1、白血病經常輸血好嗎?我媽媽是白血病患者,知道的請回答。。謝謝!!!!!!!!!、
輸血屬於維持治療,長期輸血體內還會產生抗體,另外費用太高,患者也難以承受,從長遠治療效果看,並不是有效根治的方法
2、白血病與骨髓移植的治法?
分就不用了,下面還有連接地址,進去看一下吧.
一.兒童怎樣預防白血病的發生
兒童是白血病的高發人群,究其原因,除了兒童的免疫功能比較弱外,室內裝飾材料散發的有害氣體、用葯不當、食物中防腐劑超標、蔬菜上殘存的大量農葯、魚禽肉蛋中的葯物都是不能忽略的因素。
如何預防兒童白血病,專家向家長們提出如下忠告:讓兒童在空氣清新時多做戶外活動,以增強免疫能力;平時在飲食方面要做到飲食搭配合理,防止酸性體質的出現危害兒童的健康,飲食保證再餐桌上要「二酸八鹼」;減少兒童在污染環境里的活動時間;兒童生病時用葯應注意安全,不應擅自濫用葯,兒童少吃加工小食品,蔬菜瓜果要清洗干凈後再食用,能去皮的盡量去皮後食用。家長如發現孩子有貧血、渾身無力、臉煞白、不明原因的發熱、出血等症狀,要立即帶孩子到醫院的血液專科進行檢查。
二.白血病患者的營養指導
1、高蛋白
白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
人體蛋白質有調節人體酸鹼平衡的作用,若人體的蛋白質缺乏,就會使人體體液酸鹼失衡,使人體的弱鹼性環境變為酸性,導致人體各種內源性疾病的產生,包括癌症的發生。
2、多進食含維生素豐富的食物
臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
維生素可分為水溶性和脂溶性的,水溶性的維生素有VitC和B族維生素,脂溶性維生素有A、D、E、K,水溶性的維生素人體容易吸收也容易從體液里流失,若不及時補充會造成維生素缺乏症。脂溶性的維生素,容易儲存在脂肪組織和肝臟,從膽汁緩慢排出體外,所以過量會導致中毒。人體維生素要合理搭配補充,不能多也不能少,適量補充。維生素的缺乏也會使酸性的形成,人體要從植物中去補充所需維生素。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現之一是貧血,所以在葯物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在治療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀,此時可採取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、麵包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統的不良反應,病人要多攝入鹼性食物,以減輕消化道的不適,
5、根據病情對症調理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之,白血病患者由於機體代謝亢進,免疫力低下,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食慾不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜餚的色、香、味、型,以引起患者的食慾。白血病的病人在治療期間出現的一系列不良反應都是因為體液偏酸造成的,對消化系統,免疫系統都造成了破壞,改變體液的酸化,恢復消化系統和免疫系統的功能
三. 白血病的治療
主要治療有下列幾類化學治療、放射治療、標靶治療、中葯治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植。近10年來,隨著分子生物學、生物遺傳學的進展,對白血病的病因病理認識更加深入,同時新療法、新葯物的發現以及中葯的使用,使白血病預後得到極大的改觀。「白血病是不治之症」已成了過去。正規、系統地治療可以使大多數白血病患者長期無病生存,甚至痊癒。
四.如何選擇化療、移植、靶向治療
