1、的白血病的原因有哪些？
白血病(血癌)是一種癌症，即骨髓產生大量的異常白血球，而正常白血球、紅血球和血小板生成減少。白血病細胞會滲入肝臟、脾臟以及淋巴結。急性淋巴細胞性白血病是發生在兒童身上的主要白血病類型。
有哪些症狀
膚色蒼白。皮膚出現粉紅或紫紅色斑。皮膚很容易瘀青，無精打采，頸部、腋下和腹股溝部淋巴結腫脹。發燒，四肢的骨骼和關節疼痛。牙齦出血。
假如你懷疑孩子可能患有白血病，那麼你就應該馬上向醫生請教。
醫生會怎麼做
對急性淋巴細胞性白血病的治療可以分成兩個階段。第一階段通常持續幾個星期，一般可以用葯殺死異常的白血病細胞。這需持續到骨髓檢查沒有任何異常為止。此時，患兒的病情已經緩解，稱為緩解期。
第二階段再持續2年，對患兒進行強化葯物治療，此時葯物則著重於殺滅所有仍然存在於體內的白血病細胞。
家長怎麼辦
患兒應該盡量維持正常的生活。因為葯物治療可能會降低孩子對感染的抵抗力，所以他應該盡可能避開那些受病毒感染的人們，例如水痘和麻疹病人。
治療以後情況如何
目前的治療，已能夠讓60-70%患有急性淋巴細胞性白血病的患兒完全復原。
病因
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學毒物或葯物等因素。
某些染色體的異常與白血病的發生有直接關系，染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發生移動和被激活，染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變，免疫功能的降低則有利於白血病的發病。
（1）病毒
早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物自發性白血病的病因。這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復製品，即前病毒，當其插入宿主的染色體DNA中後可誘發惡變。
腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因（v-onc），大多數脊椎動物（包括人的細胞）基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細胞的基因體內後可使鄰近的基因發生惡變。逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉變的基因，導致靶細胞惡變。進入體內的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。
人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。
（2）遺傳因素
遺傳因素和某些白血病發病有關。白血病患者中有白血病家族史者佔8.1％，而對照組僅0.5％。近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率，如Down綜合征、先天性血管擴張紅斑症（Bloom綜合征）和Fanconi貧血等。
兒童急性淋巴細胞白血病患者50％有一種特殊掌紋，稱為Sydney線。白血病和HLA抗原型別有某種聯系，如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都說明遺傳因素和白血病的發病有某種聯系，但對大多數白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。
（3）放射因素
電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量（1～9Gy）或多次小劑量均有致白血病作用。
全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導致骨髓以致和免疫以致，照射後數月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細胞內致瘤病毒復制和排出。放射可誘發急、慢性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病，但未見慢性淋巴細胞白血病，並且發病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。
（4）化學因素
苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主。烷化劑和細胞毒葯物可致繼發性白血病也較肯定，多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療後發生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療後也易發生繼發性白血病。
急性淋巴細胞白血病
【診斷標准】國內診斷標准
1980年9月在江蘇蘇州市召開了全國白血病分類分型經驗交流討論會，對急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia)的分型標准提出如下建議。
第一型(L1)：原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑＜12mm)為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質較粗，結構較一致，核仁少而小，不清楚；腦漿少，輕或中度嗜鹼。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細胞一般不超過3%。
第二型(L2)：原始和幼稚細胞以大細胞(直徑可大於正常小淋巴細胞2倍以上，＞12mm)為主；核形不規則，凹陷和折疊可見。染色質較疏鬆，結構較不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞漿量常較多，輕或中度嗜鹼，有些細胞深染。
第三型(L3)：似Burkitt型；原始和幼稚淋巴細胞大小較一致，以大細胞為主；核形較規則。染色質呈均勻細點狀，核仁明顯，一個或多個，呈小泡狀；胞漿量較多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
白血病是一種造血系統的惡性疾病，其特症是一系列的白細胞及其幼稚細胞（即白血病細胞）在骨髓或其他造血組織中呈腫瘤性異常增生，使正常血細胞生成減少。白血病細胞可浸潤全身各組織與臟器，產生相應的臨床表現，同時周圍血液中也有質和量的改變。如果出現原因不明的貧血、懶散、倦怠以及體溫攝氏40℃左右的高熱、婦女月經過多、牙齦和皮下出血、糞便含有血液等，都有得白血病的可能，應及時到醫院去檢查確診。白血病浸潤不同部位，會引起一系列的體征，常見的有肝脾腫大、淋巴結腫大；骨和關節浸潤可引起疼痛；皮膚及粘膜的浸潤病變表現為多型性的皮膚病變；中樞神經系統受累，可引起腦瘤相似的症狀與體征，或腦膜炎癥候。
診斷:
①血液檢查H：紅細胞、血紅蛋白、血小板呈不同程度減少，血細胞計數高低很不一致，可多至100升左右，也可少至3000／微升以下，分類中可見各型白血病的原始細胞和幼稚細胞。
②骨髓檢查H：骨髓中細胞性增生明顯活躍，分類中白細胞某一系列（如粒、淋或單核）顯著增生，其原始細胞和幼稚細胞百分數超過正常，紅細胞和巨核細胞系列則明顯受抑制。
③其它：血液中尿酸和尿液中的尿酸排泄增加，白血病細胞的染色體分析可見染色體組型異常。
治療:
化療是治療白血病的最基本方式，尤其對急性白血病。免疫治療、骨髓移植成功的例數也在逐年增多。對於中樞系統白血病、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病也可考慮給予放射治療。
預防:
預防本病應慎重使用抗癌的化學葯物，從事化學葯物治療的醫務人員，要在工作中加強自我保護意識，防止葯液污染。對從事放射性工作的人員，要注意對放射線的個人防護，平時多喝茶水，常淋浴沖洗沾污在體表內外的放射物質。同時要增強體質，預防各種病毒性感染的發生。
2、腎病綜合征如何診斷和治療？
1．診斷依據凡具有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明顯水腫均可診斷為腎病綜合征，其中前兩項為必備。應盡可能做腎活檢確定病理類型，對制定合理治療方案、估計預後有著重要意義。
2．鑒別要點臨床診斷為原發性腎病綜合征之前，應與下列常見的繼發性腎病綜合征鑒別。
（1）過敏性紫癜腎炎：好發於青少年，有典型皮膚紫癜，可伴腹痛、關節痛及黑便表現，在皮疹出現後1～4周出現蛋白尿、血尿，典型皮疹有助於鑒別診斷。
（2）系統性狼瘡：好發於青少年、中年女性，40％～60％有腎病綜合征表現，患者有發熱、皮疹、多關節痛，臨床表現為多系統損害，部分患者血中可找到狼瘡細胞，血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗SM抗體等滴度升高，可確診。
（3）糖尿病腎病：好發於中老年，患糖尿病約10年以上可引起腎病綜合征，並較快發展為慢性腎衰竭。病史、血糖及尿糖測定及眼底檢查出現微動脈瘤等，可明確診斷。
（4）腎澱粉樣變性：好發於中老年，分為原發性與繼發性兩類，前者病因未明，後者多繼發於慢性化膿性感染、類風濕關節炎、結核及惡性腫瘤等。呈腎病綜合征表現伴全身多器官損害，確診須做腎活檢。
（5）其他：多發性骨髓瘤、嚴重右心衰竭、縮窄性心包炎及腎靜脈血栓形成等，均可引起腎病綜合征。
【治療】治療原則為去除病因與誘因，消除水腫、降低血壓，減少尿蛋白，提高血漿蛋白、降低血脂，保護腎功能，避免復發。
1．一般治療水腫明顯或血壓較高者宜卧床休息，病情緩解後漸增加活動量，並限制水、鹽攝入（低於3g／d），腎功能正常者優質蛋白質攝入1．0～1．5g／d，同時注意各種微量元素及維生素的補充。
2．消除水腫，降低血壓
（1）利尿消腫：卧床和限制水鹽攝入為基本措施，針對水腫主要系血漿膠體滲透壓過低所致，以提高血漿膠體滲透壓擴充血容量，提高腎小球濾過率，再用利尿葯，可獲較好的利尿效果。
①提高血漿膠體滲透壓：血漿和清蛋白均可提高血漿膠體滲透壓，減少血管內水分向組織滲透，加快吸收組織水分加入血循環並隨尿排出，右旋糖酐-40和澱粉代血漿（706代血漿）有擴容和暫時提高血漿膠體滲透壓的作用，以腎小球濾過後在腎小管內形成高滲狀態，達到利尿作用。此類滲透利尿葯，可使血容量增加並易導致腎小管損傷，應嚴格掌握適應證。
