骨髓增生異常綜合症原始細胞

1、急性白血病，骨髓增生活躍，原始細胞增多，為什麼骨髓粒系、紅系、巨核系是減少的？？

我剛才在看書發現了這個問題，然後百度了一下居然還真有人和我提一模一樣的而且還是昨天提出來的，好激動。後來我想，急性白血病多數骨髓增生是活躍的，增生的是異常的原始和幼稚細胞，即腫瘤細胞，而說粒紅巨系減少應該是指正常的三系。。。

2、我父親骨髓增生異常綜合症，原始細胞12%，運用達柯3療程，阿扎胞苷2療程，骨髓檢查無變化，且血小板

指導意見：
你好，現在的情況，這是沒有好的方法來減少輸血依賴，另外也是要注意觀察身體的症狀，定期的復查為好的。

3、骨髓細胞檢查求解，真的看不懂，拜託了

?

4、骨髓增生異常綜合征的分型

1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標准（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractory anemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RA with ringed sideroblasts，RAS）、難治性貧血伴原始細胞增多（RA with excess blasts，RAEB）、難治性貧血伴原始細胞增多轉化型（RAEB in transformation，RAEB-t）、慢性粒-單核細胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）。
1997年WHO開始修訂FAB的分型方案，於2001年發表。WHO分類已被廣泛接受，並得到多個獨立研究組的證實。最新的2008年WHO分類包括以下變化（表9），（1）對標本採集、原始細胞和原始細胞系的分析、遺傳學改變的分析都做了明確指導，（2）MDS/MPN的診斷和區分，（3）將具有MDS主要的特異性改變，如血細胞減少，但是骨髓中沒有明確的形態學證據，稱為待定MDS，（4）增列了難治性血細胞減少伴單系病態造血的亞型，（5）將伴有多系病態造血的環形鐵粒幼細胞（RCMD-RS）歸入RCMD。
表3 病態造血的形態學改變（WHO，2008年） 紅系 粒系 巨核系 細胞核
核出芽
核間橋
核碎裂
核多分葉
巨幼樣變 核分葉減少 小巨核細胞 （假Pelger-Huët；pelgeriod） 核少分葉 不規則核分葉增多 多核（正常巨核細胞為單核分葉） 細胞質
環狀鐵粒幼細胞
空泡
PAS染色陽性 胞體小或異常增大 顆粒減少或無顆粒 假Chediak-Higashi顆粒
Auer小體 表4 MDS病理活檢的意義 意義 與AML鑒別[骨髓塗片被血液稀釋時(CD34-IHC)] 與低增生性AML鑒別(CD34-IHC) 與再生障礙性貧血鑒別 CD34+祖細胞多灶性集聚(CD34-IHC) CD34+祖細胞的異常分布/定位（ALIP）(CD34-IHC) 巨核細胞的形態學和集聚異常(IHC: CD31、CD42，或CD61) 明確骨髓纖維化(Gömöri氏銀染) 明確血管新生增加(CD34-IHC) 明確第二（伴發）髓系腫瘤 診斷低增生性MDS 診斷MDS-U和系統性肥大細胞增多症伴MDS（SM-MDS） FISH進行細胞遺傳學檢測[常規染色體核型檢查失敗時] 表5 MDS病理活檢推薦組化抗體 標志 細胞類型 最低組合 CD34 原始細胞、祖細胞、內皮細胞 CD31、CD42、或CD61 巨核細胞 類胰蛋白酶* 肥大細胞、嗜鹼粒細胞、髓系祖細胞 附加組合 CD3 T細胞 CD15 單核細胞、粒細胞 CD20 B細胞 CD25 T和B細胞亞群，不典型肥大細胞 CD38 漿細胞 CD68、CD68R 單核細胞、巨噬細胞、髓系細胞 溶菌酶# 單核細胞、巨噬細胞 CD117* 祖細胞、肥大細胞 2D7，BB1 嗜鹼粒細胞 *極少數MDS患者原始細胞的CD34陰性，但CD117陽性。原始細胞類胰蛋白酶反應很弱或陰性。
#單核/巨噬細胞用於鑒別未成熟單核細胞和原始細胞(CMML vs. AML)。
表6 MDS中染色體異常及其比例（WHO，2008年） 異常 MDS t-MDS 非平衡性 +8* 10% -7/7q- 10% 50% -5/5q- 10% 40% 20q-* 5-8% -Y* 5% i(17q)/t(17p) 3-5% -13/13q- 3% 11q- 3% 12p-/t(12p) 3% 9q- 1-2% idic(X)(q13) 1-2% 平衡性 t(11;16)(q23;p13.3) 3% t(3;21)(q26.2;q22.1) 2% t(1;3)(p36.3;q21.2) 1% t(2;11)(p21;q23) 1% inv(3)(q21;q26.2) 1% t(6;9)(p23;q34) 1% *形態學未達到標准，僅有該細胞遺傳學異常不能作為診斷MDS的確切證據，如果同時伴有持續性血細胞減少，可以考慮擬診MDS。
表7 流式細胞術檢測的MDS表型異常 CD34+髓系祖細胞 在CD34+細胞群中絕對和相對增加
表達CD11b和/或CD15
CD13、CD33或HLA-DR表達缺失
表達淋系抗原：CD5、CD7、CD19或CD56
CD45表達下降
CD34密度異常增高或下降
CD38表達下降 CD34+B系祖細胞（CD34+/CD10+）
CD34+/CD10+細胞在CD34+細胞群中絕對和相對下降 成熟髓系細胞（中性粒細胞） 無顆粒中性粒細胞（中性粒細胞散射角降低）
髓系抗原間表達關系模式異常
成熟不同步
表達CD34
表達淋系抗原
CD45表達下降 單核細胞 HLA-DR、CD11b、CD13、CD14、CD33抗原間表達關系模式異常
CD13、CD14、CD64或CD33表達缺失
表達CD34
表達淋系抗原（不包括CD4） 紅系前體細胞 CD45表達異常
表達CD34
CD71、CD117、CD235a表達異常 表 8 MDS的FAB分型 FAB類型 外周血 骨髓 RA 原始細胞<1% 原始細胞<5% RAS 原始細胞<1% 原始細胞<5%，環形鐵幼粒細胞>有核紅細胞15% RAEB 原始細胞<5% 原始細胞5%～20% RAEB-t 原始細胞≥5% 原始細胞>20%而<30%；或幼粒細胞出現Auer小體 CMML 原始細胞<5%，
單核細胞絕對值>1×10^9/L 原始細胞5%～20% 表9 MDS 2008年WHO修訂分型 分型 外周血 骨髓 難治性血細胞減少伴單系病態造血（RCUD）
難治性貧血（RA）
難治性中性粒細胞減少(RN)
難治性血小板減少（RT） 一系或兩系血細胞減少①
原始細胞無或少見（<1%） 一系病態造血：病態造血的細胞占該系細胞10%或以上
原始細胞<5%
環狀鐵粒幼細胞<15% 難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞（RARS） 貧血
無原始細胞 環狀鐵粒幼細胞≥15%
僅紅系病態造血
原始細胞<5% 難治性血細胞減少伴多系病態造血（RCMD） 血細胞減少
原始細胞無或少見（<1%）②
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L③ ≥兩系病態造血的細胞≥10%
原始細胞<5%
無Auer小體
±環狀鐵粒幼細胞≥15% 難治性貧血伴原始細胞增多-1
（RAEB-1） 血細胞減少
原始細胞<5%
無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞5-9% ②
無Auer小體 難治性貧血伴原始細胞增多-2
（RAEB-2） 血細胞減少
原始細胞5-19%
有或無Auer小體
單核細胞<1×10^9/L 一系或多系病態造血
原始細胞10-19%
有或無Auer小體③ MDS-未分類（MDS-U） 血細胞減少
原始細胞≤1% 一系或多系病態細胞<10%同時伴細胞遺傳學異常
原始細胞<5% MDS伴單純5q- 貧血
血小板正常或升高
原始細胞無或少見（<1%） 分葉減少的巨核細胞正常或增多
原始細胞<5%
細胞遺傳學異常僅見5q-
無Auer小體 ①兩系血細胞減少偶見，全血細胞減少應診斷為MDS-U。
②如果骨髓中原始細胞<5%，外周血中2-4%，則診斷為RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始細胞為1%，應診斷為MDS-U。
③伴有Auer小體，原始細胞在外周血中<5%，骨髓中<10%，應診斷為RAEB-2