急性和慢性治療上還是有一些區別的。首先都要選擇化療,不管你是哪一型的,髓性還是非髓性,是急性也好,慢性也好,首選都是化療。只是化療的葯物種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈的化療,葯物用軟化劑等等一系列。慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段採取不同的治療方法。
除了化療、移植、靶向治療,是否還有一種免疫治療。干擾素是免疫治療的一部分。免疫治療一個是免疫細胞的治療,還有一個是葯物的治療,免疫細胞的治療是指把病人的細胞從血裡面分離出來,在體外用一些細胞因子,使它變成一種殺傷細胞,再回輸到血液中去,這種殺傷細胞可以識別腫瘤細胞進行殺傷。
還有一種給病人直接用一些免疫制劑,像干擾素還有白介素Ⅱ等等,都叫免疫治療。
關於免疫治療,我們用它治療去殺傷殘留的白血病細胞。化療是大部隊作戰,去殺傷大量的白血病細胞,免疫治療有點像游擊隊似的,去抓殘留的細胞。靶向治療是專門針對你的靶點,對正常細胞的損傷理論上很小。
目前國際通用的原則是,一個病人如果不完全具備很好的移植條件,首選治療應該是靶向治療,目前應用的靶向治療葯物是格列衛。治療3個月、6個月,12個月,分別來看他的治療效果看他好不好,如果好,繼續用葯,如果不好就考慮他去做移植或者做其他的治療。如果對格列衛耐葯,就可以用下一代產品比如達沙替尼或者其他的新的產品。
五.化療的優缺點
化療不同於手術治療和放射治療在於它對人體的治療中的整體性,通過口服及靜脈給葯在全身起作用。而癌症,正是一種全身性疾病的局部表現。對病人的最大的威脅是擴散和轉移。化學治療對於消滅某種癌症的遠處轉移或防止復發,有其獨到之處,是癌症治療方法中不可缺少的組成部分。
化療在腫瘤治療中的應用越來越廣泛。現已證明,至少有 10 種腫瘤單用化療有獲得治癒的可能,如絨毛膜上皮癌、急性淋巴細胞白血病、睾丸精原細胞瘤、部分惡性淋巴瘤等; 約有 20 余種腫瘤單用化療可以得到緩解,尤其對於一些全身性腫瘤如白血病、多發性骨髓瘤等,已經轉移擴散的腫瘤,化療可作為首選的治療方法。在全部癌腫患者中,超過半數的人在病程的不同階段需要用化療; 化療與其他治療方法相配合,大大提高了惡性腫瘤的治療效果,並有效地控制了癌腫的擴散和轉移。
化療是近年來在腫瘤治療中進步最快的治療方法。 但是化療葯物常「是非不清」、「敵我不分」,在殺傷腫瘤細胞的同時,也殺傷了人體正常細胞。因此,化療可能出現如下的毒性作用和不良反應:
1 、靜脈注射化療葯物時,操作不慎葯液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎。因此,醫護人員必須十分仔細,認真加以預防;
2 、抑制骨髓造血系統,主要是白細胞和血小板下降。在每次化療前,都應該做血象檢查,如果白細胞的數目若低於( 2.5 ~ 3 )× 109/ 升、血小板( 50 ~ 80 )× 109/ 升,應該暫時停止化療,遵照醫生的醫囑使用升高血細胞葯。除原有的鯊肝醇、利血生、核苷酸和維生素 B6 以及益氣補血的中葯治療外,近年來由基因重組工程生產的一些集落刺激因子,具有明顯的促進血細胞增生的功能。只在在化療後及時用上這些葯物,白細胞就不會明顯下降;
3 、可不同程度的損害肝臟細胞,出現谷丙轉氨酶增高、膽紅素上升、肝腫大、肝區疼痛、黃疸等,嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等,所以在用葯前和用葯過程中,要檢查肝功能,及時發現問題,及時解決,必要時停止化療;
4 、有些化療葯物對心血管系統有毒性作用,嚴重的可發生心力衰竭。所以用葯前及用葯中應檢查心電圖,發現異常立即停葯,及時治療。對有心臟病變的病人,應避免使用對心臟有毒性作用的化療葯物。
5 、對呼吸系統有毒性作用和不良反應的化療葯物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化,甚至出現呼吸衰竭。因此用肺毒性葯物(即對呼吸系統有毒性的化療葯物),如爭光黴素等,應在用葯期間定期檢查肺部情況,停葯後還要注意隨訪。發現肺部毒性反應,立即停止化療並用激素治療;