②利尿葯的應用：輕度水腫可口服氫氯噻嗪25mg，3／d，或加服氨苯蝶啶50mg，3／d，上述聯合用葯，可增強利尿效果，並減少低鉀血症發生，重度水腫或少尿時應靜脈注射襻利尿葯，如呋塞米20～120mg／d或布美他尼（丁尿胺）1～5mg／d。
（2）降壓：卧床休息和限制水鹽攝入及口服利尿葯等，均可降壓，效果不佳可加用β受體阻滯葯、血管擴張葯與轉換酶抑制葯。
3．抗高凝及溶栓治療抗凝葯常選用肝素或華法林，配合用抗血小板聚集葯雙嘧達莫。發生血栓或栓塞時，宜盡早在6h之內溶栓治療，多採用激活纖溶酶原轉化為纖溶酶的葯物以溶解纖維蛋白，如尿激酶2萬～6萬U稀釋於葡萄糖液50～100ml中緩慢靜脈注射，1／d，1～2周為1個療程，必要時可重復。蝮蛇抗栓葯物，療效更好，中葯丹參等也有一定抗凝作用，可酌情應用。
4．降血脂治療常用洛伐他汀20mg，1～3／d，或辛伐他汀40mg，1～3／d。
5．腎上腺糖皮質激素與免疫抑制葯為治療本病的主要葯物。
（1）激素療法：常用潑尼松，1mg／kg·d（成人40～80mg／d），頓服，連用6～8周，此為誘導緩解期，多數患者尿蛋白減少或轉為陰性，以後每2～3周減少原用葯量的5％～10％，或每周減5mg，減至20mg／d左右時症狀容易復發，應更加緩慢減量，先維持數周再減；到5～40mg／d後改為隔日療法，即2天總量晨起1次頓服，繼續減至最小計量，總療量約1年或更長。如有改用激素其他制劑時，以潑尼松5mg相當於甲潑尼龍4mg或地塞米松0．75mg的關系換算應用。治療後水腫、蛋白尿均消失，血脂與血漿蛋白正常為完全緩解；水腫消失、蛋白尿減少（＜
3．5g／d）、血漿蛋白上升（＞25g／L）和血脂僅見降低為部分緩解；水腫輕或消失，其他三項無明顯好轉為無緩解。
（2）免疫抑制葯：適用於對激素依賴（減到一定量即復發）或激素無效型病例。
①環磷醯胺：為最常用的免疫抑制葯，常用200mg溶於生理鹽水40ml內隔日1次靜脈注射，總量6～8g。副作用：惡心、嘔吐、白細胞減少、肝功能損害、短暫脫發及性腺損傷和出血性膀胱炎等，與激索聯合應用可減輕或避免發生。
②鹽酸氮芥：首次為1mg，用20ml生理鹽水稀釋後，置於通暢液的管道液體中靜脈滴注，以後隔日1次，每次遞增1mg，至5mg後，改為每周用葯2～3次，累積用葯總量為1．5～2mg／kg。副作用：胃腸反應、靜脈炎和骨髓抑制等。
③苯丁酸氮芥：作用和不良反應均與環磷醯胺相似，但療效較差，常用量為0．2～0．3mg／（kg·d）口服，療程為8～12周。
④其他：環孢素適用於難治性腎病綜合征，開始劑量為5mg／（kg·d），以後調整劑量使血葯濃度谷值為110～200 ng／L，用葯半年左右。麥考酚嗎乙酯（MMF）適用於難治性腎病綜合征，療效較好、副作用少，一般500～1 000mg，2／d，療程3～12個月。
6．中醫中葯中醫參照「水腫」、「腰痛」、「虛勞」等病證辨證論治。雷公藤根（去皮）15g／d或其提取物雷公藤多甙1mg／（kg·d）日服，或其注射液20～30ml／d加液體靜脈滴注。在服用大劑量激素期間加服滋陰降火的中葯如知柏地黃丸、六味地黃丸等可減輕激素副作用；激素維持減量期用補益腎陽的方葯如金匱腎氣丸等，可在激素減量後，鞏固療效；使用免疫抑制葯同時，應用補益氣血中葯，可減輕骨髓抑制副作用。
【預後】病理類型不同預後不一，微小病變型與系膜增生性腎炎近期緩解率達80％以上，膜性腎病及局灶性、節段性硬化緩解率分別為50％、20％，系膜毛細血管性腎炎一般無緩解。上述各類型緩解的病例均可復發而加重。
3、白血病產生的原因？？？？？？
白血病(血癌)是一種癌症，即骨髓產生大量的異常白血球，而正常白血球、紅血球和血小板生成減少。白血病細胞會滲入肝臟、脾臟以及淋巴結。急性淋巴細胞性白血病是發生在兒童身上的主要白血病類型。
有哪些症狀
膚色蒼白。皮膚出現粉紅或紫紅色斑。皮膚很容易瘀青，無精打采，頸部、腋下和腹股溝部淋巴結腫脹。發燒，四肢的骨骼和關節疼痛。牙齦出血。
假如你懷疑孩子可能患有白血病，那麼你就應該馬上向醫生請教。
醫生會怎麼做
對急性淋巴細胞性白血病的治療可以分成兩個階段。第一階段通常持續幾個星期，一般可以用葯殺死異常的白血病細胞。這需持續到骨髓檢查沒有任何異常為止。此時，患兒的病情已經緩解，稱為緩解期。
第二階段再持續2年，對患兒進行強化葯物治療，此時葯物則著重於殺滅所有仍然存在於體內的白血病細胞。
家長怎麼辦
患兒應該盡量維持正常的生活。因為葯物治療可能會降低孩子對感染的抵抗力，所以他應該盡可能避開那些受病毒感染的人們，例如水痘和麻疹病人。
治療以後情況如何
目前的治療，已能夠讓60-70%患有急性淋巴細胞性白血病的患兒完全復原。
病因
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學毒物或葯物等因素。
某些染色體的異常與白血病的發生有直接關系，染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發生移動和被激活，染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變，免疫功能的降低則有利於白血病的發病。
（1）病毒
早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物自發性白血病的病因。這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復製品，即前病毒，當其插入宿主的染色體DNA中後可誘發惡變。
腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因（v-onc），大多數脊椎動物（包括人的細胞）基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細胞的基因體內後可使鄰近的基因發生惡變。逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉變的基因，導致靶細胞惡變。進入體內的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。
人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。
（2）遺傳因素
遺傳因素和某些白血病發病有關。白血病患者中有白血病家族史者佔8.1％，而對照組僅0.5％。近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率，如Down綜合征、先天性血管擴張紅斑症（Bloom綜合征）和Fanconi貧血等。
兒童急性淋巴細胞白血病患者50％有一種特殊掌紋，稱為Sydney線。白血病和HLA抗原型別有某種聯系，如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都說明遺傳因素和白血病的發病有某種聯系，但對大多數白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。
（3）放射因素
電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量（1～9Gy）或多次小劑量均有致白血病作用。
全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導致骨髓以致和免疫以致，照射後數月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細胞內致瘤病毒復制和排出。放射可誘發急、慢性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病，但未見慢性淋巴細胞白血病，並且發病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。
（4）化學因素
苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主。烷化劑和細胞毒葯物可致繼發性白血病也較肯定，多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療後發生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療後也易發生繼發性白血病。
急性淋巴細胞白血病
【診斷標准】國內診斷標准
1980年9月在江蘇蘇州市召開了全國白血病分類分型經驗交流討論會，對急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia)的分型標准提出如下建議。
第一型(L1)：原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑＜12mm)為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質較粗，結構較一致，核仁少而小，不清楚；腦漿少，輕或中度嗜鹼。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細胞一般不超過3%。
第二型(L2)：原始和幼稚細胞以大細胞(直徑可大於正常小淋巴細胞2倍以上，＞12mm)為主；核形不規則，凹陷和折疊可見。染色質較疏鬆，結構較不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞漿量常較多，輕或中度嗜鹼，有些細胞深染。
第三型(L3)：似Burkitt型；原始和幼稚淋巴細胞大小較一致，以大細胞為主；核形較規則。染色質呈均勻細點狀，核仁明顯，一個或多個，呈小泡狀；胞漿量較多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
