1、慢性髓細胞白血病怎樣鑒別診斷的?
凡有不明原因的持續性白細胞數增高,根據典型的血象、骨髓象改變,脾腫大,Ph染色體陽性,BCR-ABL融合基因陽性即可做出診斷。Ph染色體上可見於2%急性髓細胞白血病、5%兒童急性淋巴細胞白血病及25%成人急性淋巴細胞白血病,應注意鑒別。其他需鑒別疾病有以下幾種。
(1)其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有各自原發病的臨床特點,並且血象及骨髓象無慢性髓細胞白血病的典型改變。Ph染色體及BCR-ABL融合基因均陰性。
(2)類白血病反應。常並發嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病,並有相應原發病的臨床表現,白細胞數可達50*10^9/L。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。鹼性磷酸酶反應強陽性。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發病控制後,白細胞恢復正常。
(3)骨髓纖維化。原發性骨髓纖維化脾大顯著,血象中白細胞增多,並出現幼粒細胞等,易於慢性髓細胞白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢性髓細胞白血病少,多不超過30*10^9/L,且波動不大。鹼性磷酸酶陽性,此外有紅細胞持續出現於外周血中,紅細胞形態異常,特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活檢網狀纖維染色陽性。
2、哪位好人回答一下:多發性骨髓瘤診斷?脾功能亢進診斷標准?反應性組織細胞增生症骨髓象改變?血檢的
1.診斷MM要求具有至少1項主要標准和1項次要標准,或者具有至少3項次要
標准而且其中必須包括⑴項和⑵項。病人應有與診斷標准相關的疾病進展性症狀。
2. 主要標准:
⑴骨髓漿細胞增多(>30%)
⑵組織活檢證實有漿細胞瘤
⑶M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h
3. 次要標准:
⑴骨髓漿細胞增多(10~30%)
⑵M-成分存在但水平低於上述水平
⑶有溶骨性病變
⑷正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL
診斷脾功能亢進有賴於以下各項指標:
(一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對於肋下未觸到脾臟者,應進一步通過其它檢查,證實是否腫大。應用99m鍀、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描,有助於對
脾
脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度並不一定成比例。
(二)血細胞減少; 紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例,只有白細胞或血小板減少,晚期病例發生全血細胞減少。
(三)骨髓呈造血細胞增生象; 部分病例還可同時出現成熟障礙,也可能因外周血細胞大量被破壞,成熟細胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。
(四)脾切除的變化; 脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常,除非骨髓造血功能已受損害。
(五)放射性核素掃描 51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描,發現脾區的51Cr量大於肝臟2~3倍,提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。
在考慮脾亢診斷時,以前三條尤為重要。
診斷標准為:①發熱1周以上(高峰≥38.5℃);②肝脾腫大伴全血細胞減少;③肝功能異常及凝血功能障礙;④噬血組織細胞占骨髓塗片有核細胞≥2%(或≥3%)或2500個細胞/ml骨髓液,和(或)活檢顯示累及骨髓,淋巴結,肝,脾組織。
3、再生障礙性貧血如何診斷和治療?
1.診斷依據
(1)診斷標准:
①全血細胞減少,網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例增高;
②一般無肝、脾大;
③骨髓多部位增生低下(<正常50%),造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛;
④除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),骨髓增生異常綜合征(MDS),惡性組織細胞病等。
(2)分型診斷標准:
①SAA—I,又稱AAA,發病急,貧血進行性加重,常伴嚴重感染或(出血)。血象具備下述三項中兩項:網織紅細胞絕對值<15×109,中性粒細胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。
②NSAA,又稱CAA,指達不到SAA-I型診斷標準的AA。
2.鑒別診斷
(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿:臨床上常有反復發作的與睡眠有關的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。
(2)骨髓增生異常綜合征:血象呈現一項或兩項減少,不一定是全血細胞減少。骨髓象呈現增生明顯活躍,三系細胞有病態造血現象。
【治療】治療原則為防治感染,加強支持,合理運用免疫抑制葯、雄激素和造血生長因子;條件允許,則行造血幹細胞移植。
1.一般措施注意個人衛生,特別是皮膚及口腔衛生,必要時應採取保護隔離。
2.對症治療包括成分輸血/止血及控制感染。
3.雄激素治療大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,對NSAA療效較好,但對重型再障無效。常用葯物:
