1、淋巴瘤和骨髓iva期什麼意思
Ⅳ期A:彌漫性病變,侵及1個或多個淋巴結以外的器官或部位,伴有或不伴有淋巴結受侵。沒有發生發熱(38℃以上)、盜汗、6個月內體重下降>10%
AnnArbor
Ⅰ期:病變限於單個淋巴結(Ⅰ)或淋巴結以外的單個器官或部位(ⅠE)
Ⅱ期:病變侵犯橫膈同一側的2個或更多的淋巴結區(Ⅱ);或限局侵犯淋巴結以外的單個器官或部位,伴橫膈同一側的1個或更多的淋巴結區(ⅡE)。
Ⅲ期:病變侵犯兩側淋巴結(Ⅲ);或同時侵犯淋巴結以外的單個限局器官或部位(ⅢE);或侵犯脾(ⅢS);或兩者都受侵(ⅢE)。
Ⅳ期:彌漫性病變,侵及1個或多個淋巴結以外的器官或部位,伴有或不伴有淋巴結受侵。
每個分期可按症狀分為A、B:
A:無B組所述症狀。
B:發熱(38℃以上)、盜汗、6個月內體重下降>10%。
2、淋巴腫瘤
簡介
淋巴腫瘤(lymphoma)是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病(Hodgkin disease,簡稱HD)和非霍奇金淋巴腫瘤(non Hodgkin lymphoma,簡稱NHL)兩大類。組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生。臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質、發熱及貧血。
淋巴腫瘤在國內並不少見。我國淋巴腫瘤的死亡率為1。5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數的第11~13位。本病的發病率在我國大小城市高於農村。據近5年統計,經標化後淋巴腫瘤的總發病率男性為1。39/10萬,女性為0。84/10萬,均明顯低於歐美各國及日本。據國內大系列病例報道,發病年齡最小3個月,最大82歲,以20~40歲為多見,約佔50%左右。在本病兩大類型中,據全國淋巴腫瘤協作組近萬例統計,HD僅占所有淋巴腫瘤的8%~11%,與國外HD佔25%有顯然不同。
臨床表現
由於病變部位和范圍不盡相同,臨床表現很不一致。原發部位可在淋巴結,也可在結外的淋巴組織,例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結外淋巴組織原發部變多見於NHL。疾病播散方式有從原發部位向鄰近淋巴結依此轉移如HD,也有越過鄰近而向遠處淋巴結轉移者,常見於NHL。NHL還可以多中心起源。所以臨床一旦確診,常已播散全身。以下分別闡述HD和NH主要臨床表現:
一、霍奇金病 多見於青年,兒童少見。首見症狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大(佔60%~80%),左多於右,其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動,也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺。如果淋巴結壓迫神經,可引起疼痛。少數患者僅有深部而無淺表淋巴結腫大。深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,表現的壓迫症狀,例如縱隔淋巴結腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫症等;腹膜後淋巴結腫大可壓迫輸尿管,引起腎盂積水;硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症等。
另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的持續或周期性發熱為主要起病症狀。這類患者一般年齡稍大,男性較多,病變較為彌散,常已有腹膜後淋巴結累及。發熱後部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身症狀。周期性發熱(Pel-Ebstein熱)約見於1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身症狀。
體檢脾腫大者並不常見,約10%左右。脾受累表明有血源播散。肝實質受侵引起腫大和肝區壓痛,少數有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來,所以肝較脾腫大為少。
HD尚可侵犯各系統或器官:例如肺實質浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞,以及脊髓壓迫症等。帶狀皰疹好發於HD,約佔5%~16%。
二、非霍奇金淋巴腫瘤 可見於各種年齡組,但隨年齡增長而發病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首見表現,但較HD為少。分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫症狀。發熱、消瘦、盜汗等全身症狀僅見於24%患者,大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外,NHL一般發展迅速,易發生遠處擴散。