白血病是一種造血系統的惡性疾病，其特症是一系列的白細胞及其幼稚細胞（即白血病細胞）在骨髓或其他造血組織中呈腫瘤性異常增生，使正常血細胞生成減少。白血病細胞可浸潤全身各組織與臟器，產生相應的臨床表現，同時周圍血液中也有質和量的改變。如果出現原因不明的貧血、懶散、倦怠以及體溫攝氏40℃左右的高熱、婦女月經過多、牙齦和皮下出血、糞便含有血液等，都有得白血病的可能，應及時到醫院去檢查確診。白血病浸潤不同部位，會引起一系列的體征，常見的有肝脾腫大、淋巴結腫大；骨和關節浸潤可引起疼痛；皮膚及粘膜的浸潤病變表現為多型性的皮膚病變；中樞神經系統受累，可引起腦瘤相似的症狀與體征，或腦膜炎癥候。
診斷:
①血液檢查H：紅細胞、血紅蛋白、血小板呈不同程度減少，血細胞計數高低很不一致，可多至100升左右，也可少至3000／微升以下，分類中可見各型白血病的原始細胞和幼稚細胞。
②骨髓檢查H：骨髓中細胞性增生明顯活躍，分類中白細胞某一系列（如粒、淋或單核）顯著增生，其原始細胞和幼稚細胞百分數超過正常，紅細胞和巨核細胞系列則明顯受抑制。
③其它：血液中尿酸和尿液中的尿酸排泄增加，白血病細胞的染色體分析可見染色體組型異常。
治療:
化療是治療白血病的最基本方式，尤其對急性白血病。免疫治療、骨髓移植成功的例數也在逐年增多。對於中樞系統白血病、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病也可考慮給予放射治療。
預防:
預防本病應慎重使用抗癌的化學葯物，從事化學葯物治療的醫務人員，要在工作中加強自我保護意識，防止葯液污染。對從事放射性工作的人員，要注意對放射線的個人防護
4、急急急！！！口眼生殖器三聯征的治療
白塞病
【概述】
白塞病（Behcet』s disease, BD）是一種全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睾等器官，大部分患者預後良好，眼、中樞神經及大血管受累者預後不佳。。
本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高，被稱為絲綢之路病。我國發病率無確切資料，任何年齡均可患病，好發年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。
【臨床表現】
本病全身各系統均可受累，但較少同時出現多種臨床表現。有時患者需經歷數年甚至更長時間才相繼出現各種臨床症狀和體征。
1、口腔潰瘍
幾乎所有患者均有復發性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthous ulceration，阿弗他潰瘍），多數患者以此症為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位，多位於舌緣、頰、唇、軟齶、咽、扁桃體等處。可為單發，也可成批出現，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周後自行消退而不留疤痕。重症者潰瘍深大癒合慢，偶可遺有疤痕。復發性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備症狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大，疼痛劇、癒合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病後數月甚至幾年後出現，其表現為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊症和頭痛等。通常表現為慢性、復發性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴重的眼部病變為色素膜炎（uveitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而後葡萄膜炎和視網膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其餘各組織均可受累，出現角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內血管病變可導致視野缺損。
4、皮膚病變
皮損發生率高，可達80%~98％，表現多種多樣，有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結節紅斑樣皮損和對微小創傷（針刺）後的炎症反應。
5、關節損害
25％~60%的患者有關節症狀。表現為相對輕微的局限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節受累，出現與強直性脊柱炎相似表現。
6、神經系統損害
又稱神經白塞病，發病率約為5%~50%。常於病後數月至數年出現，少數（5%）可為首發症狀。臨床表現依受累部位不同而各異。中樞神經系統受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見，表現為四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。
神經系統損害亦有發作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，多數患者預後不佳，尤其腦乾和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
7、消化道損害
又稱腸白塞病。發病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發或多發，深淺不一，可見於食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等並發症而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎葯所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有術後傷口不癒合的病例。
8、血管損害
本病的基本病變為血管炎，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合並大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤，臨床出現相應表現，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。靜脈系統受累較動脈系統多見。25%左右患者發生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。
9、肺部損害
肺部損害發生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。
10、其他
腎臟損害較少見，可有間歇性或持續性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或澱粉樣變。
心臟受累較少，可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導系統受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成，少數患者心臟呈擴張樣改變、縮窄性心包炎樣表現，心臟病變與局部血管炎有關。
附睾炎發生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現為單或雙側附睾腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發。
妊娠期可使多數患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報道。可有胎兒宮內發育遲緩，產後病情大多加重。近10%的患者出現纖維肌痛綜合征樣表現，女性多見。
【診斷要點】
1、臨床表現
病程中有醫生觀察和記錄到的復發性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特徵性皮膚損害，另外出現大血管或神經系統損害高度提示白塞病的診斷。
2、實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。HLA-B51陽性率57%~88%，與眼、消化道病變相關。
3、針刺反應試驗（Pathergy test）
用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉後退出，24~48小時後局部出現直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變為陽性。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關，陽性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創傷後出現的類似皮損具有同等價值。
4、特殊檢查
神經白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發現在腦干、腦室旁白質和基底節處的增高信號。慢性期行MRI檢查應注意與多發性硬化相鑒別。MRI可用於神經白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。
胃腸鋇劑造影及內窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
肺X線片可表現為單或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影，肺梗塞時可表現為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助於肺部病變診斷。
5、診斷標准
本病無特異性血清學及病理學特點，診斷主要根據臨床症狀，故應注意詳盡的病史採集及典型的臨床表現。目前較多採用國際白塞病研究組於1989年制定的診斷標准（見附表）。
附表 白塞病國際診斷標准
1. 反復口腔潰瘍：1年內反復發作3次。由醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍。
2. 反復外陰潰瘍：由醫生觀察到或患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。
