1、全國噬血細胞綜合證有多少人?
噬血細胞綜合症，不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生,是血液內科一種少見的疾病.病因可能是感染、葯物或腫瘤引起的.
噬血細胞綜合症多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。 簡單來說就是由於感染病毒,或是因為用葯不當,以及體內有腫瘤(對於小孩來說腫瘤幾率低)等,很可能是由於感冒或者是小型傷口感染.嬰幼兒感染後由於自身抵抗能力弱.調節不當.致使 單核-巨噬細胞增生(一種機體重要的免疫細胞清除病毒 腫瘤細胞等)而且對自身血細胞發生攻擊並消除. 使得嬰兒貧血導致死亡. 較大的有血液專科的醫院均可以治療,但是目前無哪一家醫院能保證百分之百治癒該病.治療費用較高。
分類
一類為為原發性或家族性,遺傳性佔主要因素。二類為繼發性，後者可由感染及腫瘤所致。原發性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。
症狀
1、家族性噬血細胞綜合征 發病年齡一般早期發病，70％發生於1歲以內，甚至可在生前發病，出生時即有臨床表現。多數在嬰幼兒期發病，但也有遲至 8歲發病者。成年發病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中，其發病年齡相似。症狀體征，症狀多樣，早期多為發熱、肝、脾腫大，有的有皮疹、淋巴結腫大和神經症狀。發熱持續，亦可自行退熱；肝脾腫大明顯，且呈進行性；皮疹無特徵性，常為一過性，往往出皮疹時伴高熱；約有一半病人有淋巴結腫大，有的有巨大淋巴結。中樞神經系統的症狀一般在病程晚期出現，但也可發生在早期，表現為興奮性增高、前囟飽脹、頸強直、肌張力增強或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII對顱神經麻痹、共濟失調偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內壓增高等。肺部的症狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致，但難與感染鑒別。
2、繼發性噬血細胞綜合征
感染相關性噬血細胞綜合征（IAHS） 嚴重感染引起的強烈免疫反應，淋巴組織細胞增生伴吞噬血細胞現象，本病常發生於免疫缺陷者，由病毒感染所致者稱病毒相關性HPS（VAH），但其它微生物感染，如細菌、真菌、立克次體、原蟲等感染也可引起HPS。其臨床表現除有HPS的共同表現（如前所述）外，還有感染的證據。骨髓檢查有淋巴組織細胞增生，並有吞噬紅細胞、血小板和有核細胞現象。
腫瘤相關性噬血細胞綜合征 本病分為兩大類：一類是急性淋巴細胞白血病（急淋）相關的HPS，急淋在治療前或治療中可能合並有感染或沒有感染伴發的HPS。除急淋外，縱隔的精原細胞瘤（mediactinal germ cell tumor）也常發生繼發性HPS。第二類是淋巴瘤相關的HPS（lymphoma-associated hemophagocytic，syndrome,LAllS），淋巴瘤常為亞臨床型，沒有淋巴瘤的表現，故往往誤診為感染相關性HPS，特別容易誤診為EB 病毒相關性淋巴瘤。
治療
原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和並發症的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血幹細胞移植。繼發性HPS應作病因探索，治療應以基礎病與HPS並重。
家族性噬血細胞綜合征
a.化學療法：常用的化療葯物有細胞毒性葯物，如長青花鹼或長春新鹼與腎上腺皮質激素聯用，亦可應用反復的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素，鞘內注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時，應用上述葯物小劑量維持治療。
b.免疫治療：有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）亦可誘導緩解。
c.造血幹細胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先報告用骨髓移植治癒家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上，日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS，應用造血幹細胞移植，隨後用環胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預後。
d．治療方案：國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）:
2、噬血細胞綜合症能活多久
良性組織復細胞增加並伴嗜血制現象，多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似，且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。
骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。
幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。
單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
3、骨髓內有嗜血細胞是怎麼回事,是不是治不好
你好！骨髓內嗜血細胞就是還沒有成熟的小細胞！不是治不好！不要有心裡負擔！
4、嗜血細胞綜合症有救么？
嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。
幫你在網上當了2個診斷標准
1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒細胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纖維蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。
I)發熱超過1周，熱峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血細胞減少，累計>=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常，嗜血細胞占骨髓有核細胞>2%;(4 )肝功能異常，血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s
現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是
感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。
骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
從症狀看還要排除下過敏性紫癲．
1. 結合臨床表現和實驗室檢查結果，我更傾向於嗜血細胞綜合征，可能為病毒感染相關性，仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值，你就保守一點，報「不除外嗜血細胞綜合征，請結合臨床考慮」。
2.關於嗜血細胞綜合征骨髓象中嗜血細胞比例的問題，我認為不能對2％認得太死，因為嗜血細胞體積較大，推片時易於推至片尾和邊緣，所以按常規體尾交界處分片法，可能比例較低，但片尾和邊緣可能較多，我認為應該縱觀全片，只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多，甚至成堆分布，即使體尾交界處比例達不到2％，依然可以診斷，我就下過這樣的診斷。
5、骨髓穿刺的結果有點噬血，是什麼意思？
沒聽說過，，哈哈，，也沒那麼嚇人，就是在後腰上先打一點麻葯用一根細針，幾分鍾就完，不過要是手不成，一次就可能抽不出來，還得抽，，
6、發燒入院，骨髓穿刺發現噬血細胞，怎麼辦
白細胞增高可以有很多原因 ，伴隨發熱的常見的是敗血症，這個孩子血白細胞升高、以中性粒細胞為主，伴隨發熱。經治療血白細胞有所下降，敗血症的機會較大，建議你先查查血培養加葯敏，白血病臨床表現為發熱、出血、白細胞升高可見幼稚細胞，這個孩子雖然血白細胞升高，但是血紅蛋白降低不明顯，血小板不低，白血病不太像，診斷須依靠骨髓穿刺才能確診。若抗感染治療效果不佳，血培養陰性，最好行骨髓穿刺除外。
7、噬血細胞是什麼
噬血細胞綜合症 不是遺傳性疾病.這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬內血組織細胞增生,是血液容內科一種少見的疾病.病因可能是感染、葯物或腫瘤引起的. 多發於兒童，
其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。 簡單來說就是由於感染病毒,或是因為用葯不當,以及體內有腫瘤(對於小孩來說腫瘤幾率低)等,很可能是由於感冒或者是小型傷口感染.嬰幼兒感染後由於自身抵抗能力弱.調節不當.致使 單核-巨噬細胞增生(一種機體重要的免疫細胞清除病毒 腫瘤細胞等)而且對自身血細胞發生攻擊並消除. 使得嬰兒貧血導致死亡. 較大的有血液專科的醫院均可以治療,但是目前無哪一家醫院能保證百分之百治癒該病.治療費用較高。