骨髓鞘脫變

1、脫髓鞘老人得了能好起來嗎？

這些疾病的治療都比較困難，但是，有的疾病如腎上腺腦白質營養不良採用骨髓移植，取得了一定療效，一年後經顱磁刺激運動傳導改善，兩年後運動功能幾乎恢復到正常。

2、腦白質脫髓鞘性變如何治療？

建議:腦白質脫髓抄鞘性病襲變脫髓鞘炎症侵襲腦白質發生神經組織退化或硬化由於病灶導致神經支配區缺血故發生所述症狀老人輩子易應好好治療解除痛苦幸福度過晚年否則本病易導致痴呆症癱瘓等嚴重非常痛苦病理改變脫髓鞘腦病主要損害大腦白質及脊髓白質(神經白質變性)植物神經並使其調節紊亂能自主自身調節濡養神經組織病情多繼發或復發型神經損害,發病嚴重時侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核及大腦運動皮質錐體細胞導致神經功能損害危機生命並會累贅灰質導致肢體功能同程度障礙嚴重時發癱瘓大部分患者基因免疫異常或病毒感染所致早期治療多激素及營養療法治療療效難控固由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重並導致體免疫極度低下,偶與病情感染病情復發使神經功能症狀進步加重.若病灶得正確治療則會遲發病灶變性並會再度損傷神經繼發痴呆或癱瘓其病症治療關鍵於早期對病情繼發控制.治療方案:治療除正常激素治療外應增強機體免疫功能提高肌體抗病能力營養神經西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得充分血供控制預防病情繼續發展並採用神經再生之葯興奮神經,激活麻痹和休克神經使受損神經得再生修復達早日康復需幫助請發磁共震照片指導

3、骨髓脫隋堯是什麼病？

脫髓鞘病是指以中樞髓鞘破壞為主要表現的一組疾病，在臨床上就稱之為脫髓鞘疾病，脫髓鞘疾病他包括的疾病比較多，比如患者出現了多發性硬化，視神經脊髓炎，急性播散性腦脊髓炎等，都是從屬於脫髓鞘疾病。

髓鞘是包繞神經軸索的一種膜性脂質物質，它具有一定的神經保護和其他的功能，它的神經保護主要是保護軸索以及保證神經興奮，跳躍式傳導，所以髓鞘一旦出現脫失以後就會造成神經的受損，出現了一系列的臨床表現。

4、兩側額葉腦白質脫髓鞘改變是什麼病，如何

脫髓鞘（腦白質）病在臨床上常常會碰到其它原因導致的腦脫髓鞘病因為這些病與先天性因素相關又被稱為腦白質營養不良.有的病因已經明確有的尚未確定這里介紹其中的幾種以便與多發性硬化相鑒別.•腎上腺腦白質營養不良為性染色體隱性遺傳病患者血清內可發現長鏈脂肪酸升高.蹭累及的器官是腎上腺、性腺和腦.腦的主要部位在枕葉其他腦葉較輕一般對稱視神經、視束、穹隆、海馬聯合、胼胝體都受損害可累及小腦和脊髓.疾病常開始於少年因為患者存在腎上腺功能低下皮膚和口腔粘膜的色素增加顏色發暗.有乏力、消瘦血壓低、血糖低、血鈉低、血鉀高因為雙側枕葉白質脫髓鞘患者可有視力障礙甚至失明可有智力障礙肢體癱瘓癲癇發作等.如果兒童期發病始發症狀是智力、視力受損.成人發病始發症狀是精神和步態異常多見.8歲前發病進展較快在老人視、聽、步態、吞咽障礙進展較慢.檢查血液中長鏈脂肪酸有助於診斷.顱腦CT或MRI檢查早期可見蹭位於雙側枕葉晚期彌漫全腦白質區.•異染行腦白質營養不良為常染色體隱性遺傳病多發生在幼兒也可見於成人.原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶體貯存病造成大量酸性磷脂沉積於腦的額葉和其他器官內.因為其沉積在腎小管內所以尿中也含有脂類.2歲以下發病者病前發育正常病後表現為行走不穩智能逐漸減退.兒童發病者多以視力、聽力、智力障礙為首發症狀表現為學習困難精神行為不正常行走困難.中老年發病者所以精神症狀為首發表現為智能減退精神行為異常晚期出現痴呆運動障礙行走不能.尿中發現脂類沉和腓淺神經活檢有助於診斷.顱腦CT或MRI檢查早期蹭位於前額葉.•正色性腦白質營養不良為常染色體隱性遺傳可以散在發病也有家族性發波第5染色體）.病因不清蹭限局在大腦的白質前額葉受累較重頂枕葉次之顳葉常常不受累及.多見於成年人50歲或60歲發病發病初期雙腿力弱慢慢地影響雙上肢可以出現秀失禁癲癇發作進行性智力減退.最終出現緘默失用行走不能癱瘓.有的患者臨床上模擬慢性多發性硬化的臨床表現出現小腦性共濟失調活動受限和自主神經功能障礙.•球型細胞腦白質營養不良先天性一種半乳糖酶缺乏所致.因為腦白質脫髓鞘星形膠質細胞增生和球形細胞增生聚集而得名.多在嬰幼兒期發病也可在成人期出現症狀.表現為行走困難智力發育遲緩減退、低下納吃等.相比上述幾種疾病臨床上還有一些腦脫髓鞘疾病更少見這里不再多說.總之這些先天性脫髓鞘疾病有著共同的臨床特點：雖然也有成人、老年期發病的患者但是大多數患者在兒童期發病.除癲癇發作外其他主要臨床表現都是緩慢出現進行性加重基本沒有緩解.比如智能減退發育遲緩可以導致痴呆.慢慢出現行走困難動作笨拙可以導致癱瘓.視力、聽力障礙可以導致失明、失聽等.顱腦CT和MRI呈現的對稱性腦白質病有助於診斷有些疾采以通過實驗室檢查、基因擴增、腦和周圍神經組織等活檢明確診斷.．克臘比氏波Krabbesdisease）因為體內缺乏半乳糖神經醯胺酶而引起的溶酶體積聚病又叫半乳糖腦苷脂積累症.這些疾病的治療都比較困難但是有的疾病如腎上腺腦白質營養不良採用骨髓移植取得了一定療效一年後經顱磁刺激運動傳導改善兩年後運動功能幾乎恢復到正常.基因治療委實尚早其他則多為對症治療效果也多不滿意.

