霍奇金病的骨髓象特徵

1、霍奇金病的組織學診斷依據主要有哪些

病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞，呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分，內多為淋巴細胞，並容可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質豐富。若細胞表現對稱的雙核稱「鏡影細胞」。RS細胞及不典型（變異型）RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測，證明RS細胞來源於淋巴細胞，主要來源於B淋巴細胞。經典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性，是識別RS細胞的重要免疫標志。

2、霍奇金淋巴病的鑒別診斷

有兩類淋巴瘤：即富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T細胞ALCL被發現與HL有明顯的形態學上的重疊，從而引起鑒別診斷上的困難其次伴有間變性細胞學的DLBCLs可能難以與Ⅱ期LDHI或NSHL相鑒別。
1.富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在過去幾年中，幾個研究組報道了與彌漫性LPHL或MCHL形態學特徵相近的一種少見的淋巴瘤以小T淋巴細胞和表達B細胞抗原的分散的大腫瘤細胞為主典型病人表現為進展性病程預後差這些病例現被命名為富組織細胞或富T細胞性大B細胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟構成一個獨特的疾病或僅僅是NLPHL的一個進展性變異型尚不明確但由於它具有進展性臨床病程所以應與NLPHL或經典HL區分。
T/HRLBCL是一種彌漫性腫瘤。具有富淋巴細胞性背景，伴有類上皮樣組織細胞小簇和分散的大單核細胞，提示為LP或經典HL這種大細胞可類似於爆米花樣細胞免疫細胞和中心母細胞或三者都相似。
腫瘤細胞表達CD20和其他全B抗原胞質輕鏈可表達也可不表達採用Southern雜交印跡方法或全切片PCR技術可檢測到免疫球蛋白基因重組。但也可能檢測(－)類似NLPHL它們常為EMA+，但CD15-CD30- 和EBV-。背景淋巴細胞為CD57- 的T細胞，缺乏FDC聚集。
在與NLPHL鑒別診斷方面，大細胞的免疫表型的價值是有限的，因為二者的免疫表型很相似；但在T/HRLBCL往往容易檢測到Ig輕鏈。此外．對CD20進行染色可顯示結節形狀和富B細胞背景有利於NLPHL的診斷。濾泡中有FDC聚集(CD21+)和存在大量CD57+ 細胞同樣提示NLPHL在鑒別T/HRLBCL與經典HL時免疫表型的檢測是必要的，有幫助的如果大細胞表達CD20而不表達CD15和CD30，診斷傾向於T/HRLBCL，若表達CD15或CD30則提示經典HL。若診斷為經典HL的病例僅表達CD20則其預後比表達CD15和(或)CD30，CD20+/- 的HL病例明顯不佳(表11)。
