發病。同一家族人發病年齡大致相同,但輕重不一。症狀漸起,最常見的症狀是雙下肢共濟失調,步態蹣跚,常用上肢擺動代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩,不一定因閉目而加重。以後軀乾和上肢也發生共濟失調,字跡潦草、甚至無法書寫。可有肢體和頭部震顫,或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動。約70%患者有眼球震顫,水準性、垂直性、旋轉性均可出現。言語障礙也屬本病特徵,說話緩慢,單調含糊不清,或時斷時續,呈爆發狀,或發音過度緩慢拉長,時而過分急促。小腱的健反射消失。上肢反射早期存在,後期可消失。跖反射常常為伸性,錐體束損害還可使肌張力增高,共濟伯調步態可轉變為痙攣步態。肢體偶有閃電樣痛,但多無客觀淺感覺障礙,位置覺及震顫覺遲鈍或消失,以下肢為重。此外還可有視神經萎縮、視網膜色素沈著。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽力、前庭功能障礙及吞咽困難。本病可有植物神經系統紊亂,心搏過速,惡心、嘔吐、體溫過低,糖尿,性機能障礙,括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱後突側彎,弓形足,馬蹄內翻足。心臟病變為心臟擴大,心肺雜音,ekg異常。心臟瓣膜病,心肌營養不良,心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

【鑒別診斷】本病步態蹣跚不穩,雙手精細動作障礙,錐體未受累時可有肌張力增高,病理反射與頸椎脊髓病類似。但後者無共濟失調,無顱神經受累,無言語障礙。mri多顯示頸椎退變性狹窄。

脊髓小腦變性症---是帕金森病的一種

帕金森病,主要因黑質~紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等症狀。根據其病因可分為∶

1. 原發性 --原發性帕金森 少年型帕金森病
2. 繼發性帕金森綜合症--
感染∶腦炎、慢病毒感染等
血管性∶腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克
葯物∶酚 類、丁 苯類、抗抑鬱劑(單胺氧化 抑制劑和三環抑制劑)等
毒物∶MPTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇
外傷∶腦外傷、拳擊性腦病
其他∶甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、顱內佔位性病變、正壓性腦積水

3. 遺傳變性性帕金森綜合症
橄欖-橋腦-小腦變性
脊髓小腦變性

換小腦沒有可能嘛!

治療方法

這是屬於退化性疾病,目前未有可以根治的葯物,治療的重點在復健治療,使患者 盡 可能維持最高的生活自理能力。

醫療研究近況

現時全球對基因疾病的研究興趣很大, 隨著醫學的進步,近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法,可以對患者作更詳細的分類與診斷,而對於其致病機制的研究也有了許多發現。 日後的 發展是無法預測的,醫學上的發現不一定是循序漸進的,有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」 方法,也可能是一條出路。

復健治療建議

雖然目前還沒有葯物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議:

盡量 保持與社會接觸,爭取生活平衡;
選擇適合自己的工作和生活方式, 盡 可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態;
培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態;
注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久 , 常常活動手腳;
接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。
在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。

9、脊髓小腦變性症是一種怎麼樣的病?

脊髓小腦變性症是以運動失調為主要症狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主體的疾病,臨床上是以肢體共濟失調和構音障礙為主要特徵。 大量臨床資料報告研究表明:小腦萎縮的大多數患者是屬於遺傳性的,且病情呈慢性、進展性惡化,若得不到有效的控制,很快就會危及生命。所以,一旦發現應及早用葯治療,有效地控制病情、改善原有的症狀、提高生活質量、延緩生命。 其主要的臨床表現為:自主活動緩慢、軀干、肢體肌張力增高、站立不穩、步幅寬大、步態蹣跚、不能直線行走、呈「醉漢步態」,以及構音障礙、語言不利、吞咽困難,飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。 現時全球對基因疾病的研究興趣很大, 隨著醫學的進步,近年在這方面的研究已有了一些突破性的發展。靠著分子生物學的方法,可以對患者作更詳細的分類與診斷,而對於其致病機制的研究也有了許多發現。 日後的 發展是無法預測的,醫學上的發現不一定是循序漸進的,有時候一個突破已能破解難題。現時美國、台灣、日本、中國內地都正積極研究。近年提出的「幹細胞移植」 方法,也可能是一條出路。 復健治療建議 雖然目前還沒有葯物可以治療此症,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮症需要的復健訓練,持之以恆地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 盡量 保持與社會接觸,爭取生活平衡; 選擇適合自己的工作和生活方式, 盡 可能與別人多交往,保持愉悅的心理狀態; 培養運動習慣。選擇適合自己體能狀態的運動,以維持心肺耐力、肌力,使身體的柔軟度處於最佳狀態; 注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久 , 常常活動手腳; 接受物理治療、職業治療或言語治療,用以舒緩病情。 在患者親人的愛心照顧下,可增強患者的生命力。

10、脊髓小腦變性症的症狀有哪些?

初期:走路時步履不copy穩,肢體搖晃,動作反應遲緩及准確性變差等。
中期:說話時發音含糊不清,無法控制音調;眼球轉動不平順,影像容易產生重疊;肌肉不協調感加重,無法寫字;有時感到吞咽困難,進食時容易嗆咳等。
晚期:說話極不清楚,甚至無法語言;肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步等。
確診方法:醫生會先依據腦神經系統臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調的病態,然後會查問他的家族史,最後透過核磁共振(MRI)及基因測試,才能診斷准確。

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