6 、泌尿系統的毒性作用和不良反應表現有蛋白尿,少尿或無尿,有的發生血尿。為了能夠清楚了解腎臟功能,在用葯前和用葯過程中均要定期檢查,發現問題,及時治療。在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草葯,使每天尿量在 2000 ~ 3000 毫升。經驗證明,這樣可減少泌尿系統的毒性作用和不良反應;
7 、某些葯物可影響生育,導致畸胎。在化療期間,男性病人應節育,女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停葯後生育功能可恢復;
8 、脫發和皮膚反應並不是所有的病人都會出現,即使出現也不必過分擔憂,因為一般病人停葯後,脫掉的頭發會重新長出,皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉或消失;
9 、在化療的全身反應中,要數消化系統的毒性作用和不良反應最令患者煩惱,如惡心、嘔吐、食慾不振、腹痛、腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。
六.骨髓移植的弊端
骨髓移植違背生理自然規律
骨髓移植為近代國際正統醫學創導的先進療法,但療效卻極差,這種療法,基本上可以說是失敗的,因為生命不僅有其身,更有超肉體、超物質的心和靈。 生命是一個小天地,是大宇宙的「全身胚」;生理淵源於生命的源起和億萬年來的進化過程,它和大自然界息息相關,遵循著宇宙萬有的因果自然規律。 因之,生命的奧秘是超機器的,不是任何「宏觀」和「微觀」的科研成果所能主宰,不能把治病作為機械的修理裝卸,不能把辨證施治按建築工程那樣設計核算。
摧毀了生命的免疫力
骨髓移植的最大錯誤是在移植過程中,摧毀了生命的免疫力和自力生存的功能,使它無能發揮「排異」作用,而移植得以成功。但是,免疫力是生命賴以自衛生存的重要因素,賴以發育成長的基本支柱,免疫力的摧毀,等於樹木之根已斷,任何生命都無法正常的生活下去。
配型困難
骨髓移植還有一個重要缺陷,就是適用於移植的骨髓類型供源極少,因為要找到白細胞抗原(HLA)配型相同的骨髓供應者十分困難。 據統計,在廣大群眾中僅佔十萬分之二左右,即十萬人中約有二人;而且即使找到配型相同之人,也常因顧慮抽髓後對身體造成損害而不願供應。
自體骨髓移植也是捨本逐末
醫學界又創導「自體骨髓移植」,可不受供體來源的限制,但這種療法不僅是捨本逐末,而且嚴重違背生理規律。 因為患者的骨髓本是一種病灶,所謂幼稚細胞乃是患者整體病的局部現象,是一種症狀,並非病源及病源體,縱使對殘留的幼稚細胞作了清理,而患者的整體並未因之改善,所採取的骨髓乃是一些毫無生機的組織,何有根治此症的功能?
成功率極低,費用極高
骨髓移植患者受盡了殘酷的苦痛,有的移植失敗而犧牲,有的灰心失望而自殺,有的雖然移植成功,但不久又復發無救。 而移植費用卻高得驚人,在中國大陸,每一病例需醫療費二、三十萬人民幣。
副作用太大,後患無窮
骨髓移植還有很多不良副作用未為醫界、病人、家屬及一些社會人士所正確了解,謹提示概要供參考。
患者之整體變型、變質、變態,失去正常、自然的健康美。
縮短生命周期,這一點為醫學界所忽略,甚至可以說是盲然不知。假如一個人的生、長、衰、老的生命周期平均是八十歲,當他在二十歲時,還應當存有六十年的壽限,他若患了白血病,以化療及骨髓移植的霸道療法,縱使緩解存活,用了很多強壯劑蛋白質、激素、鮮血……,外面看來很壯實,但他的生命周期卻大大的縮短,所存余的六十年生命資源,給他數年內耗盡了,也即是早熟、早衰、萎縮、老化而活不了多少年。 這是一個非常嚴峻的事態,必須引起有關當局的重視。
喪失生命意義:化療或髓植後,免疫力被摧毀,喪失了自力生存的功能,醫生為了預防感染,盡量與外界隔離,甚至置於無菌室中,經常消毒、驗血、抽髓,以及各種檢查化驗,經常輸注營養、強壯劑、消炎劑……以維持生命,這樣,表面上是予以先進的設備及科學的治療,而實際上是剝奪了大自然界賦與每個人的能量,疏遠了家庭和社會對患者精神上的慰藉。 倘若長期在這痛苦無情形同俘虜、囚犯似的存活,這將完全喪失作為一個人的生存意義。
綜上所述,可知骨髓移植雖為國際醫學界最先進的療法,甚至標榜為白血病的根治法,而實際上卻是最殘酷的霸道療法,這將為國際醫葯史上留下最創痛的一頁!