5、脫髓鞘可怕嗎？

「雙側大腦白質散在脫髓鞘改變」、「雙側半卵圓中心脫髓鞘改變」，經常有患者拿著磁共振報告過來問:「醫生，我脫髓鞘了，怎麼辦！？嚇死了！---聽說「脫髓鞘」這個毛病是終身的，治不好，還很容易復發，甚至有的人很快就癱瘓了，嚇死寶寶了！」。有些年輕的患者診斷為「中樞神經系統脫髓鞘」後，就開始激素或者丙球等沖擊治療。有些本來很愛美的小姑娘，病後變得超重、肥胖，身材嚴重變形、滿臉痘痘。還有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制劑，出現了骨髓抑制、剝脫性皮炎等嚴重副作用，看著好心疼，不禁令人唏噓不已。

何謂「髓鞘」？我們通常將至比喻為導電線外的一層保護性絕緣膠，也就是神經纖維外的保護膜，一旦破壞就會發生「漏電、過電或短路」等情況，多種原因所致的缺血缺氧的情況都容易導致「脫髓鞘」發生。

而實際上，大多數50歲以上的患者尤其是老年患者磁共振報的脫髓鞘---並非真正的免疫意義上的脫髓鞘，而是與高領、動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、高血脂等相關的腦小血管病，腔隙性腦梗死多見。屬靜默性卒中--病灶小，非功能區---不會有嚴重臨床症狀或後遺症，所以不必緊張，但需引起重視！

真正免疫意義上的脫髓鞘疾病，往往發生於年輕人，女性相對多見，多伴發有皮疹、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征等免疫相關性疾病，或者發生於某次上呼吸道感染、腹瀉、發熱等機體免疫應急反應後，需要結合綜合免疫指標慎重評估、診斷，方能明確是否免疫相關如：多發性硬化、視神經脊髓炎等。