2.間變性大細胞性淋巴瘤(ALCL) ALCL是一種以惡性大細胞為特徵的淋巴瘤，具有明顯的核仁和豐富的胞質可類似單核或多核的RS細胞變異型腫瘤細胞呈黏附性生長常侵犯淋巴結竇此外腫瘤細胞通常比RS細胞小核仁較不明顯，常為豆形或馬蹄形，核仁外周無暈輪與單核RS細胞的圓形細胞核相反，ALCL的腫瘤細胞具有一個明顯的核旁核窩ALCL在年齡分布上呈雙峰曲線在兒童和成人各有一個發病高峰雖然ALCL臨床上呈侵襲性,但它典型的具有良好的治療反應。尤其是兒童。由於ALCL的治療和HL不同所以正確的診斷非常重要。
3.慢性淋巴結炎 一般的慢性淋巴結炎多有感染灶，有急性期，如足癬感染可致同側腹股溝淋巴結腫大或伴紅、腫熱痛等急性期症狀，或只有淋巴結腫大伴疼痛。急性期過後，淋巴結縮小疼痛消失而慢性淋巴結炎的淋巴結腫大一般約0.5～1.0cm，質地較軟扁、多活動與之相反HL腫大淋巴結具有大、豐滿、質韌的特點必要時需切除活檢。
4.急性化膿性扁桃體炎 除有不同程度的發熱外扁桃體多為雙側腫大，紅腫、痛，且其上附有膿苔，捫之質地較軟炎症控制後扁桃體可縮小。而HL侵及扁桃體，可雙側也可單側也可不對稱的腫大，捫之質地較硬、韌稍晚則累及周圍組織有可疑時可行扁桃體切除或活檢行病理組織學檢查。
5.淋巴結結核 為特殊慢性淋巴結炎．腫大的淋巴結以頸部多見多伴有肺結核如果伴有結核性全身中毒症狀如低熱盜汗消瘦乏力等則與HL不易區別；淋巴結結核之淋巴結腫大質較硬表面不光滑質地不均勻，或因乾酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連活動度差OT試驗呈陽性反應淋巴結穿刺或活檢可找到郎漢斯細胞或上皮樣細胞。
值得注意的是，HL病人可以患有結核病，這可能是由於長期抗瘤治療機體免疫力下降，從而易患結核等疾患因此臨床上應當提高警惕我國醫學科學院腫瘤醫院曾有一例HL患者經抗腫瘤治療後緩解一段時間但後來持續低熱、雙肺門有放射狀陰影經抗炎、抗真菌治療無效而懷疑HL復發，給予化療最後屍檢證實為結核未找到HL證據。
6.結節病 多見於青少年及中年人，多侵及淋巴結可以多處淋巴結腫大常見於肺門淋巴結對稱性腫大，或有氣管旁及鎖骨上淋巴結受累，淋巴結多在2cm直徑內，質地一般較硬也可伴有長期低熱結節病的確診需取活檢，可找到上皮樣結節Kein試驗在結節病90%呈陽性反應，血管緊張素轉換酶在結節病人之淋巴結及血清中均升高。
7.組織細胞性壞死性淋巴結炎 該病在中國多見，多為青壯年臨床表現為持續高熱但周圍血之白細胞數不高用抗生素治療無效，酷似惡性網織細胞增生症組織細胞性壞死性淋巴結炎之淋巴結腫大以頸部多見，直徑在1～2cm質中或較軟，不像HL的淋巴結。確診需行淋巴結活檢本病經過數周後熱退而愈。
8.Castleman病 是一種少見的慢性淋巴結增生性疾病臨床分為局灶性和多中心性。局灶型以單個胸腹腔或淺表淋巴結緩慢性腫大直徑多為3～7cm。以胸腔內特別是縱隔最常見其次為頸部腋下、腹部，亦可見於結外組織。多中心型以多處淋巴結緩慢增大形成巨大腫塊，伴有全身症狀實驗室檢查示：貧血(100%)或同時有白細胞、血小板計數降低多克隆免疫球蛋白增高，ESR增快，類風濕因子及抗核抗體可陽性。淋巴結穿刺見血管顯著增生和透明樣變或伴漿細胞增多。
9.白血病 從血及骨髓象即可作出診斷，但究竟為淋巴細胞白血病還是淋巴瘤累及骨髓需結合病史臨床及實驗室檢查進行鑒別。臨床上一般以淋巴結腫痛為主要症狀者稱為淋巴瘤當出現白血病血象者即認為淋巴瘤合並白血病。
10.淋巴結轉移癌 有原發病灶的表現。淋巴結活檢有助於鑒別。