七.白血病的幾種護理方法
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1.使用化療葯物時應注意
(1)掌握化療方案、給葯途徑、密切觀察化療葯物的毒性反應。鞘內注射時,葯物濃度不宜過大,葯液量不宜過多,應緩慢推入,術後需平卧4~6小時以減少不良反應。
(2)熟練穿刺技術。化療葯物多為靜脈途徑給葯。且有較強的刺激性。葯物滲漏會引起局部疼痛、紅腫及組織壞死。注射時需確認靜脈通暢後方能注入。光照可因起某些葯物分解。如甲氨蝶呤靜脈滴注時需用黑紙包裹避光,以免葯物分解。操作時最好戴一次性手套保護,以免葯液污染操作者。
2.輸血的護理 骨髓暫時再生低下是有效化療的必然結果。白血病在治療過程中往往需輸血液成分或輸血進行支持治療。輸注時應嚴格輸血制度。一般先慢速滴注觀察15分鍾,若無不良反應,再按患兒年齡、心肺功能、急慢性貧血及貧血程度調整滴速。輸血過程中應密切觀察輸血引起的不良反應。
3.增加營養,注意飲食衛生 給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。鼓勵患兒進食。食品食具應消毒,水果應洗凈、去皮。
4.消除心理障礙
(1)熱情幫助、關心患兒。讓年長患兒認識珍惜生命的重要意義,建立起戰勝疾病的信心。
(2)向家長及年長患兒介紹白血病有關知識。宣傳兒童白血病的預後已有很大改善。如急性淋巴細胞白血病完全緩解率達95%以上,5年以上存活者達70%左右,部分患兒已獲治癒。急性非淋巴細胞白血病的初治完全緩解率已達75%左右。目前已公認白血病不再被認為是致死性疾病。
(3) 闡述化學葯物治療是治療白血病的重要手段。讓家長了解所用的化療葯物、劑量、副作用及可能出現的不良反應(如合並感染、出血、血尿、脫發等)。了解定期化驗(血象,骨髓、肝、腎功能、腦脊液等)的必要性,以及患兒所處的治療階段。使患兒能積極接受治療,使治療方案有效進行。
(4)定期召開家長座談會,讓患兒家長交流與護理、治療配合的經驗,講述不堅持治療帶來的危害。
(5)定期召開聯歡會,讓新老患兒家長交流體會。 讓初治者看到已治癒者的健康狀況、從而增加治癒的信心。
八個白血病食療葯膳方
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3、白血病骨髓移植成功後,患者還要長期服葯嗎
根據醫囑服葯.醫生會根據你的恢復情況來決定是否要服葯,或服多久的葯.一般來說需要服用一年半到兩年
千萬不可以擅自調整葯量或停葯
請採納
4、白血病患者做骨髓移植後的治癒率有多少?
白血病俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病,白血病的自然病程只有三個月。近年來,隨著醫療技術的發展,可以用化療等方法遏制病變的細胞,延長病人的生命。但這種方法副作用大,復發率高,不但給病人帶來極大的痛苦,而且對家庭、社會也造成了嚴重的危害。國際上從七十年代起就將骨髓移植運用於白血病的治療,並取得了良好的效果,但在中國由於骨髓供者的缺乏,使許許多多的白血病患者延誤了治療時機,喪失了寶貴的生命。
1992年,中國紅十字會總會受國家衛生部的委託,在北京正式建立「中華骨髓庫」,並在上海、北京等全國五個省市紅十字會同時開展非血緣關系骨髓移植供者的徵求工作。截止1997年底,有5000餘名志願者報名加入「中華骨髓庫」,其中上海就有2300多名。但由於在非血緣關系的人群中,配型相符率只有萬分之一,僅少數非常幸運的白血病人才可能在庫中尋找到合適的供者。但它走出了家庭的小圈子,只要有足夠的供者,就可以為大多數白血病患者提供幫助。
外周血造血幹細胞移植手術是目前國際上先進的根治白血病的醫療手段之一,與骨髓移植相比,具有時間短、見效快的特點,尤其是其幹細胞採集的方法更安全,更易被供者接受。以前做骨髓移植,供者需要上局部麻醉,並在骼骨上鑽洞多次抽取骨髓混合液;而目前採用的幹細胞移植是從供者的外周血中(手臂上采血)採集造血幹細胞,並通過機器聚集,將剩餘的血液回輸人體。只需總量為50毫升的幹細胞,就可以使一位白血病患者重建正常的造血機制與免疫功能,並獲得新生。
