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evi1基因骨髓增生異常綜合征

發布時間:2020-12-23 15:15:34

1、骨髓增生異常綜合徵求救

我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生異常綜合征。我的女友的父親也是得了這個病。在著名的鄭州市第三人民醫院治了。但是還是在今年5月份走了。
這個病根本不好治的。如果你有很多錢,那麼就可以活的長些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不過我可以給你一點建議:多補充維生素。一定要好好照顧她,不能讓她咸冒發燒。

什麼是骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。多數起病隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。

什麼原因引起骨髓增生異常綜合征
骨髓增生異常綜合征可是原發的,即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個幹細胞演變而來,故為克隆性疾病。

骨髓增生異常綜合征有什麼症狀
骨髓增生異常綜合征的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

骨髓增生異常綜合征需要做哪些檢查
一、血象:外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象:骨髓活檢在MDS已廣泛應用,不僅提供診斷依據,還有助於預測預後。
三、細胞遺傳學研究:異常克隆的檢出率顯著提高。染色體的檢查對預測預後具有一定價值。
四、體外骨髓培養的研究:體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
五、其他:約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。

如何治療
一、支持治療。
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細胞。RA和RA-S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療:部分RA-S對維生素B6治療有效。
三、腎上腺皮質激素:約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升。
四、分化誘導劑:
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些葯物能誘導瘤細胞分化。國內多採用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用,目前已用於MDS。
五、雄激素。
六、聯合化療:就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨床狀態好,可酌情用常規化療。
七、骨髓移植:當年齡小於50歲,並處於RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植。

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2、骨髓增生異常綜合征分為幾種類型(II)求答案

在WHO的專家對於髓系和淋巴細胞白血病重新進行了標準的制定以後,關於骨髓增生異常綜合症的分類也就有了新的變化,從原來的五種類型重新分為七種類型。這七種類型分別是RA,也就是難治性貧血;RA、RS難治性貧血伴環形鐵的幼細胞增多,第三型的話,是RCND,也就是多系病態造血的NBS;第四種類型,是RCMDRS,也就是多系病態造血的難治性貧血;第五型就是RAED;第六型的話,就是Q綜合症,就是它伴有五號染色體QE的一個缺失。那麼這樣一種類型的話,主要見於年齡比較大的患者,特別是一些女性的患者。這種類型它的臨床轉歸相對好一些。

3、骨髓增生異常綜合征是什麼病啊?

骨髓增生異常綜合征就是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。北京血液凈化基地專家說,半數以上的患者有出血,但早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。因粒細胞減少和功能異常導致感染發生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合並感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合並症和主要的死亡原因。建議你可以到北京血液凈化基地咨詢一下,詳細可在百度搜索北京血液凈化基地,希望對你能有幫助吧。

4、骨髓增生異常綜合征是怎樣的一種病?

骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病,其特點是造血系統多樣性增殖異常,表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少,骨髓增生活躍或明顯活躍,原始粒細胞或早幼粒細胞可增多。

終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人,偶見於兒童。大多數起病隱襲,以貧血為主要表現,呈持續、進行性,用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效,病程長,有反復感染、出血表現,部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

中醫注重辨證施治。根據骨髓增生異常綜合征的難治性貧血,可分為補氣、補血、解毒、益氣養陰、益氣養陰為主。另外也要注意生活習慣的調整,多注意飲食上面的調理,多吃蔬菜水果等。

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5、骨髓增生異常綜合症是怎樣的?

骨髓增生異常綜合症(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病,其特點是造血系統多樣性增殖異常,表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少,骨髓增生活躍或明顯活躍,原始粒細胞或早幼粒細胞可增多,但還不足以診斷急性白血病,終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人,偶見於兒童。大多數起病隱襲,以貧血為主要表現,呈持續、進行性,用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效,病程長,有反復感染、出血表現,部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

6、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀

,患者會出現肝、脾、淋巴結腫大,另外到了晚期患者往往是以貧血為主,會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向,出血明顯加重,包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血,造成偏癱、意識不清,直到昏迷,有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病,對於這種情況,有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療,目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法,再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病,主要就是補充替代治療,還有治療各種感染並發症,應用抗生素來積極對抗感染,要糾正貧血,糾正血小板減少,避免發生病發症。

7、骨髓增生異常綜合征的治療

你好,骨髓增生異常綜合征是血液科的常見病,這是骨髓克隆性疾病,可以通過服葯改善症狀,嚴重的要做化療或者骨髓移植。建議:要想根治就必須要找正確的療法,激素治療的快但是容易產生後遺症,不利於後期治療,最佳的辦法就是安全的中醫療法。

8、骨髓增生異常綜合症真的可以治好嗎?

骨髓增生異常綜合征,簡稱MDS,就是骨髓病態造血,無效造血的情況,同樣是造不出正常的血細胞了,你可以把骨髓理解一個造血工廠,工廠有造血的工人,而工人正常一天造10個幹細胞,突然有一天,為了達到這個數量不管質量了,造了20個幹細胞,可是這20個幹細胞中,有15個是不健康的,不成熟的,幼稚的,也就是不具備正常幹細胞的功能的,所以只有5個是可以用的,所以說好的細胞減少了。

 

那麼我們就採取常規治療,激素用葯,它可以促進骨髓造血,你可以想像成激素就是一把皮鞭,一直在抽打著僅有的5個工人,為了加快生產,把工作指標完成,然後抽打之後,5個工人就有可能超過了當天的工作指標,這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。


不過激素一旦減量或者停下來,那5個工人因為疲憊,就更不想造血了,始終是5個工人在幹活,所以激素用葯治標不治本,如果要治本,我們中醫說,要把那5個生病的工人給治好了,也就是改善骨髓造血的功能,讓他們可以正常幹活。

 

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碼字辛苦,望採納。

9、骨髓增生異常綜合症治癒率

骨髓增生異常綜合征,不太好治療,且可以分好幾個類型,每個類型差別大,參見如下資料:
http://ke.baidu.com/view/347417.htm

10、骨髓增生異常綜合征表現在哪方面?

骨髓增生異常綜合征簡稱mds,是一種異質性疾病,最主要的特點就是外周血一系、兩系或三系減少,copy從而帶來相應的臨床症狀。臨床上分為了五種不同的病理類型。常見的知臨床表現有:一、貧血的症狀,由於病態造血、紅細胞生成減少,會出現程度不等的面色蒼白、頭暈、乏力等症狀。二、部分病人由於血小板減少,出現皮膚黏膜出血點、瘀斑等。三、骨髓增生異常綜道合征一旦轉變成白血病,就會表現出急性白血病的臨床特徵,出現明顯的貧血、感染等一系列症狀。

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