①睾丸酮衍生物司坦唑醇(康力龍)2mg,3/d;
②十一酸睾酮(安雄)40~80mg,3/d;
③丙酸睾酮100mg/d;
④達那唑200mg,3/d。
4.免疫抑制治療為AA的「根本」性治療,通過抑制T淋巴細胞,降低T淋巴細胞產生的造血負調控因子,解除此類因子對造血細胞的抑制和(或)破壞,進而重建造血。主要包括淋巴細胞球蛋白/抗胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG)、環孢黴素(CSA)、腎上腺皮質激素、大劑量靜脈人血丙種球蛋白(HDIVIG)、環磷醯胺(CTX)及幹細胞移植(特別是「微移植」)前的「預處理」等。。
5.造血生長因子尤其適用於重型再障,一般在免疫抑制葯治療後使用。
6.造血幹細胞移植對於40歲以下的重型再障,無感染和其他並發症,可考慮。
7.中醫辨證論治急性再障和重型再障Ⅱ型多見氣營兩燔和熱人營血證,可參照「血證」論治,其他證型再障常為虛損病證,尤其見於脾腎兩虛證,參照「虛勞」診治。
【預防】加強勞動和生活環境保護,盡量避免接觸各類有毒有害物質。
4、慢粒白血病的診斷要點
慢性粒細胞性白血病在臨床分為3期:
1、 慢性期:
① 臨床表現:無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀;
② 血象:白細胞計數增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%,嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。
③ 骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。
④ 染色體:有Ph(費城)染色體。
⑤ CFU-GM培養:集落或集簇較正常明顯增加。
2、加速期:具下列之二者,可考慮為本期。
① 不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。
② 脾臟進行性腫大。
③ 不是因葯物引起的血小板進行性降低或增高。
④ 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。
⑤ 外周血嗜鹼粒細胞>20%。
⑥ 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
⑦ 出現費城染色體以外的其它染色體異常。
⑧ 對傳統的抗慢粒葯物治療無效。
⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3、急變期:具下列之一者可診斷為本期。
① 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。
② 外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。
③ 骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。
④ 有髓外原始細胞浸潤。
⑤ CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。
5、急性白血病如何鑒別診斷的?
根據臨床表現、血象和骨髓象特點,診斷白血病一般不難。但因白血病細胞類型、染色體改變、免疫表型和融合基因的不同,治療方案及預後亦隨之改變,故初診患者應盡力獲得全面MICM資料,以便評價預後,指導治療,並應注意排除下述疾病。
(1)骨髓增生異常綜合征。該病的RAEB及RAEB-t型除病態造血外,外周血中有原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞小於20%。世界衛生組織分類法已將RAEB-t(原始細胞20%~30%)劃為急性白血病。
(2)某些感染引起的白細胞異常。如傳染性單核細胞增多症,血象中出現異形淋巴細胞,但形態與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態正常,病程良性。骨髓原幼細胞不增多。
(3)巨幼細胞貧血。巨幼細胞貧血有時可與白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性,予以葉酸、維生素B12治療有效。
(4)急性粒細胞缺乏症恢復期。在葯物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期,骨髓中原、幼粒細胞增多。但該症多有明確病因,血小板正常,原、幼粒細胞中無Auer小體及染色體異常。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
6、診斷意見: 骨髓細包學檢查意見:有核細胞量少,粒系細胞比例略多骨髓象是什麼意思?
提示骨髓異常增生綜合征或是巨幼細胞貧血。
7、如何診斷白血病
1.血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見幼粒及有核紅細胞。血小板減少,也可正常或增高,但有形態和功能異常。網織紅細胞正常或增高。 2.骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細胞、粒細胞及巨核細胞三系同時異常增生且伴有形態學改變。幼紅細胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見,粒系細胞明顯左移,多有核質發育不平衡。巨核系細胞顯著增多,可大於1000個/全片,幼稚型比例增高,可見病態巨核細胞(如分葉過多)。 3.組化染色:有核紅PAS(+),鐵染色正常。 4.免疫學檢驗:有紅系,粒單系及巨核細胞系的免疫表型,提示病變在髓系幹細胞較早分化階段,故屬粒系幹細胞病。
8、診斷白血病的重要依據是什麼?
診斷白血病的重要依據是臨床症狀、血常規、骨髓細胞學檢查。
一般情況下,如果血常規正常就可以排除白血病,但如果血常規、和臨床症狀有白血病的可能,就需要做骨髓細胞學檢查,這時候,骨髓細胞學檢查是至關重要的。
9、有誰知道「淋巴細胞增多症」是什麼?
