1、骨骼纖維化是怎麼形成的
骨髓纖維化的預防與調理
一、預防
避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。日常生活、飲食起居應有規律,勞逸結合,飲食應有節制,尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物,避免、排除不良情緒的影響,保持樂觀、活潑的心理狀態,進行適當的體育活動,如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者,應積極、耐心、持久、規范地治療,防止病情進一發展變化,尤其強調應用中醫葯辨證論治以減輕西葯的毒副作用、調補身體,可減少繼發髓纖。
二、調理
(一)生活調理
適當加強鍛煉,增強體質,以減少發生感染的機會。生活起居有規律。
(二)飲食調理
加強營養,多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物,如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。
(三)精神調理
保持豁達樂觀情緒,樹立戰勝疾病的信心,培養堅強的意志。
2、骨髓纖維化病人的白細胞增高的原因及具體機制是什麼呢?
骨髓纖維化是原因不明的造血幹細胞異常克隆表現骨髓中粒系和巨核系增生為主,伴發反應性的纖維組織增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病。所以早期粒細胞是增高的。
3、什麼原因導致骨髓纖維化
骨髓抄纖維化是由於某種異常刺襲激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。 骨髓纖維化主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展,先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始,以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
4、骨髓纖維化的致病原因是什麼?
1、骨髓纖維化可能是成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變並對細胞因子敏感性增高,而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。
2、骨髓纖維化治療可以輸血、雄性激素。抗纖維化治療(如a-干擾素、羅鈣全)、高代謝表現(別嘌呤醇、羥基脲、高三尖山酯鹼、馬力蘭、瘤可寧、皮質激素)、免疫調節劑、中醫治療。
5、繼發性骨髓纖維化是怎麼引起的?
(一)發病原因
文獻中有關繼發性骨髓纖維化的記載至今仍很少,缺乏系統及連續性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚,有些發病是否與患者原已存在造血幹細胞或間質幹細胞的內在缺陷,抑或有過敏體質因素,也需進一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因列表(表1),並簡述如下。綜合病因可能為化學,物理,感染,腫瘤,自身免疫,甲狀旁腺功能減退、亢進等。
1.化學溶劑長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長期接觸苯及1例長期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例,但接觸史都長達數年以上,最長1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀察與研究。
2.電離輻射日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者,其中6例因合並症死亡,並做了病理解剖,證實為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合並骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒受原子彈爆炸影響者的發生率更高4.5倍。
3.感染嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發現,即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前,國內外均曾有播散性結核發生骨髓纖維化的報告,但也有作者認為結核病是晚期原發性骨髓纖維化的並發症。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發性髓纖有發病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點。患者的結核病變嚴重而播散,病程較短促。
4.腫瘤除慢粒外,多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化,在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌,毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產生纖維化、硬化反應。
5.其他系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產生繼發性骨髓纖維化。
(二)發病機制
繼發性和原發性骨髓纖維化的區別,在於繼發骨髓纖維化應存在原發病的病理變化,例如轉移性骨癌的原發部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及塗片檢查,亦應有與原發腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化,在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有乾酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外,還見到破骨及成骨是符合繼發性骨髓纖維化的表現。另原發性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個系列造血細胞的全面造血,而繼發性骨髓纖維化大多表現為1個系列的髓外造血。
6、骨髓纖維化是什麼意思
以下知識主要來源於「網路」的部分內容.此外要說的是,治癒的案例還是有的。
【概述】
骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化。本病屬少見疾病,發病率約0.2/10萬~2/10萬人口。發病年齡多在50~70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類,原發者病因未明,繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵,故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【臨床表現】
其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准:
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
7、骨髓纖維化有哪些症狀
原發性骨髓纖維化是造血幹細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,至今原發性骨髓纖維化的病因還沒有查清楚。骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎。起病緩慢,脾顯著腫大及幼粒、幼紅細胞血症為其臨床特徵,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化,晚期骨髓衰竭,少數可能轉化為急性白血病。
骨髓纖維化是骨髓發生不同程度彌漫性的纖維組織的增生。骨髓造血功能受到嚴重損害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明顯的脾臟腫大。這類代替性造血造出的血細胞不僅量少,而且往往有不少纖維紅細胞和幼稚紅細胞,因此通常有貧血症狀,這種貧血稱為幼紅--幼粒細胞貧血。 本病多發生於40歲以上,起病緩慢,開始往往無症狀或僅有乏力、體重下降等一般表現,以後主要表現為脾臟日益腫大和貧血,還可表現為低熱、骨痛、出血及肝大等。臨床上可分為急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程進展快,常1年左右死亡。)與慢性型。
原發性骨髓纖維化的症狀一般表現為:疲乏無力、盜汗、消瘦、骨痛及發熱、貧血、出血等,體檢時要特別注意有沒有脾臟是否特別腫大。其次為肝臟和淋巴結腫大。此外,還要注意有無皮膚粘膜蒼白或出血。
當我們得了原發性骨髓纖維化以後,除了積極配合醫生的治療外,一定要保持良好的心態,保持愉悅的心情,這樣有助於身體的康復。