當我們發生身體不適時，看到此類報告時，請不要過度緊張，瞎猜測，徒添心理負擔，及時找神經內科專家幫您綜合評估才是正確的思維打開方式！

6、腦白質脫髓鞘改變是什麼病？如何引起的？如何治療？

脫髓鞘（腦白質）病在臨床上，常常會碰到其它原因導致的腦脫髓鞘病，因為這些病與先天性因素相關，又被稱為腦白質營養不良。有的病因已經明確，有的尚未確定，這里介紹其中的幾種，以便與多發性硬化相鑒別。腎上腺腦白質營養不良為性染色體隱性遺傳病，患者血清內可發現長鏈脂肪酸升高。病變累及的器官是腎上腺、性腺和腦。腦的主要部位在枕葉，其他腦葉較輕，一般對稱，視神經、視束、穹隆、海馬聯合、胼胝體都受損害，可累及小腦和脊髓。疾病常開始於少年，因為患者存在腎上腺功能低下，皮膚和口腔粘膜的色素增加，顏色發暗。有乏力、消瘦，血壓低、血糖低、血鈉低、血鉀高，因為雙側枕葉白質脫髓鞘，患者可有視力障礙，甚至失明，可有智力障礙，肢體癱瘓，癲癇發作等。如果兒童期發病，始發症狀是智力、視力受損。成人發病，始發症狀是精神和步態異常多見。 8 歲前發病進展較快，在老人視、聽、步態、吞咽障礙進展較慢 。 檢查血液中長鏈脂肪酸有助於診斷。顱腦 CT 或 MRI 檢查，早期可見病變位於雙側枕葉，晚期彌漫全腦白質區。異染行腦白質營養不良為常染色體隱性遺傳病，多發生在幼兒，也可見於成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶體貯存病，造成大量酸性磷脂沉積於腦的額葉和其他器官內。因為其沉積在腎小管內，所以，尿中也含有脂類。 2 歲以下發病者，病前發育正常，病後表現為行走不穩，智能逐漸減退。兒童發病者多以視力、聽力、智力障礙為首發症狀，表現為學習困難，精神行為不正常，行走困難。中老年發病者，所以精神症狀為首發，表現為智能減退，精神行為異常，晚期出現痴呆，運動障礙，行走不能。尿中發現脂類沉和腓淺神經活檢有助於診斷。顱腦 CT 或 MRI 檢查，早期病變位於前額葉。正色性腦白質營養不良為常染色體隱性遺傳，可以散在發病，也有家族性發病（第 5 染色體）。病因不清，病變限局在大腦的白質，前額葉受累較重，頂枕葉次之，顳葉常常不受累及。多見於成年人， 50 歲或 60 歲發病，發病初期雙腿力弱，慢慢地影響雙上肢，可以出現小便失禁，癲癇發作，進行性智力減退。最終出現緘默，失用，行走不能，癱瘓。有的患者臨床上模擬慢性多發性硬化的臨床表現，出現小腦性共濟失調，活動受限和自主神經功能障礙。球型細胞腦白質營養不良先天性一種半乳糖酶缺乏所致。因為腦白質脫髓鞘，星形膠質細胞增生和球形細胞增生聚集而得名。多在嬰幼兒期發病，也可在成人期出現症狀。表現為行走困難，智力發育遲緩，減退、低下，納吃等。相比上述幾種疾病，臨床上還有一些腦脫髓鞘疾病，更少見，這里不再多說。總之，這些先天性脫髓鞘疾病有著共同的臨床特點：雖然也有成人、老年期發病的患者，但是大多數患者在兒童期發病。除癲癇發作外，其他主要臨床表現都是緩慢出現，進行性加重，基本沒有緩解。比如智能減退，發育遲緩，可以導致痴呆。慢慢出現行走困難，動作笨拙，可以導致癱瘓。視力、聽力障礙可以導致失明、失聽等。顱腦 CT 和 MRI 呈現的對稱性腦白質病有助於診斷，有些疾病可以通過實驗室檢查、基因擴增、腦和周圍神經組織等活檢明確診斷。．克臘比氏病（ Krabbe's diseas e ）因為體內缺乏半乳糖神經醯胺酶而引起的溶酶體積聚病，又叫半乳糖腦苷脂積累症。這些疾病的治療都比較困難，但是，有的疾病如腎上腺腦白質營養不良採用骨髓移植，取得了一定療效，一年後經顱磁刺激運動傳導改善，兩年後運動功能幾乎恢復到正常。基因治療委實尚早，其他則多為對症治療，效果也多不滿意。

7、脫髓鞘真的很可怕嗎？

脫髓鞘是很可怕，因為脫髓鞘會誘發急性播散性腦脊髓炎。

脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元胞體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。

遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。

中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。其中脫髓鞘可引起急性播散性腦脊髓炎，並且好發於兒童和青壯年，散發病例多見。

多在感染或疫苗接種後1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2～4天出現，常表現為斑疹正在消退，症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。

8、什麼是腦白質脫髓鞘改變？

脫髓鞘疾病是一種急性發作和亞急性損傷神經中樞的疾病，若治療延誤受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化，發病嚴重時可侵犯骨髓節前細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質椎體細胞危及生命。