什麼叫骨髓衰竭

1、MDS-RCMD骨髓是什麼意思

MDS-RCMD翻譯成中文是「骨髓增生異常綜合征--難治性貧血並多系發育異常」，是一種發生在老年人的血液病，實質是骨髓造血功能出現了紊亂，目前沒有確切有效的治療，多數只能對症支持治療。

2、再生障礙性貧血是什麼？？

再生障礙性貧血是由於人體骨髓造血細胞受到某種原因的影響，導致患者自身無法生成足夠多的紅細胞、白細胞、血小板，引起全血細胞減少。大部分患者均是因全血細胞減少而引起的再生障礙性貧血。目前為止，再生障礙性貧血的病因尚未明確，可能與接觸化學葯物、胸腺瘤、莫名其妙的肝炎病毒或毒物等有關。再生障礙性貧血疾病進展較迅速，一旦確診，應盡快去有經驗的血液中心治療。

3、什麼叫血液腫瘤？

血液腫瘤病也是目前比較常見的惡性腫瘤疾病，包括這種白血病還有急性骨髓瘤，而且發病比較急，患者會突然發燒，隨後會出現牙齦出血，一般跟x線或者是輻射照射有很大的關系，如果得了皮膚病，長期不治療的話，也有可能會得血液腫瘤病。

4、什麼是再生障礙性貧血？

再生障礙性貧血，它的簡稱叫再障，是我們血液科當中比較常見的一種血液性的疾病。它是貧血當中的一種，是一組由多種原因導致的骨髓造血功能衰竭，從而出現了一個綜合性的病症。

5、什麼叫急性白血病

急性白血病就是造血幹細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖並抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器，急性白血病生存期較短。必須經過治療方可幫助緩解，建議中西醫綜合治療，可防止擴散轉移，穩定病情。

6、什麼叫白血病

急性白血病
【概述】

白血病是造血系統的惡性疾病，俗稱「血癌」，是國內十大高發惡性腫瘤之一，其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生，並浸潤體內各臟器、組織，導致正常造血細胞受抑制，產生各種症狀，臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型，臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療，大部分可達緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查，我國＜10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬，任何年齡均可發病，男性的發病率高於女性。一年四季均可發病，農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。

【病因】

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素，並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。

【分型】

急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

【臨床表現】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。

【診斷標准】

1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜

【 常規治療】

西醫治療主要是化療，在使用化療葯物的同時，必須加強支持治療，減少並發症，才能使病情好轉至緩解，
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效；
2、在首次緩解6個月內的早期復發；
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。

【預後與轉歸】

急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症，一部分病例因化療耐葯，效果不佳，並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】

【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】

【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】

【概述】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。

【病因】

1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，並為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常

【分型】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。　

【臨床表現】 　

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。 　
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。 　
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。 　
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。 　

【診斷標准】

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗 　
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。 　
（2）體征：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查 　
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。 　
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。 　
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。 　
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。 　
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。
4、診斷標准 　
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。 　
（2）實驗室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。 　
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。
（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。 　
（5）臨床分期標准：
①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有Ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

【常規治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中葯為主，配合化療葯治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中葯治療。
西醫治療 　
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示，對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血幹細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預後與轉歸】

目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，並發感染，出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見

7、什麼是全身化療

全身化療一般包括口服、靜脈注射和肌肉注射的給葯方式，葯物經胃腸道吸收或由靜脈通道進入人體，葯物能夠到達各組織器官，腫瘤組織內的化療葯物濃度與其他組織沒有顯著的差異。
全身化療是腫瘤內科治療的重要組成部分。應該看到，許多腫瘤是一種全身性疾病，腫瘤的擴散或轉移實質上是經血行或淋巴等途徑種植於體內不同組織或器官的微小瘤灶，在逃避機體的免疫監控後，在適合的情況下不斷增殖的結果。化療不同於手術和放療，就是在於它是一種全身的系統治療方法，這是化療的優勢。它可以分為根治性化療和姑息性化療。

8、中醫說的痿症是什麼意思？

痿症是以肢體筋脈弛緩，軟弱無力，不得隨意運動，日久而致肌肉萎縮或肢體癱瘓為特徵的疾病。導致痿病的原因非常復雜，感受外邪，情志內傷，飲食不節，勞倦久病等均可致病。基本病機是肺胃肝腎等臟腑精氣受損，肢體筋脈失養，如肺熱津傷，津液不布；濕熱浸淫，氣血不運；脾胃虧虛，精微不輸；肝腎虧損，髓枯筋痿。辨證主要分清虛實，明確病位。治療虛者宜健脾益氣，滋補肝腎，實者清熱化濕，祛痰活血。要重視"治痿者獨取陽明"，調治脾胃。臨床區分肺熱津傷、濕熱浸淫、脾胃虧虛、肝腎虧損證辨治。