3、得了霍奇金病有什麼症狀？

1霍奇金病有症狀：發熱，淋巴結腫大。
2每隔幾天就發一次高燒也可能是其他的病。如瘧疾，
3是什麼病，檢查之後才能決定。

4、霍奇金病是什麼症狀？

病情分析：復
該病是最常見的惡性腫制瘤之一，以頸部以及鎖骨上淋巴結最常見
指導意見：
大多數患者可以淋巴結腫大就診，部分患者還可以出現發熱、盜汗、消瘦等症狀，必要時可以穿刺活檢，進一步明確診斷，放療以及化療是本病常見的治療方法，祝你健康。

5、霍奇金病是一種什麼病？有什麼表現？

霍奇金病是淋巴組織的惡性腫瘤。常發生於一組淋巴結而擴散到其淋巴結和結外器官組織，以青少年多見。本病又稱惡性霍奇金淋巴瘤、惡性淋巴肉芽腫病，最早由Thomas Hodgkin於1832年報告，是一種原發於淋巴結的惡性腫瘤。 臨床表現： 1.淋巴結腫大 本病徵大多數以淋巴結病變起病，無痛性、進行性淋巴結腫大或脾腫大常見。腫大的淋巴結質堅鶒相互間可粘連融合，淺表淋巴結腫大約90%，常為患者早期就醫的主要原因頸淋巴結腫大最常見其次為腋下、腹股溝淋巴結右頸淋巴結病變大都轉移到縱隔區左頸淋巴結病變易累及膈下。縱隔淋巴結腫大與腹部病灶無明顯關系，腹部淋巴結腫大可形成腹塊但早期不易捫及 2.肝脾腫大 因為肝的侵犯往往自脾臟轉移，為血源性播散，所以單獨肝大不能作為腫瘤累及的可靠依據。臨床捫及脾腫大，不一定就有腫瘤涉及；而脾不腫大者，30%已有累及。因此臨床斷定脾侵犯有一定誤差脾侵犯者肝涉及率可達63%，脾越大肝侵犯的可能性越大因而肝脾腫大常見於晚期病例。肝嚴重累及者可發生黃疸腹水，甚至肝功能衰竭而死亡鶒。 3.淋巴結腫大的壓迫症狀 變異多端與被壓的器官和程度有關腫大的縱隔淋巴結壓迫食管，可引起吞咽困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難、發紺等腹腔淋巴結腫大壓迫腸腔引起脹痛、惡心、嘔吐等胃腸功能失調症狀。腹膜後淋巴結腫大壓迫輸尿管引起腎盂積水，偶有因雙側積水而致腎功能衰竭腹膜後淋巴結病變沿脊神經根浸潤椎管腔；硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症，發生率3%～4%，有下肢軟弱乏力、大小便困難，甚至截癱。上腔靜脈、氣管或脊髓的壓迫均屬急症，要及時診斷與治療否則病變可發展到不可逆轉而致殘廢、死亡健康搜索肝門淋巴結腫大壓迫膽總管而引起黃疸。 4.淋巴結外器官侵犯 本病徵可侵犯全身各組織器官。胸腔積液往往提示胸部已有廣泛病變，是預後不良的徵象鶒。肺部侵犯者40%無臨床症狀。由於縱隔淋巴結病變通過氣管、血管周圍的淋巴管以及胸膜下途徑擴散到肺，故在X線片上常呈扇形分布鶒，亦可表現為腫塊、片狀浸潤、結節、粟粒等X線浸潤徵象。胃腸道累及常繼發於腹膜後淋巴結轉移，病變好發於小腸，尤其是回腸末端，症狀有腹痛、腹塊、嘔吐、嘔血、黑糞等表現，和癌腫難以鑒別骨骼涉及時以溶骨性病變為主常有溶骨和骨硬化的混合性變化及椎體前緣侵蝕等X線表現。胸椎較腰椎好發，可引起壓縮性骨折。 5.全身症狀 不明原因的發熱、胃納減退、體重減輕、盜汗、全身瘙癢等都很常見。周期性發熱是特徵性症狀之一。 6.白血病 本病並發白血病絕大多數為急性非淋巴細胞性白血病，臨床特徵有健康搜索：①發生白血病前數周或數月有全血細胞減少症，紅系呈巨幼樣變，周圍血出現幼紅細胞；②染色體變化；③發展迅速，治療往往無效，在終末期還可見有R-S細胞系病變侵犯血管引起 並發症： 可發生黃疸、腹水甚至肝功能衰竭；可引起吞咽困難，上腔靜脈綜合征，可致咳嗽、胸悶、呼吸困難、發紺；致腎功能衰竭，脊髓壓迫症，大小便困難，甚至截癱而致殘廢死亡；可引起壓縮性骨折，並發白血病等。

6、霍奇金淋巴瘤病理組織中rs細胞的主要特徵是什麼？

R-S細胞是指，細胞體積大，15-45μm，胞質豐富，嗜酸性。核大，核膜厚、泡狀、中央有一大而圓、伊紅染色的核仁，核仁周圍有一空暈。雙核的R-S細胞，兩核對稱，形如鏡中之影的「鏡影細胞」。