中國有十二億人口,按每年萬分之三的發病率,一年就新增加三萬六千名白血病患者,這還不包括以前發病的,這是一個龐大的數字。同時,分布在世界各地的華人也迫切希望早日建成中華骨髓庫,為所有的炎黃子孫提供幫助。捐獻幹細胞無礙健康,只需您付出小小的勇氣,一條生命將因您而獲得新生。這是一件多麼友意義的壯舉啊!您獲得的不僅僅是病人及家屬終生的感激和崇敬,還將得到一份寶貴的精神財富。
凡身體健康,年齡在18~45周歲,無論男女,符合獻血條件的市民,歡迎您加入志願捐獻者的行列。
■ 中華骨髓庫亟待十萬捐獻者
白血病又稱「血癌」,是多發於青少年的惡性血液病,自然病程只有3個月。骨髓移植即外周血造血幹細胞移植是目前較有效的醫療手段,治癒率達65%~75%。上海市政協團青界別委員陳靖日前呼籲:應盡快動員10萬名志願者加入骨髓捐獻隊伍,「獻上少許鮮血,為白血病患者點燃生命的希望」。
陳靖是共青團上海市委副書記,10日他代表團上海市委和上海市青聯在當地政協會議上提出的這個建議,已引起上海市政協和當地青年的強烈關注。據陳靖介紹,我國目前白血病的發病率已達10萬分之4,全國平均每年新增約4萬白血病患者,主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中多數可作骨髓移植手術。但由於我國獨生子女較多,同胞間尋找骨髓供者的可能性小,所以只有動員盡可能多的志願者加入非血緣性骨髓移植事業,才能給患者帶來再生的福音。
陳靖說,由於社會傳統文化和科技發展水平的差異,不同地區的骨髓庫規模相差很大,例如美國的聯邦骨髓庫中志願捐髓者有300萬人之多,中國台灣地區骨髓庫中志願捐髓者有近20萬人,占人口總數的1%。但是,目前中華骨髓庫志願捐髓者還不到2萬人(包括中華上海骨髓庫的志願捐髓者約13800人),而一般來說,中華骨髓庫的骨髓供者資料最低限度應具備10萬人份以上才具有實際意義。配型數據的稀缺,導致了我國骨髓移植供者和受者的相配率很低。
陳靖認為,改變上述狀況,需要進一步弘揚社會新風,爭取更多的社會支持。為此他提出了三條建議:一是要加大科普宣傳力度,讓公眾了解和掌握有關骨髓移植的科學知識,克服懼怕心理;二是要充分調動和發揮各類群眾團體的積極性,組織動員公眾尤其是青年志願者加入骨髓捐獻隊伍;三是要鼓勵和倡導社會各界為中華骨髓庫建設捐贈,成立有關專項基金,提供必要資金保證。
目前,團上海市委和上海市青聯正著手有關科普宣傳,希望依靠全社會的共同努力首先在上海建成10萬人規模的骨髓庫。
■ 上海「中華骨髓庫」
白血病,俗稱「血癌」,是一種惡性程度極高的血液病。白血病的自然病程只有三個月。近年來,隨著醫療技術的發展,可以用化療、放療等方法遏制病變的白細胞,延長病人的生命。但這種方法副作用大,復方率高,不但給病人帶來極大的痛苦,而且對家庭、社會也造成了沉重的負擔。國際上從六十年代起就將骨髓移植運用於白血病的治療,並取得了良好的效果;八十年代起,運用同樣原理的幹細胞移植術在臨床應用中獲得了更為顯著的療效,是目前國際上先進的根治白血病的醫療手段。同時骨髓(幹細胞)移植除了能根治白血病以外,還可以治療重症再生障礙性貧血、地中海貧血、遺傳性免疫缺陷症、重症放射病、某些惡性腫瘤等多種不治之症。
根據流行病學的統計,白血病的自然發病率為十萬分之三,全國每年新增4萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,兒童佔50%以上,其中大多數需做移植手術。我國從60年代起就實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓。雖然無關人群中配對相符率只有五千至一萬分之一,但是它畢竟走出了家庭的小圈子,只要有足夠的志願捐獻者,還是能為大多數病人提供治癒的機會。
1992年,中國紅十字會正式成立「中華骨髓庫」,上海市紅十字會也參與了骨髓移植供者的徵求工作。96年10月,全國首例由上海市紅十字會提供捐獻者的外周血造血幹細胞移植手術在上海獲得成功,挽救了一名有5年白血病史患兒的生命。上海市紅十字會於1997年7月成立中華上海骨髓庫(上海市骨髓捐獻者資料檢索中心),目前已有志願捐獻者7000名,現正在加快徵求更多志願者的工作。為需要進行移植的患者尋找健康的相配的骨髓,使血液病患者重燃生命之光!