痿證是指肢體筋脈遲緩 [1]  ，手足痿軟無力，日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一種病證，以下肢不能隨意運動及行走者較為多見。中醫對「痿證」早在2000年前即有較深刻的認識。《黃帝內經》設《痿證》專篇，對痿證的病因病機作為較為系統詳細的描述，提出了「肺熱葉焦」為主要病機的觀點和「治痿獨取陽明」的基本大法，並根據病因影響臟腑的不同，分為脈痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮臂等五痿，並認為痿證主要與肺胃肝腎四臟有關。這些基本原則直到今天仍然對臨床有著重要的指導意義。在這個基礎上，歷

痿症

代醫家做了更為詳盡的發揮和完善，使痿證在診斷與治療上形成了一個比較完整的理論體系。值得指出的是，祖國醫學在理論不斷完善的同時，總結出了一大批有效方葯和單驗方，為後世研究和施治積累了豐厚的實踐資料和有效的經驗。

中醫所論述的痿症，在臨床上相當於現代西醫所論述的肌肉疾病，包括重症肌無力、肌營養不良症、運動神經元疾病、多發性肌炎及皮肌炎、周期性麻痹、多發性神經炎、脊髓空洞症、代謝性疾病、甲亢性疾病、強直性疾病等等。1672年，英國學者Thomas Williks 首先描述了骨骼肌極易疲勞和休息後症狀減輕的重症肌無力典型病例；1868年，杜興氏首次描述了臨床特徵為骨骼肌的無力和萎縮，多由肢體近端開始，呈兩側對稱性進行性的肌肉無力和萎縮的肌營養不良症的典型病例。1865年，Charot詳細描述了運動神經元疾病的臨床表現和病理所見等。其它肌肉疾病以後也陸續為一些學者所報道。

現代醫學對本證的認識相對較晚。隨著人類對自身免疫系統及神經肌肉的營養作用被認識之後，現代醫學對於痿證相類似的疾病才有較完整的論述。而治療上的進一步深索與實踐，一般地說還不能盡如人意，對某些病證幾乎是束手無策。但是由於現代科技的進步很快，現代醫學的發展也較快，尤其是病因病理認識上的不斷深化，對本病的發病情況更具體，更明朗，這一點是毋庸置疑的。

對於肌肉性疾病，由於西醫尚無特效葯物，而中醫在千年的發展中積累了豐富的臨床經驗，從《內經》以後，歷代醫家都有關於痿證的論述，在痿證的病因病機、辯證治療方面有所發展。所以目前一般提倡使用中醫中葯來預防和治療。

病理學假說

1、體內乙醯膽鹼受體抗體出現異常增多，導致其相應受體活性的下降，神經傳導閾值增高，敏感度降低，相應肌群出現運動傳導障礙。

2、受累機群的相應支配神經接頭處，其神經突觸後膜上的乙醯膽鹼受體數量減少，且由於乙醯膽鹼抗體的復合作用，降低了該部位的敏感程度，或由於其他異常復合物的聚集，影響了該受體的興奮。

3、胸腺瘤或其他胸腺疾病，影響了胸腺對合成乙醯膽鹼的促進作用，同時由於胸腺素與胸腺肽分泌量的下降，降低了骨髓淋巴細胞轉化成為T淋巴細胞的能力，導致

診斷依據

免疫機能的下降。

4、X染色體隱性遺傳、常染色體遺傳等障礙，可導致進行性肌營養不良，進而發展成為全身性重症肌無力。

5、某些病原體侵害導致的脊髓前腳損傷、腦橋與延髓部分運動神經核損傷，錐體束變性等，可導致上下運動神經元的損害，累及相應機群出現肌無力症狀。

6、因脊髓腫瘤手術導致下肢痿軟不能行走，也屬痿症。如無需化療、放療的良性腫瘤或惡性腫瘤早期即手術後也無需化療、放療病人，可以在康復治療的同時，進行針灸（可加火罐）結合湯葯治療。

痿症臨床表現

痿證的辨證分型

肺熱津傷

症見始發熱，或熱退後突然肢體軟弱無力，皮膚枯燥，心煩口渴，咽乾咳嗆少痰，小便短赤，大便秘結，舌紅苔黃，脈細數。

濕熱浸淫

初期表現為四肢感覺異常，繼而手足無力，大多見於下肢，肢體困重麻木，胸脘痞悶，大便粘濁，小便赤澀，舌黃厚膩，脈滑數而濡。

脾胃氣虛

臨床主要症狀有四肢軟弱無力，漸致緩縱不收，肌肉枯萎，瘦削伴見神疲乏力，食少便溏，面目虛浮無華，舌淡胖，脈沉細或沉弱。

肝腎虧損

症見一側或雙側下肢感覺障礙，或感覺消失，漸致下肢痿廢不用，腰脊痠軟，頭暈耳鳴，遺精滑泄，或月經不調，舌談紅少苔，脈沉細數。

淤血阻滯

症見四肢軟弱無力，或麻木不仁，筋脈抽掣，甚者萎枯不用，舌紫唇青，或舌見瘀斑，四肢脈絡青澀，脈澀滯。

痿症患者注意事項

生活上注意注意節慎房事，避免損耗腎精 ，保持精神樂觀，避免七情過極，盡量做到以下幾點：

1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。

2、避風寒、防感冒，肌無力患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復發或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。