3. 眼病變：前和（或）後色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫生觀察到視網膜血管炎。
4. 皮膚病變：由醫生觀察到或患者訴說的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質激素的非青春期患者出現痤瘡樣結節。
5. 針刺試驗陽性：試驗後24－48小時由醫生看結果。
有反復口腔潰瘍並有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。
其他與本病密切相關並有利於診斷的症狀有：關節痛或關節炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、附睾炎和家族史。
應用標准時注意：
並非所有白塞病患者均能滿足國際研究組的標准；對血管及神經系統病變的關注應成為進行疾病評價的一部分；患者的多種表現可以在幾年內陸續出現，醫生的記錄應作為診斷依據。
6、鑒別診斷
本病以某一系統症狀為突出表現者易誤診為其他系統疾病。以關節症狀為主要表現者，應注意與類風濕關節炎、賴特（Reiter）綜合征、強直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應與多形紅斑、結節紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性痤瘡、單純皰疹感染、熱帶口瘡（Sprue）、系統性紅斑狼瘡、周期性粒細胞減少、艾滋病（AIDS）相鑒別；胃腸道受累應與克羅恩病（Crohn病）和潰瘍性結腸炎相鑒別。神經系統損害與感染性、變態反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化、精神病相鑒別；附睾炎與附睾結核相鑒別。
【治療方案及原則】
本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種葯物均有效，但停葯後大多易復發。治療的目的在於控制現有症狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。
1、一般治療
急性活動期，應卧床休息。發作間歇期應注意預防復發。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。伴感染者可行相應的治療。
2、局部治療
口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏；眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎症後粘連，重症眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。
3、全身治療
（1）非甾類抗炎葯：具消炎鎮痛作用。對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎症狀有一定療效，常用葯物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；雙氯酚酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體葯和COX-2選擇性抑制劑（見類風濕關節炎治療）。
（2） 秋水仙鹼：可抑制中性粒細胞趨化，對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
(3) 沙利度胺（Thalidomide）：用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg 3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形（詳見強直性脊柱炎用葯），另外有引起神經軸索變性的副作用。
(4)糖皮質激素：對控制急性症狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重症患者如嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可考慮採用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯合效果更好。常期應用糖皮質激素有不良反應（見系統性紅斑狼瘡用葯）。
(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類葯。常與腎上腺皮質激素聯用。此類葯物副作用較大，用葯時間應注意嚴密監測。
①苯丁酸氮芥（Chlorambucil, CB1348）：用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg 3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定，然後逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年後可考慮停葯 。但眼損害應考慮用葯2~3年以上，以免復發。用葯期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。
②硫唑嘌呤（Azathioprine）：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病變和關節炎，但停葯後容易復發。可與其他免疫抑制劑聯用。應用期間應定期復查血常規和肝功能等。
③甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周7.5~15mg，口服或靜注用葯。用於治療神經系統、皮膚黏膜等病變，可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道症狀等。應定期檢查血常規和肝功能等。
④環磷醯胺（Cyclophosphamide）：在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時，與潑尼松聯合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少等（見系統性紅斑狼瘡用葯）。
⑤環孢素（Cyclosporine）：對秋水仙鹼或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時注意監測血壓和肝腎功能，避免不良反應。
⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用於腸道白塞病或關節炎者，應注意葯物的不良反應。
(6)其他
①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節症狀有一定療效，也可用於眼部病變的急性期治療。
②TNF單克隆抗體（Infliximab）用於治療復發性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。
③雷公藤製劑對口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎有肯定療效。對腸道症狀療效較差。
④抗血小板葯物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纖維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用於治療血栓疾病，但不宜驟然停葯，以免反跳。
⑤如患者有結核病或有結核病史，PPD皮試強陽性（5Iu有水皰）時，可試行抗結核治療（三聯）至少三個月以上，並觀察療效。
4、手術治療
重症腸白塞病並發腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術後復發率可高達50%。復發與手術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術後也可於術後吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，採用介入治療可減少手術並發症。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。手術後應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發。
【預後】
本病一般呈慢性，易治療。緩解與復發可持續數周或數年，甚至長達數十年。在病程中可發生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病由於中樞神經系統、心血管系統、胃腸道受累偶有致死。
5、churg-strauss 綜合症
韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎症為特徵，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎症為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。該病男性略多於女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5 - 91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，WG的發病率為每30 000-50 000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的WG病死率可高達90%以上，經激素和免疫抑制劑治療後，WG的預後明顯改善。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨立的致病因素，病因至今不明。
【臨床表現】
韋格納肉芽腫臨床表現多樣，可累及多系統。典型的韋格納肉芽腫有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。