■ 骨髓捐獻的條件:
骨髓移植最理想的供者是同卵雙生子,因為他們之間的遺傳物質是完全相同的。他們之間的骨髓移植,效果好,排異反應少;但雙胞胎畢竟少見。
子女的HLA分型來自於父母,如父親為A和B,母親為C和D,那麼子女有AC、AD、BC、BD四種分型可能,所以同胞間的HLA相配率為25%,因此患者從同胞中尋找供髓者較容易。然而家庭范圍正在縮小,絕大多數的患者還是非血緣關系的骨髓捐獻者。
適合捐獻骨髓的年齡為18~45歲,健康要求如同獻血,即不能因獻髓影響捐獻者的健康,又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素,重要的是捐獻者必須無可經血液傳播的傳染病:如乙型肝炎、丙型肝炎等。
■ 骨髓捐獻的步驟:
填寫中國血液在線骨髓捐獻志願者登記表;中國血液在線將把您的資料妥善保管並轉交給有關組織機構。
有關組織機構將安排您在適當的時間驗血(5毫升),並將化驗後HLA分型儲存在電腦資料庫中,供患者尋找配對;
初步配型相同,骨髓庫將通知您作進一步的檢測;
如果配型完全相同,骨髓庫的工作人員會向您詳細介紹捐獻過程,同時您必須接受全身檢查;
捐獻時您完全處於清醒狀態,從您的手臂靜脈中採集造血細胞(總量為50~100毫升),通過血細胞分離機富集,將剩餘的血液回輸人體,完全無礙健康。
■ 小資料:骨髓捐獻不可怕
據統計,約有90%的公眾對骨髓(造血幹細胞)的移植方法、移植安全性和風險性等知識掌握不夠,對其過程的了解還停留在對字面含義的簡單理解上,普遍認為捐獻骨髓需要直接從供者骨內或脊椎內抽取骨髓。正是這種懼怕心理,在一定程度上阻礙了人們加入志願捐髓者行列,造成了供者的流失。
實際上,捐獻骨髓與普通獻血沒有本質區別,現代醫學的進步使得骨髓移植的技術越來越簡單、安全和有效。目前採用的骨髓移植方法類似於一般獻血,只需採集50~100毫升含有造血幹細胞的血液輸給患者。在正常情況下,人體的造血幹細胞本身就有50%處於靜止狀態,供者所捐獻的造血幹細胞只佔人體內造血幹細胞總量的0.3%~0.5%,在完成採集後,供者的造血幹細胞會迅速增殖,一兩周內完全恢復,所以捐獻骨髓對供者的健康不會產生不利影響。
骨髓庫實質上是通過普通血檢而建立的骨髓信息庫,即建立骨髓捐獻志願者資料檢索中心,而不是抽取志願者的骨髓儲存起來。
■ 小資料:上海骨髓捐獻者突破萬人
中華上海骨髓庫,日前創下了骨髓捐獻志願者入庫人數超過1萬人的紀錄。
根據流行病學的統計,白血病的發病率為十萬分之三,全國每年新增4萬名白血病患者,其主要發病年齡在30歲以下,其中半數以上為兒童,而骨髓移植是目前根治白血病的有效的醫療手段。鑒於我國從六十年代起實行計劃生育政策,在同胞間尋找供髓者的可能性很小,只能依靠非血緣關系的捐髓者提供骨髓,而在非血緣關系的人群中配對相符率只有五千至一萬分之一。中華上海骨髓庫志願捐髓者入庫人數突破1萬人之後,將有望成為白血病患者的福地,挽救更多患者的生命
5、自體骨髓移植可提高非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)患者的長期存活率嗎?
