1、真性紅細胞增多症脾大以後如何解決【細胞增多症及骨髓纖維化】
您的脾大的問題目前不太好解決,如果出現了骨髓纖維化,不能切脾。建議查一下有無PDGFRa和b基因有無異常,如有,可用格列衛治療。
(王健民大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
2、患者今年46歲,女,四年前開始發現白血病時是慢性中性粒細胞白血病,脾大,三年以後病變為骨髓纖維化,...
白血病畢竟是惡性病,說實話不能根治,慢性中性粒細胞白血病可能轉變為骨髓增生異常綜合症或者急性髓系白血病。最好採用中西醫結合治療,中西醫結合治療可以穩定病情,提高帶病生存時間,延長生存期,提高生活質量。
3、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
4、骨髓纖維化引起的脾大能治嗎
你好
骨髓纖維化屬於骨髓增殖性疾病,會導致脾臟的腫大。這個積極的治療是可以恢復的。
你現在應用的葯物主要降細胞和改善骨髓增殖的情況,對於脾臟的恢復作用不大。
建議應用中西醫結合治療骨髓纖維化,西醫目前沒有特異性葯物。中葯應用化瘀消脾的中葯可以有效的縮小脾臟,改善骨髓纖維化程度。早期病人可以臨床治癒,中晚期患者可緩解症狀、提高生活質量、延長生存期。
5、骨髓纖維化引起脾大、血小板低需要怎麼治療?
臨床西醫一般會首選激素治療或者脾臟很大而進行脾臟切除手術,中醫不建議手術,你可以試試肝脾消膠囊和菊蓮升板沖劑,最好採用中葯進行治療。
6、骨髓纖維化現在經常出現拉肚子,嘔吐的症狀,怎麼辦
不知道現在骨髓纖維化處於什麼期?如果處於中後期,那肯定伴有貧血的表現,如果貧血嚴重不出現以上胃腸道的症狀。
再就是消化道的感染也會出現上吐下瀉的症狀。
現在在用什麼葯物,有些涼葯也會出現胃腸道的不適。
針對以上情況行針對性的治療,改善貧血,控制感染,對症止瀉止吐等
7、原發性骨髓纖維化,怎麼治療?我媽脾大29CM,做過骨髓穿刺,骨髓活檢診斷報告如下:
治療請參考以下中的治療方案
http://ke.baidu.com/view/923968.htm
8、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種,是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期,可以出現外周血中血細胞數量的增高,同時伴有脾臟的腫大,在後期就會出現骨髓衰竭的情況,表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法,可以服用沙利度胺等葯物維持治療,一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植,有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了,病人的生存期就會得到明顯的延長,有的甚至與常人的壽命存活無異。所以,出現了骨髓纖維化,要積極的尋找骨髓配型,如果有合適的骨髓配型,要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
9、骨髓纖維化引起脾大該怎麼辦
很麻煩,要用特殊抗體的葯物。去大醫院吧。
10、我想知道脾大的危害是否嚴重?男性,52歲
1,血液系統疾病引起的肝、脾腫大最常見於異常細胞浸潤及惡性腫瘤細胞增生。如在各種急、慢性白血病時,白血病細胞浸潤及異常增殖而致,其中以慢性粒細胞白血病明顯,脾臟可重度甚至極度腫大達盆腔;
2,淋巴瘤、惡性組織細胞病同理也可均有不同程度的肝、脾腫大;
3,骨髓纖維化患者可因骨髓外造血而肝、脾腫大。
4,此外,脾功能亢進患者、溶血性貧血患者、特發性血小板減少性紫癜患者亦可有脾腫大
另外一個很重要的方面:你如果有肝病發展到一定階段會出現脾腫大 。還有可能為正常狀況。
存在這些可能性,所以應該盡快檢查。