7、霍奇金病最有診斷意義的細胞是什麼細胞

R-S細胞見於Hodgkin』s lymphoma(霍奇金淋巴瘤)，是霍奇金淋巴瘤含有的一種體積較大的獨特的瘤巨細胞即Reed－Sternberg細胞(簡稱R-S細胞），中文名里德-斯德伯格氏細胞（簡稱里-斯氏細胞），由Dorothy Mabal Reed Mendenhall發現，故此以發現者的名字命名。
典型的R-S細胞是一種直徑20~50μm或更大的雙核或多核的瘤巨細胞。瘤細胞呈橢圓形，胞漿豐富，稍嗜酸性或嗜鹼性，細胞核圓形，呈雙葉或多葉狀，以致細胞看起來像雙核或多核細胞，形態相同狀如鷹眼及所謂「鏡影」核。染色質粗糙，沿核膜聚集呈塊狀，核膜厚而清楚。核內有一非常大的，直徑與紅細胞相當的，嗜酸性的中位核仁，周圍有空暈。
該細胞一般見於淋巴瘤患者骨髓象塗片，又叫里-斯細胞。

8、霍奇金淋巴病的檢查

實驗室檢查：
1.病理活檢 是確診HL及病理類型的主要依據。HL最常採用的是淋巴結活檢當累及其他組織如皮膚等也可做活檢和印片以助確診肝、脾穿刺塗片及病理檢查如有適應證也可予以適當考慮其他結外侵犯的也盡可能取活檢證實如縱隔淋巴結腫大，特別是無淺表淋巴結腫大的病人也要在全面檢查後行CT下穿刺活檢。
2.外周血 約10%的病人有小細胞低色素性貧血，大多數由胃腸道少量失血引起。晚期常有嚴重貧血白細胞數一般在正常范圍，也可出現白細胞總數和中性粒細胞增多。晚期病人常常有白細胞和淋巴細胞的減少嗜酸性細胞的增加尤其是伴有皮膚特異性損害時血小板早期多為正常疾病晚期或伴有脾亢或放療化療後減少，也可因伴發ITP而減少甚至發生出血傾向血液中RS細胞極罕見並發白血病時可有白血病的血象特點。
3.骨髓象 早期正常,約有3%病例骨髓塗片可找到RS細胞，對診斷有特殊價值但呈RS細胞白血病者極為罕見，骨髓活檢發現RS細胞及其單核細胞變異型陽性率高於塗片，可達9%～22%HL骨髓受侵常伴廣泛纖維化LD或MC易合並骨髓受侵而NS和NLP很少見。並發ANLL時可顯示白血病骨髓象的特點。
4.血沉 血沉在活動期增快，緩解期正常為測定緩解期和活動期較為簡便的方法。
5.血清β2-微球蛋白 Hagberg等對189例未經治療腎功能正常的惡性淋巴瘤患者檢測血清β2-MG，ⅠⅡ期HL患者有11%升高，ⅢⅣ期有83%升高。
6.可溶性白介素-2受體(SIL-2R) HL患者的HL細胞和RS細胞大多數表達IL-2R，IL-2R水平與疾病的嚴重程度有關具有較明顯的臨床症狀或復發的病人SIL-2R常升高。
7.血清鐵蛋白(SF)測定 活動期患者SF增高，緩解期病人SF下降復發時又增高提示對HL病人進行SF測定有助於了解腫瘤擴散范圍有助於了解疾病的活動情況。
8.外周血鐵蛋白測定 鐵蛋白的測定對病情評估和預後判斷有一定意義。
9.血清生化檢查 如中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP)、血清鹼性磷酸酶(AKP)及血清乳酸脫氫酶(LDH)隨病情進展而增高；血漿蛋白電泳測定約半數晚期病例顯示γ球蛋白含量減少血清α2-球蛋白升高。早期有40%病人IgGIgA稍升高，而IgM降低CRP、C3及Fg也可升高上述檢查雖不能肯定診斷，但對病情及預後的判定可能有所幫助。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 各類型淋巴瘤累及縱隔的X線征大體相似典型HL胸部病變常表現為前縱隔雙側不對稱的淋巴結腫大影，輪廓清楚邊緣可呈直線狀或波浪狀，密度均勻無鈣化；側位胸片見腫瘤位於中縱隔的中上部。支氣管受侵可致狹窄阻塞表現為肺不張的X線特徵。約有30%侵及胸膜表現為胸腔積液有的可見病理性骨折胃腸道淋巴瘤通過鋇劑造影可見腔內不規則充盈缺損，局部不規則的狹窄或擴張；有些可出現龕影，局部僵直，蠕動減弱或消失，較難與消化道腫瘤相鑒別。
