骨髓化生不良癥候症

1、骨髓增生性疾病是怎麼引起的？

真性紅細胞增多症
本症是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為：①紅細胞及血紅蛋白增多期：可持續數年;②骨髓纖維化期：通常在診斷後5～13年發生;③貧血期：有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。
原發性血小板增多症
為造血幹細胞克隆性疾病，約50%～70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多症。
原發性骨髓纖維化症
本症病因不明，巨脾，幼粒幼紅細胞性貧血，出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽，活檢證實骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。
【發病機制】
正常血細胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶，提示來自一個幹細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β)，刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的後果，肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用，而是本病特有的表現。

2、骨髓增生異常綜合征如何進行中醫治療？

近年來臨床回顧性研究MDS顯示，總體MDS的白血病轉化率為30%左右，多數MDS患者不是死於白血病，就是死於由於血細胞減少所致的感染、出血和輸血相關疾病等。目前MDS除採用非清除性異基因幹細胞移植外尚無特效治療方法,長期以來如何提高MDS的療效、延長生存期、改善生存質量一直是臨床上非常棘手的問題。而中醫治療以及中西醫結合治療本病取得了一定的療效。骨髓增生異常綜合征(MDS)在祖國傳統醫學典籍中沒有相應記載，近10多年來中醫對本病的病因病機和治療進行研究。醫家多將其歸屬於中醫的「虛勞」、「急癆」、「血證」、「內傷發熱」、「伏氣溫病」等范疇，認為其病因病機為先天稟賦不足，後天失養，情志失調，飲食不節，致脾腎兩虛，生血之源枯竭，或外感六淫之邪，或因邪毒所傷，入里化熱，灼傷血絡，耗傷津液，致氣陰兩虛，瘀血內阻，而變症百出。疾病過程中還可見陰陽兩虛、氣不攝血、陽虛血脫及亡陰亡陽之危候。其病變在腎和脾，辨證虛證多見氣血兩虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛；實證多見熱毒熾盛、瘀血凝滯等型。 根據WHO對MDS的危險分級，以「精髓虧虛為本，邪毒內蘊相兼，正邪消長為軸」的發病機理，結合其發病特點及臨床分型，對MDS進行分型分期治療，臨床取得一定療效。臨床治療中發現，MDS低危期多見於脾腎虧虛致陰虛損陽，精血不化患者；中危期多見於氣陰虧虛日久致肝腎虧虛，熱毒內伏患者；高危期多見於氣陰虧虛日久致瘀毒內結患者。 低危期：此期多為RA、RCMD、RAS等低危型，包括部分中危-I型MDS患者。染色體檢查多無明顯染色體變化或為良好型染色體，原始細胞<5%。臨床症狀以貧血為主，可伴有不規則發熱，出血症狀較輕，面色萎黃或帶灰黯，倦怠納減，心悸頭暈，腰脊酸軟，兩足痿軟，時有發熱，或手足心熱，苔薄白，舌淡或有齒痕，脈細弱。中醫辨證多屬脾腎兩虛，氣陰虧虛，陰損及陽，精血不化。脾虛則氣血生化乏源，見面色萎黃或帶灰黯，倦怠納減；腎藏精，主骨生髓，精血同源，腎虛則精髓不能化血，無以充養臟腑脈絡，見腰脊酸軟，兩足痿軟；氣虛不能化精，血虧則心失所養，見心悸頭暈；陰血不足，時有發熱，或手足心熱。治以益氣養血，調補脾腎，填精益髓，方用生炙黃芪、黨參、熟地、生地、當歸、山萸肉、炒杜仲、懷牛膝、白術、生白芍、菟絲子、黃精、龜版膠、阿膠、黃芩等。部分患者可出現神疲身倦、少氣懶言、面色晄白、畏寒肢冷、納差便溏、腰膝酸軟、或面浮足腫、舌淡胖苔白、脈沉細等脾腎陽虛的癥候。臨床可酌用仙靈脾、補骨脂、熟附塊、鹿角片等溫補腎陽之葯。低危期治療希望能通過刺激正常殘存造血干/祖細胞，從而提高血細胞數量，早日擺脫輸血，提高生活質量。