1、陣發性睡眠性血紅蛋白尿 患上它如何治療
1.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者，48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓，其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移
2、我有個親戚6年前患病，叫做陣發性睡眠性血紅蛋白尿，現在請教各位有沒有好的治療方法或是專家醫生推薦一下
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
【概述】
陣發性睡眠性血紅蛋白尿（ nocturnal hemoglobinuria,PNH），系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少症。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多於南方，半數以上發生在20－40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多於女性。我國患者的臨床表現與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發症狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現，起病急驟。
【診斷】
（一）病史及症狀
⑴ 病史提問：注意：
①有無黃疸、突發性腰背部疼痛及劇烈腹痛史。
②是否有頑固性的頭疼，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
⑵ 臨床症狀：頭昏、頭疼、乏力、氣短、心悸；寒戰、發熱、腰痛、胸悶；血尿或醬油色尿。
（二）體檢發現：貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大或正常。
（三）、輔助檢查
1. 血象：血紅蛋白減少，呈正細胞或小細胞低色素性貧血；白細胞、血小板減少或正常；網織紅細胞增高；球形紅細胞增多，易見紅細胞碎片，可見幼紅細胞。
2. 骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。細胞內、外鐵減少或缺如。
3. 血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性。
4.直接抗人球蛋白試驗、間接抗人球蛋白試驗均陰性。5.酸溶血試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性。
（四）、鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細胞增多症：鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。
2. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症：鑒別要點參見自身免疫性溶血性貧血。
3.自身免疫性溶血性貧血：直接抗人球蛋白試驗陽性或間接抗人球蛋白試驗陽性。
4.陣發性冷性血紅蛋白尿：遇冷後出現手足發紺，保暖後好轉；冷熱溶血試驗陽性。
【治療】
鐵劑：硫酸亞鐵 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。葉酸 5～10mg 3次/d，口服。
雄激素：康力龍 2mg 3次/d，口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸諾龍50mg 2次/周，肌肉注射。
糖皮質激素：氫化考的松 100～200mg/d，靜脈滴注，3d後改用強的松 20～40mg/d，口服，療程3～6月。
右旋糖酐：500～1 000ml/d，靜脈輸注。用於急性溶血或腹痛危象時。
輸血：貧血嚴重者應輸注洗滌紅細胞。年齡40歲，有條件者行異基因骨髓移植。
3、陣發性睡眠行血紅蛋白尿症可以結婚生孩子嗎
一.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了一9漆吧～一995年在國際骨髓移植登記中心匯集的5漆例PNH患者，四吧例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後二年的無病生存率為5陸%;二例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診吧、一0年依然存活;漆例接受其他來源的骨髓，其中一例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制 治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者，但在陸年後，移植的患者的遠期生存機會較大
4、陣發性睡眠性血紅蛋白尿需要移植嗎移植能活多久
1.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者，48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓，其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者，但在6年後，移植的患者的遠期生存機會較大。