1、哪位好人回答一下:多發性骨髓瘤診斷?脾功能亢進診斷標准?反應性組織細胞增生症骨髓象改變?血檢的
1.診斷MM要求具有至少1項主要標准和1項次要標准,或者具有至少3項次要
標准而且其中必須包括⑴項和⑵項。病人應有與診斷標准相關的疾病進展性症狀。
2. 主要標准:
⑴骨髓漿細胞增多(>30%)
⑵組織活檢證實有漿細胞瘤
⑶M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h
3. 次要標准:
⑴骨髓漿細胞增多(10~30%)
⑵M-成分存在但水平低於上述水平
⑶有溶骨性病變
⑷正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL
診斷脾功能亢進有賴於以下各項指標:
(一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對於肋下未觸到脾臟者,應進一步通過其它檢查,證實是否腫大。應用99m鍀、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描,有助於對
脾
脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度並不一定成比例。
(二)血細胞減少; 紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例,只有白細胞或血小板減少,晚期病例發生全血細胞減少。
(三)骨髓呈造血細胞增生象; 部分病例還可同時出現成熟障礙,也可能因外周血細胞大量被破壞,成熟細胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。
(四)脾切除的變化; 脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常,除非骨髓造血功能已受損害。
(五)放射性核素掃描 51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描,發現脾區的51Cr量大於肝臟2~3倍,提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。
在考慮脾亢診斷時,以前三條尤為重要。
診斷標准為:①發熱1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾腫大伴全血細胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④噬血組織細胞占骨髓塗片有核細胞≥2%(或≥3%)或2500個細胞/ml骨髓液,和(或)活檢顯示累及骨髓,淋巴結,肝,脾組織。
2、早幼紅細胞成陽性反應的是啥染色
一類白血病的總稱 簡介:AML:acute myelocytic leukemia 即急性髓細胞白血病,是一類白血病的總稱,臨床中急性骨髓系白血病可 分為M0~M7一共8種. 詳細描述:1、流行病學:AML的年發生率約是每10萬人中有2.3人,男性比女性略多,而且年紀越大發生的機會越高,大於65歲的人得到AML的機會約為小於65歲的人之10倍.過去這20年來,其發生率並沒有太大的改變. 2、病因:目前還沒有找到真正的致病因,但一般認為遺傳、輻射、化學物質(如苯)、葯物及其他職業上的暴露(如濃煙、顏料、殺蟲劑等)可能與AML的發生有關. 3、分類及診斷標准⑴、M1 急性髓細胞白血病未成熟型1.血象:貧血顯著,外周血可見幼紅細胞,白細胞總數升高.血片中以原始粒細胞為主,少數患者可無或極少幼稚粒細胞出現.血小板中度到重度減少. 2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍,少數病例可增生活躍甚至減低.骨髓中原始粒細胞大於90%(NEC),白血病細胞內可見Auer小體,幼紅細胞及巨核細胞明顯減少,淋巴細胞也減少. 3.細胞化學染色:POX染色至少有3%原粒細胞POX陽性. ⑵、M2 急性髓細胞白血病部分成熟型1.血象:貧血顯著,白細胞中度升高和M1相似,以原始粒細胞及早幼粒細胞為主.血小板中度到重度減少. 2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍,骨髓中原始粒細胞佔30%~89%(非紅系),早幼粒、中幼粒和成熟粒細胞大於10%,白血病細胞內可見Auer小體,幼紅細胞及巨核細胞明顯減少,此型白血病細胞的特徵是形態變異及核質發育不平衡. 3.細胞化學染色(1)P0X與SB染色: 均呈陽性反應. (2)PAS染色:原粒呈陰性反應,早幼粒細胞為弱陽性反應. (3)中性粒細胞鹼性磷酸酶(NAP):成熟中性粒細胞的NAP活性明顯降低,甚至消失. (4)特異性和非特異性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈陽性反應.醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈陽性反應,但強度較弱,且不被氟化鈉抑制. (5)Phi(ф)小體染色:原始和幼稚粒細胞內出現Phi(ф)小體. (6)染色體及分子生物學檢驗:特異性染色體重排t(6;9)約見於1%的AML,主要為本型. 4.免疫學檢驗:表達髓系抗原,可有原始細胞和幹細胞相關抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57陽性. 5.染色體和分子生物學檢驗:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一種常見非隨機染色體重排,其檢出率高達90%.AML1基因重排可作為本病基因診斷的標志. ⑶、M3 急性早幼粒細胞白血病1.血象:血紅蛋白及紅細胞數呈輕度到中度減少,部分病例為重度減少.白細胞計數大多病例在15×10/L以下,分類以異常早幼粒細胞為主,可高達90%,Auer小體易見.血小板中度到重度減少. 