骨髓移植後純紅再障

1、純紅再障怎麼治療？

純紅再障是相對比較少見的血液病，主要表現是貧血，白細胞和血小板基本正常。臨床內上分為容先天遺傳性和後天獲得性兩大類，根據疾病種類不同，治療方法也不完全一樣。先天性的純紅細胞再障是一種遺傳病，多見於兒童，主要的治療方法是應用糖皮質激素治療。大約80%患兒糖皮質激素治療有效，無效的部分病人也可以通過骨髓移植達到治癒的目的。後天獲得性純紅再障由各種疾病引起，包括感染、葯物、自身免疫性疾病以及惡性腫瘤等，治療方法主要是使用免疫抑制劑，自身免疫異常引起純紅再障也可以選擇激素治療。其它惡性腫瘤引起，首先治療原發病，治療葯物主要是環孢素、ATG、環磷醯胺等，環孢素是首選葯物，使用免疫抑制劑可以使60%以上病人達到緩解狀態。

2、我老公得了急性重型再生障礙性貧血,做了骨髓移植,以後他還能像正常人

這個和正常人也是有區別的，不能過於勞累的

3、純紅再障的症狀體征

本症共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血，呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血，伴網織紅細胞顯著減少或缺如，周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常；骨髓有核細胞並不減少，粒細胞和巨核細胞系列增生正常，但幼紅細胞系列顯著減少，甚至完全缺乏。個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓於早期階段，出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變，但缺乏較成熟的幼紅細胞。鐵動力學測定，顯示其本質是紅細胞生成障礙。
（一）先天性純紅再障（diamond-blackfan 貧血）90%於初生到1歲內起病，罕有2歲以後發病者，遺傳規律尚不清，有家族性。患兒生長發育遲緩，少數也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發惡性疾病。患者紅系祖細胞不但數量缺乏，並且質有異常。HbF增多，胎兒膜抗原i持續存在，嘌呤解救途徑酶活性增高，說明核酸合成有缺陷。患者淋巴細胞在體外可抑制正常紅系祖細胞的生長。20%病例可自發緩解，60%患者對腎上腺皮質激素有效，無效者亦可做骨髓移植。
（二）急性獲得性純紅再障; 在慢性溶血性貧血的病程中發生病毒感染，特別是人類微小病毒（parvovirus）B19感染，可選擇抑制紅系祖細胞，發生急性純紅再障，又稱溶血性貧血的再生障礙性危象；某些病例在病毒感染後發生造血功能暫時停頓，導致全血細胞減少，骨髓中出現巨原紅細胞，又稱急性造血停滯。急性純紅再障也可發生在1～4歲小兒，數周後自愈，並無感染因素，稱兒童暫時性幼紅細胞減少症。急性純紅再障尚見於病毒性肝炎和某些葯物誘發，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯黴素、異煙肼和普魯卡因胺等，停葯後大多數病例會完全恢復。
（三）慢性獲得性純紅再障; 主要見於成人。50%患者伴有胸腺瘤，僅5%胸腺瘤患者有純紅再障；這些胸腺瘤多數系良性，70%為紡錘細胞型，少數為惡性；女性多見（女：男為3～4.5∶1）。少數尚可繼發於某些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡和類風濕關節炎，及某些腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、淋巴病、免疫母細胞淋巴結病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等。原因不明者稱原發性獲得性純紅再障，系多種免疫機制引起幼紅細胞生成抑制，患者血清中存在抗幼紅細胞抗體，抗紅細胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細胞等。患者常伴有多種免疫學異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等。抗人球蛋白試驗等陽性。個別患者可伴多種內分泌腺功能減低。不伴胸腺瘤的純紅再障多見於男性（男∶女為：2∶1）。