3、飲食要有節，痿證的病機與脾氣虧虛關系密切，故調節飲食更為嚴重，不能過飢或過飽，在有規律，有節度，同時各種營養要調配恰當，不能偏食。

4、注意適量運動，鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，特別是重症肌無力病人運動過量會加重症狀，所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期卧床不起病史的病人，應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。

5、在治療上病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵病人和病人本身應該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心理負擔，避免精神剌激和過度腦力（體力）勞累。

6、注意各種感染，生活保持有規律，飲食方面應多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、蛋類、豆製品及新鮮蔬菜水果，營養搭配對病人來講非常重要。同時應該注意食物的易消化性。

7、忌食：生、冷、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。服葯其間禁食綠豆。

痿證的病因病機 西醫學認為由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。

中醫認為痿證發生的原因頗多，如陰血虛則濡養不足；陽氣虛則溫煦不充；濕痰著滯、瘀血停留阻遏氣機，妨礙血運，皆能導致筋骨、肌肉、皮膚失養 ，發為痿證。臨床以肺胃津傷，肝腎虧損，濕熱浸淫三個類型最為常見。

1．肺熱津傷，津液不布 感受溫熱毒邪，高熱不退，或病後余熱燔灼，傷津耗氣，皆令"肺熱葉焦"，不能布送津液以潤澤五臟，遂致四肢筋脈失養，瘦弱不用。此即《素問·痿論》"五臟因肺熱葉焦，發為痿留"之謂也。以上病機重點在於肺熱葉焦，導致五臟失濡，筋脈失養。若不及時調治，可能重傷五臟精氣，使痿病更加嚴重。

2．濕熱浸淫，氣血不運 久處濕地，或冒雨露，浸淫經脈，使營衛運行受阻，郁遏生熱，久則氣血運行不利，筋脈肌肉失卻濡養而弛縱不收，成為痿病。即《素問·痿論》："有漸於濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發為肉痿。"也有因飲食不節，如過食肥甘，或嗜酒，或多食辛辣，損傷脾胃，內生濕熱，阻礙運化，導致脾不輸運，筋脈肌肉失養，而發生濡病。同時陽明濕熱不清，易灼肺金，加重痿病。以上病機重點在脾胃，濕熱困脾，久則傷及中氣，轉為脾虛濕熱，虛實互見，或流注於下，傷及腎陰。

3．脾胃虧虛，精微不輸 脾胃為後天之本，素體脾胃虛弱，或久病成虛，中氣受損，則受納、運化、輸布的功能失常，氣血津液生化之源不足，無以儒養五臟，運行血氣，以致筋骨失養，關節不利，肌肉瘦削，肢體痿弱不用。如果原有痿病，經久不愈，導致脾胃虛弱則痿病更加嚴重。《醫宗必讀·痿》雲："陽明者胃也，主納水谷，化精微以資養表裡，故為五臟六腑之海，而下潤宗筋……主束骨而利機關"；"陽明虛則血氣少，不能潤養宗筋，故弛縱；宗筋縱則帶脈不能收引，故足痿不用"。即是造成痿病進展的原因。以上病機重點在脾胃二經，多屬虛證。但脾胃虛弱，往往夾雜濕熱內滯，或痰濕不化。

4．肝腎虧損，髓枯筋痿 素來腎虛，或因房色太過，乘醉入房，精損難復，或因勞役太過，罷極本傷，明精虧損，導致腎中水虧火旺，筋脈失其營養，而成痿病。或因五志失調，火起於內，腎水虛不能制，以致火爍肺金，肺失治節，不能通調津液以溉五臟，臟氣傷則肢體失養，發生痿壁。因此正如《儒門事親·指風痹痿厥近世差玄說》："痿之為狀，……由腎水不能勝心火，……腎主兩足，故骨髓衰竭，由使內太過而致然。"

9、MDS是什麼病

如果是mds-ra或ras一般可以長期穩定並緩慢恢復,但完全治癒,一輩子不吃葯不太現實,做到用內葯物維持和容正常人一樣是完全可能的.如果是mds-raeb或伴有大量有核紅細胞和非常嚴重的病態造血的則比較難治,雖然血液學指標可以恢復,但轉白血病的機率較大.一旦轉為白血病,比直接發生的白血病更難治.

10、什麼叫白血病？白血病的最佳治療方法是什麼？

你好，白血病是一種造血組織的惡性疾病，俗稱「血癌」，特點是某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的腫瘤性增生，可浸潤體內各器官、組織、使各個臟器的功能受損，產生相應的症狀和體征。
目前根據臨床觀察就證實白血病最佳的治療方法是幹細胞的移植、骨髓移植，當然並不是說所有的人進行骨髓移植、幹細胞移植都能夠達到治癒，但是通過幹細胞移植、骨髓移植至少能夠延長患者的生存期，那麼有一些病人如果是早期的時候進行了幹細胞移植、骨髓移植會達到治癒的。對於白血病患者應該及早介入中葯治療，可以大大提高治療效果。