大量臨床葯理證實，健脾補腎中葯有促進骨髓幹細胞和早期細胞增殖分化、自我復制的作用，而中醫中葯通過整體辨證施治可改善造血刺激因子和造血抑制因子的失衡，減少造血祖細胞凋亡，促進早期造血細胞增殖、分化。 中危期：此期大部分為RAEB、中危-II型患者。臨床除見貧血之外，還可見發熱，熱型起伏，甚至高熱不退，伴皮膚黏膜出血，原始細胞>5%，甚者外周血可見各型幼稚細胞。除氣陰兩虛症狀外，尚可見鼻衄，刷牙時出血等，舌淡紅，苔薄膩，脈弦。臨床辯證屬氣陰不足，熱毒內伏引動肝火。中醫病機多以毒瘀為主，正氣虛弱，氣陰虛損，邪熱內伏，侵入骨髓，久則消耗人體精血，導致機體精虧血少，臟腑虛損；熱毒之邪自骨髓向外蒸發，浸淫諸臟，往往引動肝中伏火，內犯營血，損傷絡脈見出血。此期多為虛實夾雜之證，所謂「邪氣盛則實，精氣奪則虛」，是MDS疾病過程中的重要轉機時期，治擬健脾滋腎、清肝解毒、泄熱止血，葯用太子參、炒白術、生白芍、大生地、茜草根、丹皮、卷柏、槐花、白茅根、炙甘草、茯苓、陳皮、水牛角、旱蓮草、仙鶴草、藕節炭等。中危期患者常較快向後發展，虛證雖重，單用益氣養陰往往療效欠佳，所以不應遺漏清熱解毒抗癌葯物，多用青黛、蚤休、白花蛇舌草、虎杖等，或加用六神丸、牛黃解毒片等。出血不明顯者，則可加用些活血化瘀葯物，如丹參、紅花、三棱、莪術等，臨床使用小劑量並無加重出血之憂。針對此期患者病情葯用重劑以期解毒復髓，而益氣養陰的葯物又能提高機體自身免疫功能，活血化瘀葯具有調節免疫功能的作用，能改善免疫功能紊亂狀態，增加紅系祖細胞對紅細胞生成素的敏感性，使紅細胞增殖分化，辨證施治冀以扶正固本，增強機體自身抗腫瘤活力，殺傷腫瘤細胞，並改善貧血，使疾病得到緩解，轉入低危期。 高危期：此期患者多見於復發及難治性MDS。高危期MDS多有明確白血病的基本表徵，此期患者在不同部位進行骨穿，或短期內再次復查骨穿，往往就符合白血病診斷標准。單純中醫葯施治難以在短期內清除邪毒，緩解病情，故以中西醫結合治療為主，以期延長患者生存期。患者以氣陰虧虛日久致瘀毒內結多見，而化療後氣陰虛損症狀加重，多合並肝火伏熱，故臨床施治以益氣養陰、扶正祛邪為主，兼清肝木之火，葯用太子參、茯苓、白術、白芍、天冬、生地、黃柏、北沙參、麥冬、當歸、枸杞、陳皮、蒲公英、白花蛇舌草、虎杖、生麥芽等加減。病情穩定後可加強健脾滋腎，兼清肝泄熱，葯可改用生黃芪、太子參、炒白術、制半夏、當歸、炒杜仲、懷牛膝、杞子、白花蛇舌草、陳皮、生炙甘草、虎杖、茜草根、雞血藤、菟絲子、生白芍、補骨脂、蒲公英、炒黃柏等加減。此期患者病情較重，虛損與邪毒並重，預後較差，應用中西醫結合治療，在殺滅惡性克隆恢復正常造血功能的同時，仍不忘調護臟腑、扶養氣血、清除余邪，以期鞏固療效，獲得長期緩解。 祖國中醫學對MDS並無專門論述，大多認為屬於「虛勞」、「血虛」等范疇。《張氏醫通》曰「人之虛，非氣即血，五臟六腑莫能外焉，而血之源頭在乎腎，氣之源頭在乎脾」，故本病多為脾腎虧虛為主，在脾腎虛損基礎上又產生種種表現，腎虛則精虧，脾虛則氣虛，氣血生化乏源而致血虛。《素問·治真要大論》雲「正氣存內，邪不可干……邪之所湊，其氣必虛」，在發病過程中又常兼有邪毒乘虛入襲，而邪毒又可灼傷人體津液血絡，使瘀血停滯臟腑經絡，久致髓海瘀阻，新血無以化生，又可加重血虛。故此MDS病機不僅為脾腎虧虛，更是一種虛實夾雜的病理改變。對此治療，若單以補虛扶正，則邪毒不去，新血難生；若妄用活血解毒，易傷正氣。我們根據祖國傳統醫學理論，結合本病病機及臨床經驗，採用中醫辨證論治的原則，在臨床實踐中按MDS危險分級，疾病各期各階段雜證變證的特點，正邪消長的趨勢，將辨證辨病相結合，採用益氣養陰扶正的治療方法，且清熱解毒、活血化瘀不同程度地貫徹在辯證治療的始終。在低危期病人治療中常可大膽使用溫腎填精益髓的血肉有情之品；而在中危期病人診治過程中，解毒復髓當為重中之重，同時兼顧扶正、健脾、益腎、活血、化瘀，辨證施治；對高危期患者，採用扶正抗癌，增強免疫，抑制腫瘤的中葯配合化療誘導等方法，對病人改善症狀，克服骨髓抑制，減少化療葯物對胃腸道及肝腎功能的影響方面有所幫助。 臨床資料觀察結果表明應用中葯治療MDS能夠調節患者機體的免疫功能，促進骨髓病態造血細胞的凋亡、分化，干擾骨髓病態造血，刺激骨髓造血細胞的生長，並誘導其分化、成熟，以恢復骨髓的正常造血功能。在目前疾病診治手段尚不完善的情況下，中醫治療以及中西醫結合治療有其不可替代的地位。大量臨床資料表明應用中葯治療MDS能夠明顯改善患者的臨床症狀及外周血象，臨床療效較為確切，且不良反應較低，但其具體作用機理還有待於我們進一步去探討研究。