1． 一般症狀
可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初症狀包括發熱、疲勞、抑鬱、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。
2． 上呼吸道症
大部分患者以上呼吸道病變為首發症狀。通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源於鼻竇的分泌，並導致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。（圖2，3）咽鼓管的阻塞能引發中耳炎，導致聽力喪失。而後者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。
3． 下呼吸道症狀
肺部受累是WG基本特徵之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現，總計80%以上的患者將在整個病程中出現肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的症狀，及肺內陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內陰影，可缺乏臨床症狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30% ~ 40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。
4． 腎臟損害
大部分病例有腎臟病變，出現蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。
5． 眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發症狀。WG可累及眼的任何區域，可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。
6． 皮膚粘膜
多數患者有皮膚粘膜損傷，表現為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結節、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。
7． 神經系統
很少有WG患者以神經系統病變為首發症狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變。患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助於外周神經病變的診斷。
8. 關節病變
關節病變在WG中較為常見，發病時約30%的患者有關節病變，全部病程中可有約70%的患者關節受累。多數表現為關節疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現對稱性、非對稱性以及遊走性關節炎（可為單關節、寡關節或多關節的腫脹和疼痛）。
9. 其他
韋格納肉芽腫也可累及心臟而出現心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現腹痛、腹瀉以及出血；屍檢時可發現脾臟受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成）。泌尿生殖系統系統（不包括腎臟），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累較少見。
【診斷要點】
韋格納肉芽腫的診斷時間平均為5 - 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達5 - 15年才被診斷。為了達到最有效的治療，WG早期診斷至關重要。無症狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助於診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病理為局灶性、節段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補體沉積。當診斷困難時，必要進可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據。目前韋格納肉芽促的診斷標准採用1990年美國風濕病學院（ACR）分類標准（見表）：
1990年美國風濕病學院 (ACR)WG分類標准
1．鼻或口腔炎症 痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物
2．胸片異常 胸片示結節、固定浸潤病灶或空洞
3．尿沉渣異常 鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現紅細胞管型
4．病理性肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區有中性粒細胞浸潤
符合2條或2條以上時可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。WG在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對有以下情況者應反復進行活組織檢查：不明原因的發熱伴有呼吸道症狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內有可變性結節狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結節、壞死和潰瘍等。
【鑒別診斷】
WG主要與以下幾種疾病鑒別：
1． 顯微鏡下多血管炎 (MPA)：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為韋格納肉芽腫的一個亞型，目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管的小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。累及腎臟時出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型。抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性是MPA的重要診斷依據，60-80%為髓過氧化物酶（MPO）-ANCA陽性，在熒光檢測法示外周型（p-ANCA）陽性，胸部X線檢查在早期可發現無特徵性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影，中晚期可出現肺間質纖維化。
2． Churg-Strauss綜合征 (CSS)：有重度哮喘；肺和肺外臟器有中小動脈、靜脈炎及壞死性肉芽腫；周圍血嗜酸性粒細胞增高。WG與CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道潰瘍，胸片示肺內有破壞性病變如結節、空洞形成，而在CSS則不多見。韋格納肉芽腫病灶中很少有嗜酸性粒細胞浸潤，周圍血嗜酸性粒細胞增高不明顯，也無哮喘發作。
3． 淋巴瘤樣肉芽腫病：是多形細胞浸潤性血管炎和血管中心性壞死性肉芽腫病，浸潤細胞為小淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及非典型淋巴細胞，病變主要累及肺、皮膚、神經系統及腎間質，但不侵犯上呼吸道。
4． 肺出血-腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)：是以肺出血和急進性腎小球腎炎為特徵的綜合征，抗腎小球基底膜抗體陽性，由此引致的彌漫性肺泡出血及腎小球腎炎綜合症，以發熱、咳嗽、咯血及腎炎為突出表現，但一般無其它血管炎徵象。本病多缺乏上呼吸道病變，腎病理可見基底膜有免疫復合物沉積。
5． 復發性多軟骨炎：復發性多軟骨炎是以軟骨受累為主要表現，臨床表現也可有鼻塌陷、聽力障礙、氣管狹窄，但該病一般均有耳廓受累，而無鼻竇受累，實驗檢查ANCA陰性。抗Ⅱ型膠原陽性
【治療】
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學 (EBM) 顯示糖皮質激素加環磷醯胺 (CYC) 聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的韋格納肉芽腫患者的預後很差，90%以上的患者在兩年內死亡，死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭。
1、糖皮質激素：活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解後減量並以小劑量維持。對嚴重病例如中樞神經系統血管炎、呼吸道病變伴低氧血症如肺泡出血、進行性腎功能衰竭，可採用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d´ 3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然後根據病情逐漸減量。
2、免疫抑制劑
（1） CYC: 通常給予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg，也可用CYC 200mg，隔日一次。對病情平穩的患者可用1 mg/kg維持。對嚴重病例給予CYC 1.0g沖劑治療，每3 ~ 4周一次，同時給予每天口服CYC100mg。CYC是治療本病的基本葯物，可使用一年或數年，撤葯後患者能長期緩解。用葯期間注意觀察不良反應，如骨髓抑制等。循證醫學顯示，CYC能顯著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進展。
