1、什麼是急性造血功能停滯?
由於感染(尤為病毒感染)或其他原因引起骨髓造血功能的急性衰竭,就成為急性造血功能停滯,也稱急性再生障礙危象。可見於溶血性貧血等血液病患者,也可見於非血液病病人或健康者。 急性造血功能停滯來勢凶險,常以發熱起病,有咽部腫痛,可有出血或貧血。外周血呈現全血細胞(紅細胞、白細胞和血小板)減少。骨髓中粒、紅、巨核細胞系統減少程度不一、嚴重者增生低下。類似急性再生障礙性貧血。有時可出現特徵性的巨大的原始紅細胞。臨床上,此病與急性再生障礙性貧血十分相似,但預後迥然不同,只要消除病因,積極對症和支持治療,約經一個月左右骨髓就會恢復。有人稱它為自限性再生障礙性貧血或可逆性急性再生障礙性貧血。 另外,急性造血功能停滯應與急性粒細胞缺乏症相鑒別。只要認真分析病史,根據臨床表現、血象和骨髓象,特別是治療效果,鑒別時很容易的。
2、急性造血功能停滯怎麼治療有效
急性造血功能停滯常在溶血性貧血、或正常骨髓伴有感染發熱的患者中發生,由於造版血功能突然停滯,全血權細胞急驟減少,免疫功能急劇下降,極易並發各種感染,嚴重者可因敗血症而死亡。筆者按中醫三期辨證治療1例75歲高齡女性患者,獲得痊癒。現總結分析如下。1
治療經過廖某,女,75歲,廣東省惠州市人,退休工人,2002年12月23日,患者無明顯誘因自覺低熱、頭暈、乏力,
3、急性造血功能停滯是怎麼回事
急性造血停滯(AAH),又稱急性再障危象。本病是在原有慢性貧血或其他疾病的基礎上,在某些誘因作用下,促使造血功能紊亂和代償失調,血細胞暫時性減少或缺如,一旦誘因去除,危象也可隨之消失。常見的原發病有各種遺傳性慢性溶貧、營養型貧血,或在其他原發病基礎上,又患感染(如上感或肺炎)、多種營養素缺乏和免疫調節紊亂。也可因服用某些葯物影響了DNA的合成而致發病。
急性造血功能停滯來勢凶險,常以發熱起病,有咽部腫痛,可有出血或貧血。外周血呈現全血細胞(紅細胞、白細胞和血小板)減少。骨髓中粒、紅、巨核細胞系統減少程度不一、嚴重者增生低下。類似急性再生障礙性貧血。有時可出現特徵性的巨大的原始紅細胞。臨床上,此病與急性再生障礙性貧血十分相似,但預後迥然不同,只要消除病因,積極對症和支持治療,約經一個月左右骨髓就會恢復。有人稱它為自限性再生障礙性貧血或可逆性急性再生障礙性貧血。另外,急性造血功能停滯應與急性粒細胞缺乏症相鑒別。只要認真分析病史,根據臨床表現、血象和骨髓象,特別是治療效果,鑒別時很容易的。
4、紅系造血功能停滯
您好:
您所提供的血常規檢驗報告不全面,根據您提供的資料,目前懷疑為純紅再障,也有可能是再障前期,建議您提供詳細的血常規及骨穿報告,我來幫您具體分析,解答。
5、造血功能停滯怎麼治療
病情分析:
你好,成年人造血的部位在骨髓,造血功能的停止,就說明骨髓沒有造血能力了
指導意見:
這種情況,多見於再生障礙性貧血或嚴重的骨髓纖維化,建議做個骨髓穿刺,明確診斷,然後確定治療方案
6、性造血功能停滯能治好嗎
不屬於白血病。
概述
再生障礙性貧血(aplastic anemia)簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省(市)自治區的調查,年發病率為0.74/10萬人口,明顯低於白血病的發病率;慢性再障發病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發病,但以青壯年多見;男性發病率略高於女性。 一般表現為貧血、出血、感染、發熱(高燒或低燒),並伴有走路乏力,頭暈等症狀。
【診斷】
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
【治療】
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。
(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑製作用的葯物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染。輸血要掌握指征,准備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,採用單產或hla相合的血小板輸注可提高療效。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。
(二)雄激素 為治療慢性再障首選葯物。常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍(oxymetholone)、氟甲睾酮(fluoxymetholone)、大力補(dianabol)等;②睾丸素酯類:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、環戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又稱"巧理寶";③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產物:如本膽脘醇酮和達那唑(danazol)等。睾酮進入體內,在腎組織和巨噬細胞內,通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睾酮,促使腎臟產生紅細胞生成素,巨噬細胞產生粒巨噬細胞集落刺激因子;在肝臟和腎髓質內存在5β-降解酶,使睾酮降解為5β-雙氫睾酮和本膽烷醇酮,後兩者對造血幹細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血幹細胞基礎上,才能發揮作用,急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效,但用葯劑量要大,持續時間要長。丙酸睾丸酮50~100mg/d肌肉注射,康力龍6~12mg/d口服,安雄120~160mg/d口服,巧理寶250mg每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上。國內報告的有效率為34.9%~81%,緩解率19%~54%。紅系療效較好,一般治後一個月網織紅細胞開始上升,隨後血紅蛋白上升,2個月後白細胞開始上升,但血小板多難以恢復。部分患者對雄激素有依賴性,停葯後復發率達25%~50%。復發後再用葯,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用較大,出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉瀦留。丙睾肌注多次後局部常發生硬塊,宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睾為輕,但肝臟毒性反應顯著大於丙睾,多數病人服葯後出現谷丙轉氨酶升高,嚴重者發生肝內膽汁瘀積性黃疸,少數甚至出現肝血管肉瘤和肝癌,但停葯後可消散。