【概述】
淋巴細胞增多症既是傳染性單核細胞增多症 ( Infectious mononucleosis) 是由 EB 病毒 ( EBV) 所致的急性自限性傳染病。其臨床特徵為發熱,咽喉炎,淋巴結腫大,外周血淋巴細胞顯著增多並出現異常淋巴細胞,嗜異性凝集試驗陽性,感染後體內出現抗EBV抗體。
【病因】
EBV屬皰疹病毒群。1964年由Epstein、Barr等從非洲惡性淋巴瘤的細胞培養中首先發現。病毒呈球形,直徑約180nm,衣殼表面附有脂蛋白包膜,核心為雙股DNA。 本病毒對生長要求極為特殊,故病毒分離較困難。但在培養的淋巴細胞中用免疫熒光或電鏡法可檢出本病毒。EBV有嗜B細胞特性並可作為其致裂原,使B淋巴細胞轉為淋巴母細胞。 EBV有五種抗原成分,即病毒衣殼抗原(VcA)、膜抗原(MA)、早期抗原(EA)、補體結合抗原(可溶性抗原S)和核抗原(EBNA),各種抗原均能產生相應的抗體。
[流行病學]
(一)傳染源 帶毒者及病人為本病的傳染源。健康人群中帶毒率約為15%。
(二)傳播途徑 80%以上患者鼻咽部有EB病毒存在,恢復後15~20%可長期咽部帶病毒。經口鼻密切接觸為主要傳播途徑,也可經飛沫及輸血傳播。
(三)易感人群人群普遍易感,但兒童及青少年患者更多見。6歲以下幼兒患本病時大多表現為隱性或輕型發病。15歲以上感染則多呈典型發病。病後可獲持久免疫,第二次發病不常見。
[病因病理]
本病的發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔後可能先在咽部淋巴組織內增殖,後侵入血液導致病毒血症,繼之累及淋巴系統和各組織器官。由於B淋巴細胞表面具有EBV受體,故極易受累。B淋巴細胞感染後增生活躍,其抗原性發生改變,後者可引起T淋巴細胞防禦反應,形成細胞毒性效應細胞直接破壞受染的B細胞。這種細胞免疫反應是本病病程呈自限性的重要因素。B細胞受破壞後釋放自身抗原,激發自身抗體的產生,從而引起一系列並發症。
本病的主要病理特徵是淋巴網狀組織的良性增生。肝臟有各種單核細胞浸潤,枯否氏細胞增生及局灶性壞死。脾腫大,脾竇及脾髓內充滿變形淋巴細胞。質脆、易出血,甚至破裂。淋巴結腫大,不形成膿腫,以副皮質區(T淋巴細胞)增生顯著。全身其它臟器如心肌、腎、腎上腺、肺、皮膚及中樞神經系統等均可有充血、水腫和淋巴細胞浸潤。
【臨床表現】
潛伏期5~15天,一般為9~11天。起病急緩不一。約40%患者有前驅症狀,歷時4~5天,如乏力、頭痛、納差、惡心、稀便、畏寒等,本病的症狀雖多樣化,但大多數可出現較典型的症狀。
(一)發熱 高低不一,多在38~40℃之間。熱型不定。熱程自數日至數周,甚至數月。可伴有寒戰和多汗。中毒症狀多不嚴重。
(二)淋巴結腫大 見於70%的患者。以頸淋巴結腫大最為常見,腋下及腹股溝部次之。直徑1~4cm,質地中等硬,分散,無明顯壓痛,不化膿、雙側不對稱等為其特點。消退需數周至數月。腸系膜淋巴結腫大引起腹痛及壓痛。
(三)咽痛 雖僅有半數患者主訴咽痛,但大多數病例可見咽部充血,少數患者咽部有潰瘍及偽膜形成,可見出血點。齒齦也可腫脹或有潰瘍。喉和氣管的水腫和阻塞少見。
(四)肝脾腫大 僅10%患者出現肝腫大,肝功能異常者則可達2/3。少數患者可出現黃疸,但轉為慢性和出現肝功能衰竭少見。50%以上患者有輕度脾腫大,偶可發生脾破裂。檢查時應輕按以防脾破裂。
(五)皮疹 約10%左右的病例在病程1~2周出現多形性皮疹,為淡紅色斑丘疹,亦可有麻疹樣、猩紅熱樣、蕁麻疹樣皮疹,多見於軀幹部,一周內隱退,無脫屑。
(六)神經系統症狀 見於少數嚴重的病例。可表現為無菌性腦膜炎,腦炎及周圍神經根炎等。90%以上可恢復。
