1、骨髓增生性疾病是怎麼引起的?
真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為:①紅細胞及血紅蛋白增多期:可持續數年;②骨髓纖維化期:通常在診斷後5~13年發生;③貧血期:有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病,約50%~70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼紅細胞性貧血,出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽,活檢證實骨髓纖維組織增生,在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶,提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β),刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果,肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用,而是本病特有的表現。
2、骨髓增殖性腫瘤的臨床症狀有哪些?
骨髓增殖性腫瘤的患者,他們最為常見的症狀是脾臟腫大和血細胞升高導致的一些症狀。由於骨髓過度的一個增值,那麼患者的脾臟會出現腫大。有部分的患者他們是出現巨脾,引起患者出現腹脹消化困難以及便秘等一些典型的臨床症狀。
同時骨髓增殖性腫瘤會出現血細胞的升高,那麼血細胞升高的同時就有可能會導致患者出現胸悶乏力,盜汗等一些典型的臨床症狀。
3、骨髓增值性疾病是什麼病
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4、骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病
根據你的資料,我們要排除特殊感染引起的血細胞增多,目前根據年齡和骨髓,主要考慮骨髓增值性疾病,如有條件可進行JAK2 617F的檢查以確診。我的意見是應用中葯或中成葯治療,副作用小,密切觀察血象、骨髓、脾臟等變化。
廣東省中醫院血液科代喜平
(代喜平大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
廣東省中醫院代喜平 http://dxiping2006.haodf.com/
5、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)屬於一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系細胞持續異常的過度增殖。增生的細胞可以是紅細胞、粒細胞或巨核細胞,也可以是原纖維細胞。以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症(PV);以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML);以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症(ET);以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症(PMF);如果有多系增生,不好判斷是哪一系為主者則稱為不能分類的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本組疾病原因未明,多見於50~60歲之間的中老年人,起病隱襲,病程進展緩慢,常伴有肝脾腫大,易並發出血及血栓,終末期常因骨髓纖維化、全身衰竭或轉化為急性白血病等原因死亡。2001年世界衛生組織(WHO)分類中將慢性中性粒細胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸細胞綜合征(CEL /HES)、肥大細胞病(MCD))統歸為MPD。2008年WHO新修訂的慢性髓細胞系腫瘤分類中已將MPD 更名為骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在強調這組疾病的腫瘤性質,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改稱為骨髓增殖性腫瘤(MPN)。
6、骨髓增殖性腫瘤有什麼症狀
一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,在骨髓細胞普遍增生的基礎上有一個系列細胞尤其突出,呈持續不斷的過度增殖。臨床上根據增生為主細胞系列的不同分為4種:①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML)。③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明,多見於中老年人。CML見白血病。下面介紹另3種。