5、白血病的早期症狀

找到匹配的骨髓，進行骨髓移植，但希望很渺茫。下面跟你簡單講講白血病的種類和治療方法，希望能幫到你。

白血病是造血系統的惡性腫瘤，又叫「血癌」特徵是造血組織（骨髓，脾，淋巴結）內白細胞無限增生，並侵犯到全身各組織器官，同時周圍血液里的白細胞明顯增多，並出現幼稚的白細胞。又根據病情的急緩和骨髓中原始白細胞的多少，可分為急性白血病和慢性白血病兩種。

急性白血病：起病急病人有發熱，貧血，和出血三大症狀，肝，脾，淋巴腫大，還有內出血和顱內出血是白血病致命的原因。治療急性白血病的常用葯：長春新鹼，阿糖胞苷，環胞苷，環磷醯胺，紅比黴素，氨甲喋呤，強的松，不同的白血病用不同的葯物。

慢性白血病：起病較隱匿，血液中的白細胞明顯增加，主要的是比較成熟的幼稚白細胞。慢性的白血病早期是沒有什麼症狀的，治療慢性白血病的常用葯；馬利蘭初用劑量4-6毫克可。根據白細胞計數調整劑量一般總量到100毫克才見緩解
慢性白血病發病年齡比較大，病程長，發展緩慢，如病情穩定不要治療隨訪觀察