（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木蘭）為嘌呤類似葯，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時可替代CYC。一般用量為1 ~ 4 mg.kg-1.d-1，總量不超過200 mg/d。，但需根據病情及個體差異而定，用葯期間應監測不良反應。如CYC不能控制，可合並使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
（3） 甲氨蝶呤 (MTX)：MTX一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如CYC不能控制可合並使用之。
（4） 環孢黴素A(CsA)：作用機理為抑制IL-2合成，抑制T淋巴細胞。優點為無骨髓抑製作用。但免疫抑製作用也較弱。常用劑量為3 ~ 5mg/kg/d。
（5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2 ~ 3次口服，維持6 ~ 9月。
（6） 丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導的免疫調節作用，通過Fab干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。
3、其他治療
（1） 復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：對於病變局限於上呼吸道以及已用潑尼松和CYC控制病情者，可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日)，認為有良好療效，能預防復發，延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6%的WG患者在免疫抑制治療的過程出現卡氏肺囊蟲肺炎，並可成為WG的死亡原因。
（2） 生物制劑：新近臨床研究發現TNF-α受體阻滯劑(Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel)與潑尼松和CYC聯合治療能增加療效，減少後者的副作用；對潑尼松和CYC治療無效的患者也可試用TNF-α受體阻滯劑，能收到理想的療效，但最終療效還需要更多的臨床資料。
（3） 血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑制劑合用。
（4） 急性期患者如出現腎衰則需要透析，55% - 90%的患者能恢復足夠的功能。
5. 對於聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
【預後】
韋格納肉芽腫通過用葯尤其是糖皮質激素加CYC聯合治療和嚴密的隨診，能誘導和維持長期的緩解。近年來，韋格納肉芽腫的早期診斷和及時治療，提高了治療效果。過去，未經治療的韋格納肉芽腫平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預後的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐升高是預後不良因素。此外，ANCA的類型對治療的反應和預後似乎無關，但有抗PR3抗體的患者若不治療有可能病情更活動，進展更迅速。故早期診斷、早期治療、力爭在腎功能損害之前給予積極治療，可明顯改善預後。
6、請教一下各位朋友，關於白血病的營食療法有哪些呢？
白血病(血癌)是一種癌症，即骨髓產生大量的異常白血球，而正常白血球、紅血球和血小板生成減少。白血病細胞會滲入肝臟、脾臟以及淋巴結。急性淋巴細胞性白血病是發生在兒童身上的主要白血病類型。
有哪些症狀
膚色蒼白。皮膚出現粉紅或紫紅色斑。皮膚很容易瘀青，無精打采，頸部、腋下和腹股溝部淋巴結腫脹。發燒，四肢的骨骼和關節疼痛。牙齦出血。
假如你懷疑孩子可能患有白血病，那麼你就應該馬上向醫生請教。
醫生會怎麼做
對急性淋巴細胞性白血病的治療可以分成兩個階段。第一階段通常持續幾個星期，一般可以用葯殺死異常的白血病細胞。這需持續到骨髓檢查沒有任何異常為止。此時，患兒的病情已經緩解，稱為緩解期。
第二階段再持續2年，對患兒進行強化葯物治療，此時葯物則著重於殺滅所有仍然存在於體內的白血病細胞。
家長怎麼辦
患兒應該盡量維持正常的生活。因為葯物治療可能會降低孩子對感染的抵抗力，所以他應該盡可能避開那些受病毒感染的人們，例如水痘和麻疹病人。
治療以後情況如何
目前的治療，已能夠讓60-70%患有急性淋巴細胞性白血病的患兒完全復原。
病因
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學毒物或葯物等因素。
某些染色體的異常與白血病的發生有直接關系，染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發生移動和被激活，染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變，免疫功能的降低則有利於白血病的發病。
（1）病毒
早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉錄病毒是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物自發性白血病的病因。這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的復製品，即前病毒，當其插入宿主的染色體DNA中後可誘發惡變。
腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因（v-onc），大多數脊椎動物（包括人的細胞）基因體內有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細胞的基因體內後可使鄰近的基因發生惡變。逆轉錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉變的基因，導致靶細胞惡變。進入體內的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。
人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。
（2）遺傳因素
遺傳因素和某些白血病發病有關。白血病患者中有白血病家族史者佔8.1％，而對照組僅0.5％。近親結婚人群急性淋巴細胞白血病的發病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率，如Down綜合征、先天性血管擴張紅斑症（Bloom綜合征）和Fanconi貧血等。
兒童急性淋巴細胞白血病患者50％有一種特殊掌紋，稱為Sydney線。白血病和HLA抗原型別有某種聯系，如急性淋巴細胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都說明遺傳因素和白血病的發病有某種聯系，但對大多數白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。
（3）放射因素
電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量（1～9Gy）或多次小劑量均有致白血病作用。
全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導致骨髓以致和免疫以致，照射後數月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細胞內致瘤病毒復制和排出。放射可誘發急、慢性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞白血病，但未見慢性淋巴細胞白血病，並且發病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。
（4）化學因素
苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主。烷化劑和細胞毒葯物可致繼發性白血病也較肯定，多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療後發生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療後也易發生繼發性白血病。
急性淋巴細胞白血病
【診斷標准】國內診斷標准
1980年9月在江蘇蘇州市召開了全國白血病分類分型經驗交流討論會，對急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia)的分型標准提出如下建議。
第一型(L1)：原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑＜12mm)為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質較粗，結構較一致，核仁少而小，不清楚；腦漿少，輕或中度嗜鹼。過氧化物酶或蘇丹黑染色陽性的原始細胞一般不超過3%。
第二型(L2)：原始和幼稚細胞以大細胞(直徑可大於正常小淋巴細胞2倍以上，＞12mm)為主；核形不規則，凹陷和折疊可見。染色質較疏鬆，結構較不一致，核仁較清楚，一個或多個；胞漿量常較多，輕或中度嗜鹼，有些細胞深染。
第三型(L3)：似Burkitt型；原始和幼稚淋巴細胞大小較一致，以大細胞為主；核形較規則。染色質呈均勻細點狀，核仁明顯，一個或多個，呈小泡狀；胞漿量較多，深藍色，空泡常明顯，呈蜂窩狀。
白血病是一種造血系統的惡性疾病，其特症是一系列的白細胞及其幼稚細胞（即白血病細胞）在骨髓或其他造血組織中呈腫瘤性異常增生，使正常血細胞生成減少。白血病細胞可浸潤全身各組織與臟器，產生相應的臨床表現，同時周圍血液中也有質和量的改變。如果出現原因不明的貧血、懶散、倦怠以及體溫攝氏40℃左右的高熱、婦女月經過多、牙齦和皮下出血、糞便含有血液等，都有得白血病的可能，應及時到醫院去檢查確診。白血病浸潤不同部位，會引起一系列的體征，常見的有肝脾腫大、淋巴結腫大；骨和關節浸潤可引起疼痛；皮膚及粘膜的浸潤病變表現為多型性的皮膚病變；中樞神經系統受累，可引起腦瘤相似的症狀與體征，或腦膜炎癥候。
