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骨髓異常綜合症mds晚期

發布時間:2020-11-16 05:19:30

1、骨髓增生異常綜合症(MDS)與白血病有啥區別?知道的朋友給介紹下吧,謝謝了。

骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS),顧名思義,為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血,或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外,形態也異常。MDS分為5型:難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀,兼有發熱或出血。

MDS以前曾叫做白血病前期,它與白血病在臨床表現上無大的差異,分界在於骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30%,而MDS則<30%。

2、骨髓增生異常綜合症MDS-RAEBⅡ型

骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。

【病因】

MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。

【分型】

MDS分為原發性與繼發性

【臨床表現】

〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。

【診斷標准】

1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。

【常規治療】

目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗

適用於 RA,RAS型。

1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。

〖誘導分化劑〗

1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。

2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。

3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.

MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。

高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,

骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。

【預後與轉歸】

MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。

染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。

【難點與對策】

普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。

難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。

難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策

MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.

【康復指導】

1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。

3、骨髓增生異常綜合症和多發性骨髓瘤的區別在哪裡?

這兩種疾病都屬於血液病,但相差是很大的,骨髓增生異常綜合症(MDS)是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。

多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特徵為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白質(游離的單克隆性或輕鏈)過度增生. 多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血症,貧血,腎臟損害。

4、得了骨髓增生異常綜合症MDS應該怎麼辦?有經驗的病友分享下治療經驗吧。

你好。MDS 治療起來會有一定的難度。中西醫結合治療是最合適的治療方法,但要有耐心很恆心,選對醫院和醫生也是很重要的。

5、骨髓增生異常綜合征(MDS)嚴重嗎?這個病會不會發展成血癌呢?

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6、骨髓增生異常綜合症MDS-骨髓移植手術醫保能給報銷嗎?能否介紹一下報銷流程。

是醫保范圍。

不同城市,醫保政策有所不同。

武漢的城鎮職工醫療保險,年度統籌支付最高4.5萬,之外的基本醫療保險費用,進入大額醫保,最高報銷30萬。與參保年限沒有關系。

醫保報銷—— 醫保住院報銷?自費除開,乙類費用先自付10%後,超過門檻費的部分,就可以「報銷」了。
不是你墊付現金以後憑票據報銷,而是在醫療保險定點醫院住院時,出具醫保卡,讓統一的醫保結算系統讀取參保人資料,辦理住院號,在出院結算時,醫保系統就不收取你「該報銷的」部分——統籌支付部分。

醫保住院程序——
出示醫保卡,讀卡進醫保系統,交押金(一般都是門檻費),發生費用錄入系統,系統自動分類為自費、甲類、乙類等,乙類先自付10%,再進入基本醫療,按照年度住院次數(大於1次門檻費減半)、醫院級別(門檻費不同、統籌比例不同),由電腦計算因該自己付多少錢,醫院再向社保的醫保中心結算多少錢。

7、骨髓增生異常綜合症(MDS)的症狀有哪些?嚴重者會發展成白血病嗎?

骨髓增生異常綜合征(MDS)目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病,尤其是RSEB類型,轉白的幾率很大;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終不轉化為急性白血病。
MDS的臨床表現
1、貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血症狀為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動後心悸氣短等。
2、出血:半數以上的患者有出血,但早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
3、感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染發生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合並感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合並症和主要的死亡原因。
4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。

MDS的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發症狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

8、骨髓異常增生能活多久

骨髓增生異常綜合征是一組起源於多能造血幹細胞的克隆性疾病,骨髓象表現為任一系或二、三系血細胞的病態造血,30-60%轉化為白血病。死亡多因除白血病外感染、出血,尤其是顱內出血。
需要抓緊治療的,這種疾病採用好的治療方法可以達到臨床治癒的,
臨床治癒,是指化驗指標接近正常或是達到正常,在不用葯的情況下,病情不會惡化,不會影響患者的正常生活,正常生育,正常壽命,正常工作
需要結合中草葯治療的,好的治療方案很重要的。

9、為什麼會得骨髓增生異常綜合症

骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。

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