1、血液病中的MDS是如何分類的?
骨髓增生異常綜合症（MDS）是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病，表現為骨髓病態造血及無效造血，外周血細胞1系或多系減少伴形態異常，高風險轉化為急性白血病。
MDS診斷標準的發展歷程
v 1982年FAB分型：形態學指標
v 2001年WHO標准：納入染色體的指標
v 2007年維也納標准：多指標綜合診斷
v 2008年WHO標准：分型修訂
之前的二位老師講到的分別是1982年FAB與2001年WHO的MDS分型標准
2008年MDS分型將原來的RA擴展為RCUD，包括：
RA（難治性貧血）
RN（難治性中性粒細胞減少）
RT（難治性血小板減少）
2、mds不換骨髓能治好嗎
地危組不用醫囑，中葯主導治療就可以治癒，但如果是高危，骨髓移植是唯一根治方案，化療可緩解
3、關於MDS血液病
骨髓增生異常綜合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患，主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病，臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無症狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結輕度腫大，少數患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少，或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名，並將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多；難治性貧血伴原始細胞增多，轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多；慢性粒－單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例佔50％～70％，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數由於感染，出血，尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」，「血症」，「內傷發熱」，「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確，推測是由於生物，化學，或物理等因素引起基因突變，染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認，誘變劑如病毒，某些葯物（如化療葯），輻射（放療），工業反應劑（如苯，聚乙烯）以及環境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達的改變導致MDS．
MDS和急性白血病一樣，是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞，使骨髓粒，紅及巨三系細胞無效病態造血，其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢，少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病，在一年之內約由50％以上。貧血患者佔90％。常為中度貧血，表現為面色蒼白，頭暈乏力，活動後心悸氣短等。發熱佔50%，其中原因不明性發熱佔10％～15％，感染部位以呼吸道，肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20％，常見於呼吸道，消化道，也由顱內出血者，早期的出血症狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重， 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征，僅少數病例有肝，脾，淋巴結腫大，脾臟腫大者常為中，輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13％，此組病例生存期達50個月；MDS中RAEB與CMML組中則有35％～40％演變為急性髓細胞白血病，中位生存期僅14～16個月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個月。
出血： 約 20％的MDS患者有出血表現，常見於皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主，可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少，或任一，二系細胞減少，可有巨大紅細胞，巨大血小板，有核紅細胞等病態造血表現．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血細胞的病態造血，或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英（ FAB）協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛，氣陰兩虛，脾腎陽虛；RAEB則多見肝腎陰虛；RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同，治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症，此時採用葯物刺激骨髓造血為主，兼以誘導分化劑治療；RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療；而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6～8mg/d，分次服用，療程至少3個月，最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損，可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者，可改用丙酸睾丸酮肌內注射，每日50～100mg，連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30～40mg/d,分次服用，適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
（1） 全反式維甲酸：30～60，分3次口服，療程應在3個月以上，對RA較好，
（2）順式維甲酸：
（3）分3次口服，療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥，皮膚過度角化，關結肌肉疼痛，肝功能傷害。為可逆性改變，與劑量相關。
3、聯合化療，對年齡小於 60歲，白細胞計數偏高的高維MDS患者，可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病（AML）化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少，對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症，1/2轉變為急性白血比病，應根據MDS患者的分型，血象，年齡，一般狀況，骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲，可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案，