診斷:
①血液檢查H：紅細胞、血紅蛋白、血小板呈不同程度減少，血細胞計數高低很不一致，可多至100升左右，也可少至3000／微升以下，分類中可見各型白血病的原始細胞和幼稚細胞。
②骨髓檢查H：骨髓中細胞性增生明顯活躍，分類中白細胞某一系列（如粒、淋或單核）顯著增生，其原始細胞和幼稚細胞百分數超過正常，紅細胞和巨核細胞系列則明顯受抑制。
③其它：血液中尿酸和尿液中的尿酸排泄增加，白血病細胞的染色體分析可見染色體組型異常。
治療:
化療是治療白血病的最基本方式，尤其對急性白血病。免疫治療、骨髓移植成功的例數也在逐年增多。對於中樞系統白血病、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病也可考慮給予放射治療。
預防:
預防本病應慎重使用抗癌的化學葯物，從事化學葯物治療的醫務人員，要在工作中加強自我保護意識，防止葯液污染。對從事放射性工作的人員，要注意對放射線的個人防護，平時多喝茶水，常淋浴沖洗沾污在體表內外的放射物質。同時要增強體質，預防各種病毒性感染的發生。
白血病病人的膳食調配
（1）補充高熱量食物
由於白血病人的白細胞異常增生、發熱和感染、廣泛性出血，消耗了大量的熱能，因而要補充高熱量飲食，每日不得少於1500～1800卡，糖類每日不得少於300克。
（2）足量的蛋白質(蛋白質食品)
白血病病人體內的蛋白質消耗和分解大幅度增加，攝入充足的高蛋白食物以保證機體組織生長和修復的需要。蛋白質類食物有豆類，包括各種豆製品，蛋類、魚類、瘦肉類，家禽、堅果等，另外還包括乳類製品，如鮮奶、脫脂奶、奶粉、乳酪、煉乳、乾酪、麥乳精等。
（3）豐富的維生素(維生素食品)
對白血病病人提供足量維生素C及維生素B族的食物，以提高機體的抵抗能力和防治過多出血。蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)類含有豐富的維生素，但一定要食用鮮品，以保證供給人體所需要的維生素及礦物質。必要時可將維生素加入食物中食用。
（4）足量的水分和電解質
對發熱和進食較少的的病人，應補足充分的水分和電解質（鐵(鐵食品)、鈉、鉀、鈣(鈣食品)、鎂等），維持水和電解質平衡。除食物中的水分外，每天至少要增加水分2000～3000ml。可給於牛奶、菜湯、水果、果汁、飲料、蛋湯、肉湯等，加入適量的維生素、糖、鹽等調味品(調味品食品)，以增進食慾。
（5）食用補血(補血食品)、止血之品
白血病常見的症狀是貧血和出血，因此增加食用"補血"和"止血"的飲食，對改善和減輕症狀十分必要。例如龜膠、阿膠、烏龜湯、甲魚湯、骨頭湯以及魚鱗膠、山葯粥等。
（6）囑病人禁食帶骨碴、硬殼的食品
吃魚時要注意魚刺，以免刺傷口腔粘膜和牙齦，引起出血而發生感染。根據病人的口味，食慾的好壞以及吸收消化功能，烹調和製作出色、香、味俱全的、又豐富營養和易於消化(消化食品)的流質、半流質、軟食和小點心等食物，以增進食慾，加強營養。
白血病飲食注意
1、高蛋白
白血病是血細胞發生了病理改變所致，這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人，只有補充量多質優的蛋白質，才能維持各組織器官的功能。蛋白質(蛋白質食品)另一功能是構成抗體，具有保護機體免受細菌和病毒的侵害，提高機體抵抗力的作用。所以，白血病患者應攝人高蛋白飲食，特別是多選用一些質量好、消化(消化食品)與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白質，如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質，多種維生素(維生素食品)和重要的礦物質等。每100克肝臟含蛋白質21.3克，比瘦肉高35％，比雞蛋高30％。微量元素(微量元素食品)鐵(鐵食品)、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外，肝臟還含有較多的核酸，它在預防癌症(癌症食品)中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟，是有極大益處的。
2、多進食含維生素豐富的食物
臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜(蔬菜食品)與水果(水果食品)，能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C，還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能，從而達到控制和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油(油食品)菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統，調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現之一是貧血，所以在葯物治療的同時，鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物，如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤，取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血，鵝血的食用方法頗多，可根據自己的口味調劑食用。
4、少食多餐，容易消化
白血病患者，尤其在化療過程中，消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀，此時可採取少食多餐的進食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品，如糕點、巧克力、麵包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據病情對症調理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時，可供給半流質或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆闖腦、小籠包子等，同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之，白血病患者由於機體代謝亢進，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食慾不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜餚的色、香、味、型，以引起患者的食慾。
7、請問白血病能醫好嗎？
目前白血病的確切原因尚不十分清楚，但大量科學研究表明，放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線，人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害，有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑（含苯胺）等等；葯物致病如氯黴素、保泰松等，還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認，如人類T淋巴細胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引發白血病，人們感染了這種病毒，不會立刻發生白血病，只有當一些危險因素存在時才可促發本病，這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物，大量病毒的多次接觸，機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關，這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女，而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中，一人患白血病另一人危險性就很大。
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急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病，俗稱「血癌」，是國內十大高發惡性腫瘤之一，其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生，並浸潤體內各臟器、組織，導致正常造血細胞受抑制，產生各種症狀，臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型，臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療，大部分可達緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查，我國＜10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬，任何年齡均可發病，男性的發病率高於女性。一年四季均可發病，農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素，並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療，在使用化療葯物的同時，必須加強支持治療，減少並發症，才能使病情好轉至緩解，
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效；
2、在首次緩解6個月內的早期復發；
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
【預後與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症，一部分病例因化療耐葯，效果不佳，並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】