咽淋巴環病變通常占惡性淋巴腫瘤的10%~15%,96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴腫瘤,發生部位最多在軟齶、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結大。NHL較HD更有結外侵犯傾向,尤其是彌漫型組織細胞性淋巴腫瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多。NHL累及胃腸道部位以小腸為多,其中半數以上為回腸,其次為胃,結腸很少受累。臨床表現有腹痛、腹瀉和腹塊,症狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。肝經活組織證實約1/4~1/2受累,脾腫大僅見於較後期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數有肺部浸潤或(和)胸腔積液。屍解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經系統病變多在疾病進展期,約有10%,以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3,與類型有關(見「實驗室檢查」)。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細胞或組織細胞型可原發於骨骼,患者年齡較輕,多在長骨,主要是溶骨性。皮膚表現較HD為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害屍解有33。5%,但臨床表現僅23%,主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴腫瘤合並腎病綜合征已屢有報道,隨淋巴腫瘤緩解而好轉。
臨床分期
本病診斷建立後尚須確定病變范圍,進行臨床分期,有利於制訂合理治療方案及估計預後。1970年Ann Arbor會議所推薦的臨床分期法,現仍採用,主要用於HD,NHL也可參用:
Ⅰ期 病變僅限於一個淋巴結區(Ⅰ)或淋巴結以外單一器官(ⅠE)。
Ⅱ期 病變累及橫膈同一側二個或更多的淋巴結區(Ⅱ),或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫隔同側一個以上的淋巴結區(ⅡE)。
Ⅲ期 隔上下都已有淋巴結病變(Ⅲ),可以同時伴有脾累及(ⅢS),或淋巴結以外某一器官受累,加上膈兩側淋巴結受累(ⅢE);
Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症狀(如發熱達38℃以上連續3天、盜汗及6個月內體重減輕1/10或更多)為B組,無全身症狀為A組。
為了做好病期劃分,除細致的病史和體格檢查外,尚須作胸部X線攝片以除外縱隔、肺門淋巴結及肺部病變。對膈上Ⅰ或Ⅱ期患者而疑有腹膜後或盆腔淋巴結腫大時,可作下肢淋巴管造影、B型超聲波或計算機X線斷層攝影(CT)。高位腹膜後、胰周圍、肝門及腹主動脈旁淋巴結顯影,CT較淋巴管造影為佳。淋巴管造影能顯示淋巴結結構,有利於鑒別。超聲顯像僅能發現大於2cm的淋巴結並無法鑒別腫大原因。B型超聲顯像尚能發現肝脾腫大及腫瘤結節,但不能發現彌漫性浸潤。由於臨床分期與病理檢查很多頗不一致,其相符率僅55%~65%,尤其對ⅢA患者,所以國外文獻有主張剖腹探查,合並切脾及活檢,有助於肯定診斷,全面了解病變范圍,使分期更為正確,以便制訂合理的治療方案。剖腹對患者損傷較大,一般不易接受。由於B超聲顯像及CT的廣泛應用,僅在檢查結果對方案擬訂有很大出入者,才考慮剖腹。
治療
由於放射療法的合理應用和聯合化療的積極推廣,淋巴腫瘤的療效有較快提高,尤以HD,大多早期病例都能長期無病存活。NHL的療效雖較HD為差,但長期緩解或無病存活者也逐漸增多。組織學類型和臨床分期對治療方法和預後都有密切關系。
一、放射治療
HD的放射治療已取得顯著成就。60Co較為有效,但最好應用直線加速器。用高能射線大面積照射HD的ⅠA至ⅡB的方法有擴大及全身淋巴結照射兩種。擴大照射除被累及的淋巴結及腫瘤組織外,尚須包括附近可能侵及的淋巴結區,例如病變在膈上採用斗篷式,膈下倒「Y」字式。斗篷式照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下,腋下、肺門、縱隔以至膈的淋巴結;要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。倒「Y」式照射包括從膈下淋巴結至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結,同時照射脾區。劑量為30~40Gy,3~4周為一療程。全身淋巴結照射即膈上為斗篷式並加照膈下倒「Y」字式。