3、貧血的症狀與治療？

你好,貧血症狀的有無或輕重，取決於貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內發生貧血，即使貧血程度不重，也可出現明顯症狀。年老體弱或心、肺功能減退者，症狀較明顯。調節建議可以喝棝雪盒茶，從補血養氣著手，能改善多種問題，利於補血的長久持續。

貧血的一般症狀，體征如下：

一、軟弱無力：疲乏、睏倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現的症狀。

二、皮膚、粘膜蒼白：皮膚、粘膜、結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。

三、心血管系統：心悸為最突出的症狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。

四、呼吸系統:：氣急或呼吸困難，大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血症所致。

五、中樞神經系統：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見症狀。暈厥甚至神志模糊可出現於貧血嚴重或發生急驟者，特別是老年患者。

六、消化系統：食慾減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見的症狀。

七、生殖系統：婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多。在男女兩性中性慾減退均多見。

八、泌尿系統：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。

檢查

除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括：

（一）網積紅細胞計數，校正網織紅細胞計數＝患者的紅細胞壓積／

0.45/L×網織紅細胞（％）。

（二）MCV及MCHC

的測定。

（三）外周血塗片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，嗜鹼性點彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變，有無異常細胞。

（四）骨髓穿刺作骨髓塗片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應做骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。

尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。

改善貧血的食物

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飲食治療是治療貧血的有效手段之一。以下食物有利於改善貧血症狀和補充造血功能的營養成分，應注意選用。

富含優質蛋白質的食物

如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。

富含維生素C的食物

新鮮的水果和綠色蔬菜，如酸棗、杏、橘子、山楂、西紅柿、苦瓜、青柿椒、生菜、青筍等。維生素C有參與造血、促進鐵吸收利用的功能。

富含鐵的食物

雞肝、豬肝、牛羊腎臟、瘦肉、蛋黃、海帶、黑芝麻、芝麻醬、黑木耳、黃豆、蘑菇、紅糖、油菜、芹菜等。鐵是構成血液的主要成分，缺鐵性貧血者較為常見。

富含銅的食物

銅的生理功能是參與造血，銅缺乏也能引起鐵的吸收障礙和血紅蛋白合成減少。

上述食物日常飲食中應注意調配，盡量做到食物的多樣化。在貧血期間如服用鐵劑時，不要喝茶，以免妨礙鐵的吸收。

希望以上內容對你有所幫助!