其它尚有肺炎(5%)、心肌炎、腎炎、眼結膜充血等。 病程多為1~3周,少數可遷延數月。偶有復發,復發時病程短,病情輕。本病預後良好,病死率僅為1~2%,多系嚴重並發症所致。
[並發症]
(一)呼吸系統 約30%患者可並發咽部細菌感染。5%左右患者可出現間質性肺炎。
(二)泌尿系統並發症 部分患者可出現水腫、蛋白尿、尿中管型及血尿素氮增高等類似腎炎的變化,病變多為可逆性。
(三)心血管系統並發症 並發心肌炎者約佔6%,心電圖示T波倒置、低平及P — R間期延長。
(四)神經系統並發症 可出現腦膜炎、腦膜腦炎、周圍神經病變,發生率約為1%。 其它並發症有脾破裂、溶血性貧血、胃腸道出血、腮腺腫大等。
【診斷標准】
( 一)流行病學資料 應注意當地流行狀況,是否曾赴流行地區出差旅遊。周圍有無類似患者,以便協助診斷。
(二)臨床表現 主要為發熱、咽痛、頸部及其它部位淋巴結腫大,肝脾腫大,多形性皮疹,但本病臨床表現變異較大,散發病例易誤診,尤其在無實驗室檢查條件的情況下,診斷困難較大。
(三)實驗室檢查
1.血象 白細胞總數正常或稍增多,最高可達30~50×109/L。單個核細胞(淋巴細胞、單核細胞及異型淋巴細胞)可達60%以上,其中異型淋巴細胞可在10%以上。
2.嗜異性凝集試驗(heterophil agglutination test)是一標準的診斷性試驗,其原理為患者血清中常含有屬於IgM的嗜異性抗體可與綿羊或馬紅細胞凝集。該試驗在病程早期即呈陽性,約為40%,第二、三周陽性率分別可達60%及80%以上,恢復期迅速下降。正常人、血清病患者、淋巴網狀細胞瘤、單核細胞白血病及結核病等患者,血清中也可出現嗜異性抗體,可用豚鼠腎和牛紅細胞吸收試驗加以鑒別,一般認為經豚鼠腎吸收後的滴定效價在1:64以上者具有診斷意義。
約30%患者可並發咽峽部性鏈球菌感染。急性腎炎的發生率可高達13%,臨床表現似一般腎炎。脾破裂發生率約2%,通常多見於疾病的10-21d內。約6%的患者並發心肌炎。
【常規治療】
本病無特異性治療,以對症治療為主, 患者大多採用中葯治療後自愈。當並發細菌感染時,如咽部、扁桃體的 β- 溶血性鏈球菌感染可選用青黴素G、紅黴素等抗生素,有人認為使用甲硝噠唑(滅滴靈0.6~1.2g/日)或氯林可黴素(0.45~0.9g/日)5~7天也有一定效果。約95%的患者應用氨苄青黴素或羥氨苄青黴素可出現多形性皮疹。
腎上腺皮質激素可用於重症患者,如咽部、喉頭有嚴重水腫,出現神經系統並發症、血小板減少性紫癜、心肌炎、心包炎等,可改善症狀,消除炎症。但一般病例不宜採用。用法為強的松第一天80mg,隨後逐漸減量,療程一周。抗病毒葯物如阿糖腺苷、皰疹凈等可能對本病有效。
【預後與轉歸】
有本病預後良好,病死率為1%~2%,死亡 大多由於嚴重的並發症,如腦干腦炎並發呼吸衰竭、脾破裂(未及時診斷與處理)、胃腸道出血、心肌炎、繼發感染等所致。大多數病人於2~3周後完全康復,但淋巴結腫大則可持續較長時間。少數患者可遷延不愈,患者易疲勞,伴低熱、淋巴結腫大、僻腫大、低血壓、低血糖低比重尿等,周圍血象中有異常淋巴細胞。以上症狀可持續數月,甚至數年之久。
【難點與對策】
如何預防傳染性單核細胞增多症 ?
傳染性單核細胞增多症尚無有效的預防措施。有主張急性期患者應該住院進行呼吸道隔離,其呼吸道分泌物及痰杯宜用含氯石灰、氯胺或煮沸消毒,但也有認為隔離病人並無必要。患者恢復後病毒血症可能長達數月,故如為獻血員,則至少應在發病後6個月,才能參加獻血。目前尚無有效預防措施。急性期患者應進行呼吸道隔離。其呼吸道分泌物及痰杯應用漂白粉或煮沸消毒。因病毒血症可長達數月,故病後至少6個月不能參加獻血。疫苗尚在研製中