(三)骨髓移植 是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有hla配型相符供者,在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植,移植後長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發生率升高。對確診後未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環磷醯胺每天50mg/kg連續靜滴4天。國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,並已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治癒。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待於進一步研究。
(四)免疫抑制劑 適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(atg)和抗淋巴細胞球蛋白(alg)。其機理主要可能通過去除抑制性t淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產生較多造血調節因子促進幹細胞增殖,此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異,馬alg10~15mg/(kg?d),兔atg2.5~4.0mg/(kg?d),共5天,用生理鹽水稀釋後,先皮試,然後緩慢從大靜脈內滴注,如無反應,則全量在8~12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松,1/2劑量在alg/atg滴注前,另1/2在滴注後用。患者最好給予保護性隔離。為預防血清病,宜在第5天後口服強的松1mg/(kg?d),第15天後減半,到第30天停用。不宜應用大劑量腎上腺皮質激素,以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以後,有的要3個月以後才開始出現。嚴重型再障的有效率可達40%~70%,有效者50%可獲長期生存。不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發生靜脈炎,血清病在治療後7~10天出現。環孢菌素a(csa)也是治療嚴重型再障的常用葯物,由於應用方便、安全,因此比alg/atg更常用,其機理可能選擇性作用於t淋巴細胞亞群,抑制t抑制細胞的激活和增殖,抑制產生il-2和γ干擾素。劑量為10~12mg/(kg?d),多數病例需要長期維持治療,維持量2~5mg/(kg?d)。對嚴重再障有效率也可達50%~60%,出現療效時間也需要1~2月以上。不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫,為安全用葯宜採用血葯濃度監測,安全有效血濃度范圍為300~500ng/ml。現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期並發症,如出現克隆性疾病,包括mds、pnh和白血病等。
(五)中醫葯 治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內治療慢性再障常用雄激素合並中醫補腎法治療。
(六)造血細胞因子和聯合治療 再障是造血幹細胞疾病引起的貧血,內源性血漿epo水平均在500u/l以上,採用重組人epo治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括g-csf、gm-csf或il-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用。但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限於重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用葯,如應用alg/atg治療重型再障,常因出現嚴重粒細胞缺乏而並發感染,導致早期死亡。若該時合並應用rhg-csf可改善早期粒缺,降低病死率。聯合治療可提高對重型再障治療效果,包括alg/atg和csa聯合治療,csa和雄激素聯合治療等,歐洲血液和骨髓移植組採用alg、csa、甲基強的松龍和rhg-csf聯合治療,對重型再障有效率已提高到82%。
7、急性造血功能停滯被誤診再障性貧血
再生障礙性貧血指的是:骨髓造血幹細胞和/或造血微環境損傷性血液病。通內常指原發性骨髓造血容功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。根據患者的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(saa)和非重型(nsaa)。
治療上,你父親患的是急性再生障礙性貧血:急性型預後差,雄激素治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。中醫方面一般以補腎為本,兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。但中醫療效欠佳。
8、您對急性造血功能停滯這種病有了解么?我發病並治療四十天了,已經在當地的三甲醫院確診。
這種問題不好回答,沒有看到病人,醫生是不能說病情的。如果你一定要了了解得很清楚,建議你換家最好的醫院,多看幾個醫生。因為你的病,短時間 內並沒有生命危險。
祝早日康復。
9、骨髓裡面幼稚細胞不造血了是什麼意思
可能是再生障礙性貧血。
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標准如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生抄減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。④能除外其他引起全血細胞襲減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
治療:
包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處於較低水平,臨床無出血表現,可恢復輕工作。急性型預後差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。