2.骨髓象: 多數病例骨髓增生極度活躍,個別病例增生低下.分類以顆粒增多的早幼粒細胞為主,佔30%~90%(NEC),早幼粒細胞與原始細胞之比為3:1以上.幼紅細胞和巨核細胞均明顯減少.M3胞質中有大量顆粒和成束的Auer小體. 3.細胞化學染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈陽性或強陽性反應.AS-D-NAE可呈陽性反應,但不被氟化鈉抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色陰性,依次可與急單作鑒別. 4.免疫學檢驗: 髓系標志為主CD13、CD33、MP0、CD68等陽性,而HLA-DR、CD34為陰性者. 5.染色體及分子生物學檢驗: 約70%~90%的APL具有特異性的染色體易位t(15;17),是APL特有的遺傳學標志,t(15;17)染色體易位使17號染色體上的維甲酸受體α(PARα)基因發生斷裂.與15號染色體上的早幼粒細胞白血病(PML)基因發生融合,形成PML-RARα融合基因. ⑷、M4 急性粒單核細胞白血病1.血象: 血紅蛋白和紅細胞數為中度到重度減少.白細胞數可增高、正常或減少.外周血可見粒及單核兩系早期細胞,原單核和幼單核細胞可佔30%~40%,粒系早幼粒細胞以下各階段均易見到.血小板呈重度減少. 2.骨髓象: 骨髓增生極度活躍或明顯活躍.粒、單核兩系同時增生,紅系、巨核系受抑制.包括兩種類型:①異質性白血病細胞增生型:白血病細胞分別具有粒系、單核系形態學特徵;②同質性白血病細胞增生型:白血病細胞同時具有粒系及單核系特徵.部分細胞中可見到Auer小體.本病可分為4亞型:M4a、M4b、M4c、M4Eo. 3.細胞化學染色(1)POX、SB染色:原單和幼單細胞呈陰性或弱陽性反應,而幼粒細胞呈陽性或強陽性反應. (2)非特異性酯酶染色:應用α醋酸萘酚為底物進行染色,原始和幼稚細胞呈陽性反應,其中原粒細胞不被氟化鈉(NaF)抑制,而原單細胞可被NaF抑制. (3)酯酶雙重染色:可呈現醋酸萘酚酯酶陽性細胞、氯醋酸酯酶陽性細胞或雙酯酶陽性細胞. 4.免疫學檢驗: 白血病細胞主要表達粒、單系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR,部分表達CD9. ⑸、M5 急性單核細胞白血病1.血象:血紅蛋白和紅細胞數呈中度到重度減少,大多數患者白細胞數偏低,分類以原單和幼單核細胞增多為主,可占細胞總數的30%~45%.未分化M5a以原單細胞為多、部分分化型M5b以幼單和單核細胞為主.兩型血小板均重度減少. 2.骨髓象:骨髓增生極度活躍或明顯活躍.原單加幼單細胞大於30%.M5a以原單細胞為主,可大於80%(NEC或單核系細胞),幼單細胞較少.M5b中原單、幼單及單核細胞均可見到,原單細胞小於80%.白血病細胞中有時可見到1~2條細而長的Auer小體. 3.細胞化學染色(1)POX和SB染色:原單核細胞是陰性和弱陽性反應,而幼單細胞多數為陽性反應. (2)PAS染色:原單細胞約多數為陰性反應.半數呈細粒狀或粉紅色弱陽性反應,而幼單細胞多數為陽性反應. (3)酯酶染色:非特異性酯酶染色陽性,可被氟化鈉抑制,其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色診斷價值較大. ⑹、M6 急性紅白細胞白血病1.血象(1)紅血病期:貧血輕重不一,隨著疾病的進展而加重.可見各階段的幼紅細胞,以原紅和早幼紅細胞為主,幼紅細胞的形態奇特並有巨幼樣變.白細胞數低於正常,隨著病程的發展白細胞數可增多.血小板常減低. (2)紅白血病期:血紅蛋白和紅細胞數大多由中度到重度減少.見到各階段的幼紅細胞,以中、晚幼紅細胞為多,且形態異常.白細胞數一般偏低,可見到原粒及早幼粒細胞,隨著病程的發展,部分病例後期發展為急性髓細胞白血病;其血象也隨之而改變,此時幼紅細胞逐漸減少.血小板減少明顯,可見畸形血小板. 2.骨髓象(1)紅血病期:骨髓增生極度活躍或明顯活躍.以紅系增生為主.多數病例大於50%,粒紅比例倒置,原紅及早幼紅多見,異型紅細胞超過10%,而骨髓中紅系細胞佔30%即有診斷意義. (2)紅白血病期:骨髓增生極度活躍或明顯活躍.紅系和粒系(或單核系)細胞同時呈惡性增生.大部分病例以中晚幼紅細胞為主,原紅、早幼紅細胞次之;白細胞系統明顯增生,原粒(或原單核+幼單核)細胞占優勢,大於30%(ANC),部分原始和幼稚細胞中可見Auer小體. 3.細胞化學染色:幼紅細胞PAS呈陽性反應,積分值明顯增高,且多呈粗大顆粒、塊狀、環狀或彌漫狀分布. ⑺、M7 急性巨核細胞白血病1.血象: 常見全血細胞減少.白細胞總數大多減低,少數正常或增高,血小板減少.少數病例正常.可見到類似淋巴細胞的小巨核細胞,亦可見到有核紅細胞. 2.骨髓象: 骨髓象增生明顯活躍或增生活躍.粒系及紅系細胞增生均減低.巨核細胞系異常增生,全片巨核細胞可多達1 000個以上,以原始及幼稚區核細胞為主.其中原始巨核細胞大於30%,根據分化程度分兩種亞型:未成熟型:以原始巨核細胞增多為主;成熟型:原始巨核至成熟巨核細胞同時存在. 3.細胞化學染色: 有價值的細胞化學染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS為陽性,酯酶染色ANAE陽性,並可被NaF抑制.MP0及SB染色陰性. 4.免疫學檢查: CD41、CD42可呈陽性表達. 5.染色體檢驗: 染色體有inv(3)或del(3)、+8、+21異常. 6.電鏡: M7的原始巨核細胞根據其體積大小(4倍體~8倍體)及特異性細胞器的出現,加以識別.MKB和Pro-MKB均示血小板過氧化物酶(PPO)陽性反應,髓過氧化物酶(MPO)呈陰性反應. ⑻、M0 急性微分化型粒細胞白血病此類細胞屬原始細胞,通過光學顯微鏡和細胞化學檢查無法鑒別是粒系還是淋系,只有通過電鏡氧化物酶(POX)檢查為陽性或通過免疫學檢查,髓系特徵才表現出來.非常原始的細胞有髓系特異性抗原表示才能診斷.