非霍奇金淋巴瘤(NHL)對一線治療反應不良或復發的中、高惡度NHL患者用普通治療方案有效率雖可達20-60%,但持久緩解者少見。Gale等指出:文獻中此類患者千餘例,其2年存活率10cm、乳酸脫氫酶高於正常、第二次以上緩解、耐葯等,而組織類型無顯著意義。
低惡度NHL多數病程長達7-10年,故少用自體骨髓移植治療。但如果完全緩解或部分緩解期短於1年,其中位生存期只注2.4年,向中、高惡度轉化者其預後更差。已有學者開始探索用自體骨髓治療預後不良的低惡度NHL,但病例較少,目前尚難評價其療效。
6、請問,慢性粒細胞白血病骨髓移植成功後,患者還要長期服葯嗎?
造血干細抄胞移植術是目襲前可以根治白血病的唯一方法。
同胞之間的HLA相合概率是25%,因此從理論上你們哥四個當中有一個可以配上,恭喜,那僅僅是理論上的。
慢粒可以通過服用格列衛控制,但是似乎沒有聽說有通過服用格列衛而治癒的,而且這個葯的費用也很大。
慢粒如果等到急變之後再移植的話,風險就會大很多。
移植的成功率是很高的,主要的因素在於移植後的一系列事情,因人而異。
抗排異葯要根據個人的具體情況由醫生決定,一般要服用一至兩年,逐漸減少。
7、關於白血病
目前白血病的確切原因尚不十分清楚,但大量科學研究表明,放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線,人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害,有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑(含苯胺)等等;葯物致病如氯黴素、保泰松等,還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認,如人類T淋巴細胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引發白血病,人們感染了這種病毒,不會立刻發生白血病,只有當一些危險因素存在時才可促發本病,這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物,大量病毒的多次接觸,機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關,這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女,而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中,一人患白血病另一人危險性就很大。
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急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病,俗稱「血癌」,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,並浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高於女性。一年四季均可發病,農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療,在使用化療葯物的同時,必須加強支持治療,減少並發症,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發;
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
【預後與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症,一部分病例因化療耐葯,效果不佳,並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】
【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病,表現為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣,但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低,一般只佔白血病發病總數的10%以下,居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長,並經常伴有免疫反應缺陷,故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等症狀,少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特徵,屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚, 瘀血內停,久積成塊。
②飲食失調,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
③起成無常,寒溫不調,感受外邪。
2、 西醫
(一) 慢性粒細胞白血病的發病機理
(1) 細胞遺傳學
(2) G-6-PD同工酶
(3) 細胞動力學
(4) 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同,脾臟不僅「捕捉」白血病細胞,而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」,並為其增殖轉移提供了一個有利的環境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加,使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
(二) 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
(1) 染色體異常
(2) 白血病的克隆發生
(3) 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
【診斷標准】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:
①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
4、診斷標准
(1)臨床表現:
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。
②可有淋巴結(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
②T—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態學分型:B—CLL分為3種亞型:
①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜鹼性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態分為以下4種:
①大淋巴細胞型:細胞體積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
②幼稚T細胞型:胞核嗜鹼性增強,無顆粒,核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣,胞核多有分葉。
(5)臨床分期標准:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續增高≥3個月,並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特徵,臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細胞白血病:白細胞升高明顯(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失,有Ph』染色體陽性,脾腫大顯著。 (2)慢性單核細胞白血病:白細胞計數輕、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。
(3)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
(5) 病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數量恢復正常。
【常規治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現各有不同,慢性期治療可以中葯為主,配合化療葯治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中葯治療。
西醫治療
(一) 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准:對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為:臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現;血象:血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L,分類無不成熟細胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如:馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤(6-MP)、6-硫鳥漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示,對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素(IFN)具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類,IFN-α和IFN-β對酸穩定,具有相同的受體,均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
(1) 自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血造血幹細胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
(3) 同種異基因骨髓移植:同種異基因骨髓移植(ALLo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段,也是CML治療的最佳方法。
(4)加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定,約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期,治療比較困難。
【預後與轉歸】
目前認為年齡小於40歲,脾腫大不明顯,外周血中血小板較低,原始細胞百分比不高,CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭,並發感染,出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一,短至1~2年,長至5~10年,甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大,預後為好,就診前無症狀期,生存期長,反之預後較差,常見死亡原因為感染 ,尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料:http://www.cn-blood.com/blood/