4、貧血是怎麼造成的？吃紅棗真的都補血？大神們幫幫忙

貧血的原因很多、失血過多、紅細胞破壞過多、紅細胞製造過少都能導致貧血、版還有缺鐵導權致缺鐵性貧血。 吃紅棗可以補血啊、尤其是跟枸杞、桂圓一起煮湯、然後把煮好的棗子、枸杞、桂圓都分三頓吃掉（一天三頓）、這樣半個月就能補上、 但是你要確定是什麼原因造成的貧血。

5、奇恆之腑的髓

1．充養腦髓：髓以先天之精為主要物質基礎，賴後天之精的不斷充養，分布骨腔之中，由脊髓而上引人腦，成為腦髓。故曰腦為髓海，「諸髓者，皆屬於腦」（《素問·五臟生成篇》）。腦得髓養，腦髓充盈，腦力充沛，則元神之功旺盛，耳聰目明，體健身強。故曰：「內腎之命門，為生髓養腦之元氣也。其精中之精氣，上養腦神，精中之柔液，統養百骸；其液出腦，由項貫督人脊，旁絡全體」（《醫經玉屑》）。先天不足或後天失養，以致腎精不足，不能生髓充腦，可以導致髓海空虛，出現頭暈耳鳴、兩眼昏花、腰脛酸軟、記憶減退，或小兒發育遲緩、囟門遲閉、身體矮小、智力動作遲鈍等症狀
2．滋養骨骼：髓藏骨中，骨賴髓以充養。精能生髓，髓能養骨，故曰：「髓者，骨之充也」（《類經·臟象類》）。腎精充足，骨髓生化有源，骨骼得到骨髓的滋養，則生長發育正常，才能保持其堅剛之性。所以說：「蓋髓者，』腎精所生，精足則髓足；髓在骨內，髓足則骨強，所以能作強而才力過人也」（《中西匯通醫經精義·上卷》）。若腎精虧虛，骨髓失養，就會出現骨骼脆弱無力，或發育不良等症狀
3．化生血液：精血可以互生，精生髓，髓亦可化血。「腎生骨髓，髓生肝」（《素問·陰陽應象大論》）。「骨髓堅固，氣血皆從」（《素問·生氣通天論》）。可見，中醫學已認識到骨髓是造血器官，骨髓可以生血，精髓為化血之源。因此，血虛證，常可用補腎填精之法治之 「腎主身之骨髓」（《素問·痿論》），腎生髓，「腎不生則髓不能滿」（《素問·逆調論》）。髓由腎精所化生。腎中精氣的盛衰與髓的盈虧有密切的關系。脾胃為後天之本，氣血生化之原，「五穀之精液和合而為膏者，內滲於骨空，補益腦髓」（《靈樞·五癃津液別》）。水谷精微化而為血。髓可生血，血亦生髓。故髓的盈虧與脾胃有關。氣、血、精、髓可以互生，故髓與五臟皆相關，其中以腎為最

6、癌症病人食那一種靈芝

最有效應該是赤芝，赤芝味道特別苦，其苦味來自於靈芝子實體的一類化合物……內靈芝三萜，這容一類化合物在體外實驗中看對癌細胞具有顯著抑制和殺滅作用，另外赤芝特有的赤芝酸類物質也有一定的抗癌活性，可以這樣理解：靈芝或靈芝產品中如果苦味不重的或沒有苦味的基本就無抗癌活性。
紫芝味道不苦，其三萜類物質含量偏低，但紫芝肯定比靈芝孢子粉強得多，靈芝孢子粉不是《中華人民共和國葯典》收錄的品種，其中就收錄的是赤芝和紫芝的乾燥子實體。
孢子粉也基本無苦味，其三萜類物質含量不到赤芝子實體的七十分之一。
如果可能的話當然首選野生赤芝，因為現在國內的栽培靈芝之類的重金屬農葯殘留超標等等比較普遍，對於健康人這些殘留表現並不明顯，但對抵抗力已經嚴重下降的癌症患者而言，則這些殘留對健康的危害可能會非常嚴重。

7、什麼是骨髓發育不良？有什麼後果？如何治療？

1、血液檢測三項指標（紅細胞，白細胞，血小板）均低於正常值，一般首要懷疑為再障。
2、血液檢測三項指標，現在是否正常了？
3、是不是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生異常綜合征(MDS)是包括白血病前期,難治性貧血,Ph染色體陰性慢性粒細胞白血病,慢性粒單細胞性白血病,原因不明的髓樣化生。。。
4、有什麼後果？根據您的敘述，也是觀察好幾個月了，看來明確診斷有一定困難，確實存在繼續發展惡化可能，如白血病（血癌）、難治性貧血。
5、希望您盡快到專業的血液病醫院盡快確診治療，如天津血液病醫院、北京協和醫院、上二醫瑞金醫院、北京大學人民醫院等。