導航:首頁 > 骨髓 > 骨髓障礙綜合症的標准

骨髓障礙綜合症的標准

發布時間:2020-11-19 00:48:22

1、骨髓增生異常綜合症與再障的區別

你好。再障和骨髓增生異常綜合征都屬於造血系統的疾病。再障是三系都減少的一種骨髓增生低下的血液系統疾病。骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。在治療上也是有區別的。再障生血片滋陰補腎、補氣生血、活血止血,可以用於再障的治療,但對骨髓增生異常綜合症無效。建議採取中西醫結合治療。

2、再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征

再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。據國內21省再生障礙性貧血(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。[1]再障可根據臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型。
(一)急性再生障礙性貧血起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白治療(ALG)。
(二)慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以出血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可並發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊癒,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到後期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。
骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
骨髓增生異常綜合症屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
兩病西醫明確診斷後,中醫治療尚可,不太好治。應人而宜,無特效方案。

3、造血功能障礙是啥病?

造血功能障礙是這因某種原因導致造血功能降低甚至不造血的血液類疾病,典型代表:再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合症等。
常見表現血細胞減少,或病態造血,而導致貧血,出血,感染等。需積極治療,及時用葯。

4、骨髓造血功能障礙 的症狀是什麼

症狀:
1,全血細胞減少(血常規即可查出)
2,四肢散布出血點
3,牙齦或者鼻孔出血
4,持續低燒

5、「巨核細胞成熟障礙骨髓相」是什麼病?

有四種可能。脾功能亢進。巨噬細胞白血病。骨髓細胞增生病。特發性血小板減少征

6、再生障礙性貧血與骨髓增殖異常綜合症有什麼關系

再障和骨髓增生異常綜合征俗稱「姐妹病」也就是他們有許多相似的地方,單純血常規是無法區分的,但畢竟不是同一種疾病,再障是多種因素導致的骨髓造血功能衰竭性疾病,骨髓增生異常綜合征是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙,也就是病態造血。簡單的講,再障就是骨髓不造血了,而骨髓增生異常綜合征是骨髓能造血,但造出的血細胞都是病態的不合格的細胞。鑒別這兩種疾病,需要骨穿,活檢以及染色體和基因等結果的支持。

7、骨髓增生異常綜合再生障礙性貧血哪個要嚴重一點

都屬骨髓造血功能異常,再障有明確診斷,有輕、重型之分,骨髓增生異常綜合症屬排他性診斷,也存在輕重病例,重型表現也很嚴重,兩者不好做嚴重程度比較。

8、造血功能障礙?

概述:
再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA,簡稱再障)通常指原發性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。
治療:
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。另外,也有部分患者採用我國醫學發明家劉同慶發明的「克癌7851」進行治療,取得了十分滿意的效果。
骨髓移植是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kG連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。
免疫抑制劑適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。
中醫葯治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。

9、血液病,骨髓上面的毛病,具體有哪些病?

1. 再生障礙性貧血:
症狀:三系減低,全血性細胞減少,血小板低於2.0很危險,屬於急性,發病期隨時有出血危險。伴免疫力降低可能會出現感染的症狀,如牙齦出血『口腔潰瘍,呼吸道的感染。會有高熱現象。乏力,頭暈,低燒

2. 血小板減少性紫癜:(屬於特殊型再障)
症狀:只是血小板減少,骨髓造血幹細胞分化時枝幹出現了問題,因病因不明,需做骨穿確診具體病因,可能是病毒感染或葯物過敏導致造血功能異常,出現血小板減少。重點:身體出現紫癜,刷牙長期出血,乏力,血小板低引起的出血。

3. 純紅細胞再生障礙性貧血:
症狀:數值里單純紅細胞表現的最明顯。紅細胞減少,免疫力低出現,分先天性和繼發性,繼發性是由於疾病如骨髓瘤,肝臟硬化或肺炎,引起的紅細胞再生障礙,比較嚴重!!

4. MDS骨髓異常綜合症(白血病前期,最有可能轉換為白血病)
症狀:血小板降低,白細胞增高,發燒,比再障相區別,兩系減低,須做骨穿來區分,
MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀,兼有發熱或出血。

5. 骨髓纖維化:
症狀:類似白血病前期

6.白血病
根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:

①ANLL分為8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。

與骨髓障礙綜合症的標准相關的內容