NHL對放療也敏感但復發率高。由於其蔓延途徑不是沿淋巴區,所以斗篷和倒「Y」字式大面積不規則照射野的重要性遠較HD為差。治療劑量要大於HD。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨應用擴大野照射或單用累及野局部照射。放療後要否再用化療,意見尚不統一。Ⅲ及Ⅳ期多採用化療為主,必要時局部放療為姑息治療。
二、化學治療
極大多數採用聯合化療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長期無病存活創造有利條件。
(一)霍奇金病 1964年DeVita創用MOPP方案以來,晚期HD預後大有改觀,初治者的完全緩解率由65%增至85%。至少用6療程,或一直用至完全緩解,再額外給2療程。對有明顯全身症狀;骨髓累及;反復化療史;屬淋巴耗竭型或結節硬化型伴縱隔累及者,MOPP的療效較差。對MOPP有耐葯可採用ABVD,75%~80%可以緩解,也有用MOPP與ABVD交替治療。用MOPP治療復發的病例可再用MOPP,59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年,則93%有二次緩解希望。
(二)非霍傑金淋巴腫瘤 化療療效決定於病理組織類型,而臨床分期的重要性不如HD。按病理學分類的惡性程度,分別選擇聯合化療方案:
1。低度惡性組 該組Ⅰ及Ⅱ期放療後可無復發,存活達10年;但Ⅲ及Ⅳ期,無論放療和化療都未能取得痊癒。強烈化療雖效果尚好,但復發率高。Portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結果,全部患者中數生存時間為10年,而且7例有自發性腫瘤消退。所以主張本組患者盡可能推遲化學治療,定期密切觀察。如病情有進展或發生並發症者可給COP或CHOP。對有全身症狀者可單獨給以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服)或環磷醯胺(每日口服100mg),以減輕症狀。如血象抑制不明顯,可連續口服幾個月。
2。中度惡性組 本組各型,一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ及累及范圍較廣的Ⅱ期,均應即予COP、CHOP等每月一療程,計6~9個月,可使70%獲得完全緩解,而35%~45%可有較長期緩解期。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等,可使長期無病存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤,目的是防治中樞神經系統淋巴腫瘤。更強烈的第三代治療方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使長期無病存活增加至60%~70%,但因毒性過大,不適於老年及體弱者。MACOP-B的特點是骨髓抑制葯與非抑葯交替使用,所以緩解率(84%)及無復發生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤適用於彌漫性大細胞性。
3。高度惡性組 都應給以強烈聯合化療。原淋巴細胞型及Burkitt淋巴腫瘤進展較快,如不治療,幾周或幾個月內死亡。對高度惡性組以第二代或第三代聯合化療較佳。
三、骨髓移植
對60歲以下患者,能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療,結合異基因或自身骨髓移植,以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對彌漫性、進展性淋巴腫瘤取得令人鼓舞的結果,其中40%~50%以上獲得腫瘤負荷縮小,18%~25%復發病例被治癒。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外凈化問題有待解決。
四、手術治療
僅限於活組織檢查;合並脾機能亢進者則有切脾指征,以提高血象,為以後化療創造有利條件。
五、干擾素
有生長調節及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫,濾泡性小裂細胞為主及彌漫性大細胞型有部分緩解作用。應用方法和確切療效尚在實踐探索中。
3、三至四期惡性淋巴瘤骨髓化驗後沒有造血功能,能不能做
?
4、淋巴瘤骨髓浸潤多少就算危險期
只要發現就是危險期,淋巴瘤骨髓浸潤就是指淋巴瘤細胞在骨髓中生長,骨髓穿刺塗片或活檢在顯微鏡下能夠發現淋巴瘤細胞,如果骨髓塗片細胞分類中淋巴瘤細胞超過有核細胞的20%,則應該診斷淋巴瘤白血病。骨髓受累比較嚴重,很可能已經到白血病淋巴瘤階段,出現嚴重的貧血。
5、為什麼診斷出是淋巴瘤後又要做骨髓穿刺
我媽媽是淋巴瘤 濾泡型的1-2級 做骨穿是要看看骨髓有沒有浸潤 浸潤主要看分期的 就是所謂的早期中期晚期 骨髓浸潤多的話聯合身上淋巴瘤的分布多的話 就是晚期了 而且病人在四個療程 8個療程之後做復查都是要看骨穿結果的 以後也要沒一年做一次的 我媽媽就是這樣的 但是放心吧 淋巴瘤只要不是大T細胞的 預後都很好的