1、醫學問題、
第1節： 貧血
一．概念
1.貧血的標准：血紅蛋白濃度（Hb）低於如下就是貧血
成年男性Hb<120g／L
成年女性Hb<110g／L
孕婦Hb<100g／L
記憶：
2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大於90，重度小於60，極重度少於30。
二.分類：
1.紅細胞合成不足
（1）幹細胞不足：代表疾病 再障
（2）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血
缺B12、葉酸：巨幼貧
珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）
巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；
2.紅細胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血
這里有個特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。
3.急性失血 失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；
MCV（fl）正細胞性80～100； 小於80小細胞姓。大於100大細胞性；
MCHC（%）：32～35；小於32為低色素；
胃大部切除術後導致缺鐵貧；
缺鐵性貧血
一．鐵代謝
1.鐵是二價吸收，吸收入血以後轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。
再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。
2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段
3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素
鐵的轉運用轉鐵蛋白；
二．病因
1.需鐵量增加而鐵攝入不足
2.鐵吸收障礙
3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經過多。
三、臨床表現
1.有貧血的表現，什麼面色蒼白，頭暈乏力什麼的。
2.特異的表現： （1）異食癖，
（題眼，一一對應）（2）匙狀甲（反甲），
（3）吞咽困難，異物感，口舌炎，
（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。
四、實驗室檢查
所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。
1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血塗片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧！
2.骨髓象（用於確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；
3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低<500μg/L，總鐵結合力是升高的>3600μg/L，這個很好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力升高了！
4.血清鐵蛋白低於12μg／L可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。（是首選檢查）
5.紅細胞游離原卟啉：只是題目里出現了「卟啉」就說明考你缺鐵貧
五、診斷與鑒別診斷
紅細胞形態（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力升高就診斷
這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。
六、治療
1.補鐵治療 就用二價鐵，就是什麼什麼亞鐵。
2.口服鐵劑有效的表現最先是網織紅細胞增多，是在開始治療後5～10天。
2周後血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。
鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常後至少持續3～6個月。
再生障礙性貧血
一、分型
再生障礙性貧血（簡稱再障）是多種原因導致造血幹細胞的數量減少和功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病症（一種獲得性骨髓造血功能衰竭症），全血細胞都減少。
二、病因及發病機制
1病因（1）化學因素 氯黴素 這是最常見的病因
（2）物理因素 放射線干擾DNA合成，幹細胞數量減少、造血微環境紊亂。
（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.發病機制 老師給我們打了個比方：造血幹細胞（種子），造血微環境（土壤），各種病因（蟲子）。 就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的臨床表現及實驗室檢查
急慢性再障的臨床表現及實驗室鑒別
急性再障慢性再障
起病急緩
出血嚴重，常發生在內臟輕，皮膚、黏膜多見
感染嚴重，常發生肺炎和敗血症輕，以上呼吸道為主
血象中性粒細胞計數＜0.5×109/L中性粒細胞計數＞0.5×109/L
血小板計數＜20×109/L血小板計數＞20×109/L
網織紅細胞絕對值＜15×109/L＞15×109/L
骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞（如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜鹼細胞、網狀細胞）增多，巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞
預後不良，不積極治療多於6～12個月死亡較好，生存期長
四、診斷和鑒別診斷
再障的診斷包括血象出現
1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
2.體檢一般無脾大。
3.巨核細胞明顯減少，或者沒有。
4.鹼性磷酸酶積分（NAP）是升高，只要出現這個，就是再障。
鑒別：
1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個特徵性的試驗：酸溶血試驗（Ham）試驗陽性，只要出現這個，說的就是PNH！其它還有：尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性。糖水試驗；
2.骨髓增生異常綜合征（MDS） 最大特點四個字「病態造血」，說的就是MDS
五、治療
1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界；
2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睾酮
溶血性貧血
一、發病機制分類
紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決於溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。
按照發病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。
題眼（一一對應）：黃疸+貧血=溶血性貧血.
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血
黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血
1.紅細胞內異常
（1）紅細胞膜異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；例如遺傳性xxx增多；
（2）紅細胞酶的異常：蠶豆病（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺陷症）
（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）
血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；
2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血
二、臨床表現
1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸＝急性溶血性貧血
2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特徵
三、溶血的實驗室檢查
1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。
2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質
3.抗人球蛋白試驗陽性（Coombs試驗）看見這個只接診斷為自身免疫性溶血性貧血
4.抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，那就是遺傳性球形細胞增多症
5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症（蠶豆病）
6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham）試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
四、治療
1.葯物治療：首選糖皮質激素，主要用於自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）
2.脾切除：
（1）遺傳性球形細胞增多症對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素；治療首先手術；他首選實驗室用紅細胞的脆性試驗；
注意：
1.原位溶血：無效的紅細胞生成。骨髓增生異常綜合症和巨幼紅細胞性貧血；
2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；
陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）
一．概述
系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重。
病因：細胞膜缺陷引起的血管內溶血；
二．診斷
1.注意有無黃疸、突發性腰背痛及劇烈腹痛史。
2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗陽性即可診斷
原位溶血
溶血性貧血是由於紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發生的一種貧血。根據溶血發生在主要場所的不同，可相對地分為：1．血管內溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統，主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞，直接在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見於巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。
2、骨髓裡面幼稚細胞不造血了是什麼意思
可能是再生障礙性貧血。
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下：①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生抄減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞襲減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
治療：
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復正常，但血小板長期處於較低水平，臨床無出血表現，可恢復輕工作。急性型預後差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
3、孩子血小板減少，骨髓巨核細胞少是什麼病
首先，小孩的骨髓巨核細胞明顯減少血小板過低的這種情況是白血病的可能性不是很大，如果僅僅是血小板減少要注意看看是不是脾功能亢進或是再生障礙性貧血，另外現在也不少病人血小板減少原因不明，只能依靠激素維持治療。
事實上，不同的貧血情況，骨髓巨核細胞也會有所表現。例如：缺鐵性貧血：骨髓增生活躍或明顯活躍。各期的幼紅細胞體積均較小，胞漿量少，染色偏藍。骨髓鐵染色示骨髓小粒可染鐵(稱細胞外鐵)減少或消失，鐵粒幼紅細胞(稱細胞內鐵)大多消失。
另外，引起血小板減少可有多種原因，例如：慢性再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征：部分患者可首先表現為血小板減少，而後出現其他血細胞的減少，骨髓塗片和骨髓活檢具有一定鑒別意義。
4、檢驗骨髓是什麼意思
應該是給你抽骨髓做圖片。做這個可能是要上百得吧！而且還痛！你之前應該是做了血常規了吧，醫生給你再做骨髓圖片是為了進一步確診。所以雖然痛也得要做啊！身體健康是最重要的啊！！
5、骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細胞<15%。紅細胞中央淡染區擴大。
骨髓小粒為有少量條索狀纖維搭成的網架，其間布以造血細胞和非造血細胞的團塊,多分布於骨髓塗片的尾端及兩側。