2.淋巴造影術 淋巴造影術目的是診斷和治療HL對膈上受侵的Ⅰ～Ⅱ期HL當腹部和盆腔CT陰性尤其是要進行根治性放療時才考慮做淋巴造影術淋巴造影術在提供正常大小淋巴結精細結構方面具有優勢是HL患者腹膜後和盆腔淋巴結相當精確的方法其敏感性和特異性在90%以上通過分期剖腹術對CT和淋巴管造影進行比較，結果證明淋巴管造影檢查HL患者後腹膜淋巴結比CT的敏感性高10%，且更特異和精確在某些方面淋巴造影術能夠彌補腹部CT掃描的不足。表4。
3.CT CT對於HL的診斷性評估是必不可少的，為淋巴瘤分期首選影像方法。與胸部X線相比CT能更精確的識別縱隔心包胸膜、肺和胸壁疾病，並且CT能識別上腹部淋巴結和腫大的肝、脾病變胸片陰性者CT可檢出5%～30%病變，對於胸片異常者，可多發現25%～42%胸片漏診的病變腹部、盆腔CT能准確發現增大的淋巴結，但只能以大小確定異常(≥1.5cm為異常)，無法觀察淋巴結內部結構的改變；對於實質器官應常規做增強掃描有助於發現病變和做出鑒別診斷但是如果上腹部淋巴結大小正常或脾淋巴結病變則CT無法檢測到這些隱伏病變，而這些病變的發生率為20%～25%。表5
4.B超 B超為淋巴瘤分期常用的第2種手段可多軸面掃查能發現腹部、盆腔淋巴結腫大和器官受侵。
5.MRI MRI易於顯示胸腔腫大淋巴結，採用專門的脈沖頻率可增強淋巴瘤的顯示。MRI的作用在於鑒別治療後纖維化與腫瘤復發或殘存；當患者對碘造影劑過敏時MRI不僅容易鑒別淋巴結與血管還能同時檢出肝、脾腎、胰腺等實質器官的受侵。最近Dohner等研究了30例淋巴瘤病人MRI與骨髓活檢的關系除4例不符外，其餘MRI與骨髓活檢結果一致。認為MRI是確定淋巴瘤骨髓侵犯的一個敏感方法MRI可確定HL及高度惡性NHL的骨髓侵犯，從而對骨髓形態學評估作一個補充。
6.淋巴結掃描 據報道對未經治療的HL陽性診斷率為88%並能發現普通X線無法顯示的病灶。目前常用的是核素(Ga)掃描Ga-67掃描有助於識別隱伏的HL，尤其可證實具有殘余X線攝影異常的病人的持續病變但是鎵掃描偶有假陽性或假陰性結果可高至30%～50%。PET成像技術目前處於初步階段，但具有應用前景(表4)。
7.99mTc全身骨掃描 其原理是將放射性核素99mTc標記在PL上作為示蹤劑，利用PL高度聚集於肝脾、淋巴骨髓等網狀內皮系統的特點用γ相機進行體外顯像。由於骨髓網狀內皮細胞吞噬膠體的活性與骨髓造血組織總活性水平相平行，故骨髓攝取99mTc-PL的量能夠間接反應各部分骨髓造血組織的活性水平患者全身性骨髓的異常和其功能狀態可由骨髓γ顯像片直接顯示故骨髓顯像對於了解惡性淋巴瘤患者骨髓功能活性水平尋找骨髓受侵病灶選擇穿刺定位和合理治療間隔，並隨訪觀察，均有重要臨床價值。

9、霍奇金病的組織學診斷依據主要有那些？

病情分析：,①腫瘤細胞：診斷型R-S細胞為代表的系列R-S細胞。R-S細胞包括：鏡影內細胞（診斷性R-S細胞）容、腔隙型細胞（陷窩細胞）、「爆米花」細胞、多形性或未分化的R-S細胞；②多量的炎細胞；③淋巴結結構部分或全部破壞。