4、骨髓移植是治療再障的最佳選擇嗎

骨髓移植是20世紀50年代之後逐漸發展起來的一種治療技術，其治療原理是將骨髓細胞從一個人體內移植到另外一個人的體內，通過這種手段在受者體內建立起新的造血幹細胞，以發揮正常的造血功能。骨髓移植目前是治療重型
再生障礙性貧血
等嚴重血液疾病的重要手段。
許多過去沒有辦法醫治的嚴重疾病，現在可以通過骨髓移植來治療，骨髓移植成為了救命的最後一根稻草。許多患者認為只要進行了骨髓移植就可以治癒疾病，就可以像正常人那樣好好生活。其實，骨髓移植成功僅僅是將供者的骨髓成功地移植到患者的體內，至於移植成功後是否能夠完全恢復患者的正常生理功能，就需要看患者機體與供者骨髓的相容性。
骨髓移植能夠治癒再障等血液病的根本原因在於，它重新給患者構建了造血系統和免疫系統，新的免疫系統會幫助患者重塑骨髓造血功能。但是骨髓移植後患者體內需要重新建立一個免疫系統，這個過程常需要一年以上的時間，在這個過程中患者感染的幾率較大，很容易並發嚴重的感染性疾病而危及生命。醫生認為骨髓移植是萬不得已的選擇，而非再障患者的最佳治療手段。

5、我兒子七歲得了急重型再生障礙性貧血，做了骨髓移植手術失敗快兩個月了。

就是說如果他能不靠輸血，各項指標能慢慢恢復，那就正常了，你現在應繼續治療，看是否會出現轉機！

6、骨髓移植能夠治療再生障礙性貧血，是因為健康人骨髓中的造血幹細胞能不斷產生新的血細胞（如圖），這一過

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7、再生障礙性貧血進行骨髓移植25個月還能復發嗎我移植兩年多了，現在什麼都正常了，像我這樣還能復發嗎？

首先恭喜你 復發的可能性已經過去了 1年之內不復發就沒事了 至於你說你能活多少年 這個就是個未知數了 但是你要記住一點傷疤永遠是傷疤

8、什麼情況下可以採用骨髓移植來治療再生障礙性貧血？

由於骨髓移植不易找到HLA組織配型相近的供髓者，而且耗費大量人力、物力，故應嚴格選擇適應證。

關於適應證，一般認為：嚴重的骨髓功能衰竭（重症再生障礙性貧血，老年人除外），粒細胞淋巴細胞在75%以上；最好在確診後3個月以內進行；年齡在20歲以下；移植前輸血次數少者，最好未輸過血，以減輕移植後的排斥反應；尚無明顯的感染；HLA組織配型相同。

移植前的准備：供髓者多為患者的親兄弟姐妹，而親兄弟姐妹中任何一人組織配型完全相同的機會只有25％，即使HLA配型及MLC（混合淋巴細胞培養）都適合，還會有一些不知名的、次要的移植抗原可以發生免疫排斥反應，而可能導致移植的失敗。所以，移植前必須使再生障礙性貧血患者的免疫系統處於「完全」抑制的狀態。一般是在移植前給以大劑量全身或極大劑量環磷醯胺。

骨髓移植：從供髓者多部位骨髓吸取骨髓組織（混有血液，約800ml），其中含有至少1億個骨髓有核細胞。過濾後，即作靜脈注射。移植2～3周後，如在患者血循環中出現供髓者的血細胞，說明骨髓移植已初步成功。需要注意的是，在骨髓移植後尚未「生根」

之前，患者處於嚴重感染和出血的危險之下，務必採取嚴密的無菌隔離和胃腸道、口腔、皮膚的滅菌措施，以防止細菌和黴菌感染。

如出現感染的跡象，需要多次輸注濃集的白細胞和給予大量抗細菌和黴菌的抗生素。同時，為防止出血，還需輸注濃集血小板。

骨髓移植失敗的原因：患者在移植前，由於家族供血的輸血而對供髓者主要配型已經致敏；在骨髓移植後尚未「生根」之前，嚴重的感染或出血未得到控制；移植物抗宿主病（GVHD），指移植組織成活繁殖後，其中有免疫功能的細胞對患者自身原有組織中的抗原發生免疫反應，從而損害患者的組織，如皮膚、肝臟、胃腸道等，有急性的或慢性的。約有70%接受移植的患者會發生，其中半數人會因此喪命。所以，移植後再給以大劑量氨甲蝶呤或環孢素，以抑制GVHD反應，急性時加以ALL血清，療效較好。