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲，化療能取得緩解，無骨髓纖維化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）則可選擇做骨髓移植，目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上，一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後，與年齡和體征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色體異常有關。年齡和體征與預後：本病好發 於中年已上，老年人患MDS的預後比中年人差，MDS患者有嚴重貧血，廣泛出血，肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後：MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少，提示病情惡化，多數病人預後不良，一般低危組（RA,RAS）患者的生存期長於高危組，RA和RAS二型，發展成為白血病的的比例較低，中數生存期也較長。（RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高），中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可見到有核紅細胞，假性pelger-Huet異常，淋巴樣的小巨核細胞等，同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05，均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中，血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高，生存期也較長。
染色體異常與預後： MDS是多能造血幹細胞的異常，從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的，伴有染色體核型異常的MDS患者，中數生存期都較短，特別是有復雜染色體異常的，預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況：好轉，緩解，惡化。轉歸傾向的關鍵，在於體質的強弱，脾腎的盛衰，肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中，如果體質素虛，虛損不重脾腎未衰，情志暢達，通過調理，臟腑間的病理性乘侮現象，逐漸轉變為生理性生克制化關系，各種症狀逐步緩解，漸歸穩定，甚至好轉，MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的，中醫的治療和防護當以年月計，切不可稍好轉，冒然停止調治，導致復發。
【難點與對策】
普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變，進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變（病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病，即良性，間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因，病機，轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一： MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性（如病態造血可有可無），形態學技術的局限性，臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性，臨床MDS的誤診，漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此，在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷， MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血，再生障礙性貧血惡性腫瘤，肝病，腎病，免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二：對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS，採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉，纏綿，惡化，轉規頃向的關鍵，在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱，脾腎的盛衰，肝氣的調達。因此，對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療，具體包括：西醫刺激骨髓造血（RA,RAS型）誘導分化(RA,RAA,RAEB）小劑量化療（RAEB型），聯合化療（RAEB-T）,中醫辨證論治，飲食調理，生活調理，精神調理，通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血，提高機體免疫功能，從而使MDS好轉，減少或延緩惡化．
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食，對肉類，蛋類，新鮮蔬菜的攝取要全面，不要偏食。
2、忌口，雞屬陽，動風。 MDS虛實夾雜，邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺，出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g，鴨75g，生薑3片，黃酒5g，水200ml,適加鹽油調味，文火燉兩小時，飲湯食肉。治療MDS氣陰不足，神疲乏力，舌淡紅，脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切，有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激，因此提倡虛懷若谷，胸襟開闊，提高修養，在疾病調制的過程中易非常關鍵。
4、什麼病需要換骨髓
第一，白血病
第二，血成分缺乏病
第三 骨髓異常病
第四 遺傳代謝疾病
第五 骨髓炎症
第六 骨髓癌變
第七 骨髓生成障礙
第八 骨髓需要替換
第九 其他引起骨髓病變的疾病
5、白血病能換多少次骨髓，是不斷換骨髓，還是一生只能夠換一次？
神人，首先表示同情！
因為我也有親人得了白血病！正化療呢！
換骨髓頂多一次，因為失敗就是死亡，骨髓移植前後准備階段和康復階段都是高危期，任何病菌都能致死！那個過程是九死一生的危險！
所以，能不換還是不換！化療有效果能控制，不會走這步死路的！
現在醫院為了科研，為了創收，半相合和完全不相合的都給你做移植，因為全相合的配型幾乎沒有，只要你肯冒生命危險為科研做貢獻，而且又有錢花，他們何樂而不為呢？
慎重啊，寧可把握一天，別讓醫院糟踐。
6、白血病必須換骨髓嗎
春天是萬物的開始，給人新的希望。但是同時在寒冬中隱藏的疾病也會在這時候發 病給人帶來痛苦。中華網健康頻道血液病專題為你詳細介紹如下知識：，祝您早日治療康復。 ？絕大多數小兒白血病患者不用骨髓移植也可得到根治！不少家長認為白血病治療費用高，放棄了對孩子的治療，令人惋惜。 白血病不是不治之症小兒白血病是一種小兒常見的惡性腫瘤性血液病，大致可分為急淋和急非淋（即急性非淋巴細胞白血病）兩大類，其中，急淋較易治療。根據病情輕重，全國白血病學術會議將急淋分為低危、中危和高危三種不同的臨床類型，急淋患兒多以中、低危患者為主。 「中低危為主的急淋患者其實治癒率很高，很多家長聽說自己孩子得了白血病認為是不治之症，就放棄了治療，讓人惋惜。
7、血流不止就是白血病嗎？白血病是不是要換骨髓呢？平常應該注意什麼？（比如吃什麼好些）
血流不止常見可能情況：1.血友病，一般男的得，多有有家族病史，幼年發病
2.維生素K依賴性凝血因子缺乏，這個多跟接觸鼠葯啊農葯啊有關
3.ITP，這個皮膚多有紫癜
4.再障啊MDS啊白血病啊很少單單流血，一般發燒啊貧血啊各種虛弱無力的
總之，你去個醫院查下血常規、凝血四項、血小板功能什麼的，再確定不了就來個骨穿
白血病也要分很多型的，比如M3不用移植效果就可好，比如CML吃葯就可以了，而且即使移植也要查配型的，不是想移就移的
8、骨髓增生異常綜合症MDS，換骨髓需要多少費用
高危需要化療或移植，一般幾十萬，可報銷一部分
9、mds不換骨髓能活多久
低危的不用換骨髓，高危的如果不能移植，化療也可緩解，延長壽命