【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，並為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。
【診斷標准】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。
4、診斷標准
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實驗室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。
（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標准：
①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有Ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。
【常規治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中葯為主，配合化療葯治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中葯治療。
西醫治療
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示，對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血幹細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。
【預後與轉歸】
目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，並發感染，出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料：http://www.cn-blood.com/blood/
8、陣發性睡眠性血紅蛋白尿
您好！
我是北京武警中隊2醫院的一名醫師！
我給您說下您朋友的治療方法文字比較多請您認真仔細看謝謝！
1.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者，48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓，其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者，但在6年後，移植的患者的遠期生存機會較大。
骨髓移植雖然取得了一定的療效，但畢竟風險大、供者來源困難。所以，仍需研究其他變通辦法：①利用自身的造血干/祖細胞。近年來從外周血分離早期造血幹細胞的技術和方法不斷進步，自體造血幹細胞的應用和凈化技術的研究，促使我們設想從PNH患者的自體外周血分離出造血幹細胞，用適當方法去除異常造血干/祖細胞，擴增正常造血干/祖細胞，然後回輸，希望成為治療本病的一種低風險方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自體的正常表型的CD34+細胞在適當條件下培養7天可擴增22.5倍，而且可以保持其多向分化潛能。但如前文所述，PNH體內的正常造血干/祖細胞除數量少外，在生存、增殖和其他生物學特性方面是否真正正常，尚待進一步研究才能付諸實踐。另外，有人發現用G-CSF動員到外周血中的CD34 細胞主要是CD59- 者，而非CD59 者，推測可能是由於異常細胞缺乏GPI連接的某種黏附因子，因而更容易脫離基質而進入外周血。若果真如此，則又使實施本法增加了一個新問題。Prince GM等(1995)也有利用PNH患者自身造血干/祖細胞治療本病的想法。Stiff P等2000年曾報道，以自體骨髓細胞進行體外擴增，用於大劑量化療後重建造血功能，治療1例乳腺癌獲得成功，說明上述設想有可能實現。②用小移植或非清髓性造血幹細胞移植。為避免移植相關性死亡，Suenaga等2001年報道1例PNH，用Cladribine、白消安(馬利蘭)、兔ATG作預處理，然後給予HLA相合兄弟的外周血造血幹細胞，以環孢素A預防移植物抗宿主病，無明顯毒性反應，移植14天後，供者細胞佔90%～100%並保持此水平，觀察6個月無復發。若能採用非清髓性造血幹細胞移植則較理想，因為：①移植前預處理的危險性較小;②移植前後都應用治療再障的免疫抑制劑，解決了免疫失調的致病因素;③對PNH來說，不需要完全徹底地消滅異常細胞，因為根據對臨床完全緩解患者的觀察，外周血中仍可有15%以下的異常細胞，但全無疾病表現。當然，採用非清髓性造血於細胞移植治療本病尚需更多病例和更長時間的觀察。
2.免疫抑制劑治療 根據國外和國內經驗，單獨或聯合應用抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等免疫抑制劑治療，對伴有骨髓增生不良的患者可有一定療效，對以溶血為主的PNH則無效或效果較差。然而，根據雙重發病機制的設想，前述免疫抑制劑的應用還是合理的。韓國Cho SG等2001年報道，給1例PNH患者用大劑量環磷醯胺預處理，然後給予同基因造血幹細胞，結果緩解後12個月又復發，作者認為當初應加用抗淋巴細胞球蛋白。另有個別報道用抗胸腺細胞球蛋白治療後PNH克隆暫時減少，認為可能是抗胸腺細胞球蛋白激活補體經典途徑，使PNH細胞發生溶血而導致PNH克隆減少。
3.減輕溶血發作的方法 平時應注意避免易引起溶血發作的誘因如感冒、某些葯物等。針對已經發生的溶血最常用的治療是用腎上腺皮質激素，以減少或減輕正在發生的血紅蛋白尿。開始時可用潑尼松30～40mg，發作停止後劑量減半，然後逐漸繼續減量直至最小用量。許多患者無需維持量，若用潑尼松做維持治療，應用最小量。另外常用的還有維生素E，300mg/d，分3次服，但效果並不肯定。國內還有人試用防溶靈(楊梅樹根皮)、川芎嗪(阿魏酸鈉)山莨菪鹼(654-2)、普魯卡因靜脈點滴等。國外有個別人試用氨苯碸、甲硝唑，然而大都沒有充分的理論依據和多家驗證，沒有公認的療效。我院曾對有持續不停的嚴重溶血而骨髓增生良好的PNH患者在頻繁輸紅細胞的同時給用小劑量苯丁酸氮芥(瘤可寧)(前蘇聯曾有人用環磷醯胺，另有人用巰嘌呤)，設想能使異常造血細胞有所減少，有些患者有效;也曾試用過極小劑量的氯喹，但所試例數都很少，很難肯定說明效果。有人企圖用聯合化療的方法以去除異常造血細胞，結果病情可有一個時期的改善，但異常克隆不能徹底清除，仍不免復發，同時因為化療對正常造血細胞也有影響，可引起嚴重骨髓抑制，發生致死性的感染，應該慎行。目前也在研究抑制補體激活的新葯物，有人指出腎上腺皮質激素的作用機制之一也是抑制補體，另外有人提到肝素既可抑制補體又可防治血栓，有一箭雙雕的作用，然而需要進一步證實其真正效果。還有人用細胞工程的方法將正常細胞上的CD59轉給缺失CD59的異常細胞，可糾正其對補體的敏感，但畢竟這只能有暫時效果，新生的異常細胞仍無CD59。
4.貧血的治療 針對骨髓增生不良可試用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、達那唑等。若有缺鐵的實驗室證據可給小量鐵劑(普通劑量的1/5～1/10，用量大可誘發血紅蛋白尿)。缺乏葉酸者應予補充。嚴重或發展較快的貧血可輸紅細胞或經生理鹽水洗滌的紅細胞，以免誘發血紅蛋白尿的發作。近年來還有人試用大劑量紅細胞生成素(500U/kg體重，每周3次)，據說用葯半年以後有的患者有效，然而也是例數不多，不能有肯定結論。
5.基因治療 用反轉錄病毒載體將編碼一種跨膜CD59的基因轉入PNH病態細胞，結果跨膜CD59得以表達，可代替所缺的需GPI連接在膜上的CD59，使細胞減輕對補體的敏感性。Nishimura J等2001年報道，以反轉錄病毒為載體，可將含PIG-A基因有效並穩定地轉入來自PNH患者的缺失PIG-A基因的多種細胞株和外周血及骨髓的單個核細胞，使其恢復GPI連接蛋白的表達，另外也可轉入外周血中的CD34 細胞。提示通過基因治療使病態細胞恢復是有可能的。
6.並發症的處理 感染、血管栓塞、急性腎功能衰竭等均應給於相應的處理。
(二)預後
本病屬良性慢性病。多數患者長期有中、重度貧血，但其中半數仍可從事日常活動或參加適當工作。約10%患者經長時期反復後獲得緩解或達到痊癒。由於大都不能歸功於特殊治療，所以多視為自然緩解。這些患者全無任何PNH表現，沒有臨床症狀，補體敏感試驗都陰性，受檢的部分患者中仍有少數可用流式細胞儀技術查到少量PNH異常細胞。PNH本身很少致命，主要死於並發症，在國內首位是感染，其次是血管栓塞，還有少數死於貧血性心臟病、腦出血等。而在歐美本病的首位死因是重要器官的靜脈栓塞，其次是中樞神經系統或胃腸道的出血;另有15%的患者死於心肌梗死或腦血管意外，認為與本病無關。過去把PNH也歸入白血病前期，事實上由PNH轉為急性白血病者極少。日本報道的160例中只佔2.5%，Hillmen(1995)報道長期追查的80例中無一例轉為白血病，在我院長期隨訪的182例中也沒有一例轉為急性白血病。因此，由PNH轉為白血病者雖有報道，但總體來說機會很小，實際上不宜將PNH歸入「白血病前期」。根據長期隨訪的結果分析：英國80例的估算中數生存期為10年，28%在診斷後25年仍存活，生存10年以上者中34%最後可獲緩解;我院長期隨訪的182例的估算中數生存期為15年，診斷後25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情況也相似。由此可見，PNH實際屬於長期慢性良性病。綜合國內 PNH 報道資料，患者約有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、貧血性心臟病，中樞神經出血，其中以感染過多，進一步減少並發症所帶來的死亡，加強對症和支持治療，提高生存質量，則有可能長期生存。
國內 PNH 約有80%是由再障性貧血轉化而來的。
PNH合並妊娠者易使病情加重及胎兒死亡、流產等，國外大多主張早期終止妊娠。但據我們自己的經驗，經謹慎處理可以繼續妊娠，不一定妊娠失敗或給患者帶來重大的影響。