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骨髓檢查巨核細胞明顯減少

發布時間:2020-12-11 16:47:19

1、正常血小板是多少

血小板的正常值是(100-300)×10^9/L,還有一些試劑會標出是(150-350)×10^9/L,都是可以的。實際上血小板只是輕度減少,不影響止血功能,也是安全的,如血小板在80×10^9/L,做任何手術都是安全的;在50×10^9/L以上,自然分娩也是安全的;如果在30×10^9/L以上,拔牙等小手術也是安全的。所以,並不是血小板低於正常就很危險,還要看患者止血機制的其他環節有沒有問題。

2、血小板與白細胞減少與什麼有關?

特發性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能異常使血小板破壞增多的臨床綜合征。現有人將其稱為免疫性血小板減少性紫癜(Immunogic thrombocytopenic purpura, ITP),但並不確切。
發病機制
(一) 血小板相關抗體最被接受的機制。抗體使血小板破壞增多, 巨核細胞增殖和成熟障礙。
1. 血小板相關抗體存在的證據 ITP患者分娩的嬰兒血小板減少;
ITP患者血漿輸給正常人受者血小板減少;
正常人血小板輸給ITP患者輸入的血小板壽命縮短;
ITP患者血小板膜表面抗體即血小板相關免疫球蛋白(PAIg)明顯高於正常人。
診斷:
(一) 血小板減少
(二) 骨髓檢查:典型者為巨核細胞增多,產生血小板的巨核細胞減少或缺如(成熟障礙);個別患者的巨核細胞數正常甚至減少。
(三) 血小板抗體:PAIgG、PAIgM等可明顯增 高。但增高程度與血小板數及出血嚴重程 度不一定平行。
四) 血小板聚集功能:可能降低。
(五) 血小板壽命:縮短。
(六) 出血時間延長,凝血功能正常。

排除性診斷
(一) 多次化驗血小板減少。
(二) 脾臟不大或輕度增大。
(三) 骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙。
四) 以下五項中至少一項:
1. 腎上腺糖皮質激素治療有效;
2. 脾切除治療有效;
3. PAIg增多;
4. PAC3增多;
5. 血小板壽命縮短。
(五) 排除繼發性血小板減少症。

治療:
腎上腺糖皮質激素:首選治療。
1. 機制抑制單核巨噬系統的吞噬作用;
抑制骨髓產生抗體(對脾無抑制);
降低毛細血管脆性,減輕出血。
2. 方法 強的松 1 mg/Kg/d;
有效者逐漸減量,至10mg左右維持3~6個月停葯;
4~6周無效者,停用。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。
4. 缺點:副作用,復發。

脾切除

1. 機制 去除了產生抗體和破壞血小板的部位

2. 適應證 激素治療3~6月無效;

激素治療有效,但需較大量維持;

有使用激素的禁忌;

3. 有效率 70~90%。持久完全緩解45~60%。
即使無效,往往也可使激素的需要量減少。
其它免疫抑制劑:一般用於難治性ITP
VCR
1~2mg iv 1/w, 4~6周一療程。
2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 與強的松合用效果更佳。
3. CTX 50~200mg /d 口服 或400~600mg, 每3~4周一次iv一般3~6周起效
完全緩解率25~45%
不宜久用(對生殖影響,致癌)

大劑量丙種球蛋白

1. 機制 封閉巨噬細胞Fc受體,血小板破壞減少;抑制抗體產生。

2. 適應證 需快速提升血小板:手術、嚴重出血;難治性ITP。

3. 方法
0.4/Kg, 靜脈滴注,連續5天。

5~7天起效,但不持久。

可試0.4/Kg ,每1~6周一次維持。
干擾素α

1. 機制
免疫調節。

2. 適應證
難治性ITP。

3. 方法
300萬單位, 皮下注射,每周3次,

4~6周無效停用,有效減次數維持。
(八) 抗CD20單克隆抗體

1. 機制
抑制B淋巴細胞功能,減輕自身抗體的產生。

2. 適應證 難治性ITP。

3. 方法
500~600mg,靜脈輸注,每周1次,

4~6次。

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