1、骨髓纖維化有哪些症狀
原發性骨髓纖維化是造血幹細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病，至今原發性骨髓纖維化的病因還沒有查清楚。骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎。起病緩慢，脾顯著腫大及幼粒、幼紅細胞血症為其臨床特徵，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化，晚期骨髓衰竭，少數可能轉化為急性白血病。
骨髓纖維化是骨髓發生不同程度彌漫性的纖維組織的增生。骨髓造血功能受到嚴重損害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有明顯的脾臟腫大。這類代替性造血造出的血細胞不僅量少，而且往往有不少纖維紅細胞和幼稚紅細胞，因此通常有貧血症狀，這種貧血稱為幼紅--幼粒細胞貧血。 本病多發生於40歲以上，起病緩慢，開始往往無症狀或僅有乏力、體重下降等一般表現，以後主要表現為脾臟日益腫大和貧血，還可表現為低熱、骨痛、出血及肝大等。臨床上可分為急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程進展快，常1年左右死亡。）與慢性型。
原發性骨髓纖維化的症狀一般表現為：疲乏無力、盜汗、消瘦、骨痛及發熱、貧血、出血等，體檢時要特別注意有沒有脾臟是否特別腫大。其次為肝臟和淋巴結腫大。此外，還要注意有無皮膚粘膜蒼白或出血。
當我們得了原發性骨髓纖維化以後，除了積極配合醫生的治療外，一定要保持良好的心態，保持愉悅的心情，這樣有助於身體的康復。
2、白血病，骨髓抑制很嚴重，怎麼能升上來？急
1）注意預防感染，減少感染對骨髓的影響；
2）應用細粒細胞巨噬細胞集落刺激因子，促進造血回復；
3）血小板<20*10^9/L時或者有明顯出血傾向時，及時輸注新鮮血小板。
3、急性髓系白血病M7是否移植是首選【急性髓系白血病M7伴骨髓纖維化】
孩子的病史比較長，關鍵還是要診斷明確，如果是M2，首選是化療；如果是M7，就傾向於移植。
M7的免疫分型一般有CD41陽性，但我沒有看到。
（北京兒童醫院鄭胡鏞大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
4、骨髓纖維化症,怎樣治療??有什麼好辦法@!
朋友你好，以下是我找的資料，希望對你有幫助，祝你開心快樂每一天！
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢，ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血，外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示：膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示：膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項，加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者，可診斷。
三、 治療
綜合治療，如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血：輸血、雄性激素。
高代謝表現：可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血嚴重低下。此外，切脾術後Plt可能繼發增加，也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛，亦必須考慮。
脾區放療：低劑量脾區放療(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射，3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉：無臨床症狀，脾比原有大小縮小1/2以上，Hb，WBC，Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞，骨髓增生正常。
進步：臨床症狀有明顯改善，脾較療前縮小，但不到原來1/2，Hb，W BC，Plt至少1項達正常范圍，外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效：未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性，18歲，江蘇人。因「頭暈、乏力3個月，間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力，家人發現其面色蒼黃，當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱，體溫波動於38℃～41℃之間，無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降：Hb 36g／L
5、慢性特發性骨髓纖維症是血癌嗎
原發骨髓纖維化是造血幹細胞的克隆性疾病。與慢性粒細胞白血病（CML），真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症並列，都屬於骨髓增殖性腫瘤。原發骨髓纖維化的治療主要是支持治療。包括輸血。血小板增多可以給與羥基脲。低危、無症狀的患者可以觀察不予治療。
原發骨髓纖維化可以伴發一系列並發症：1、門靜脈高壓：約7%的患者可以發生。病因可能是脾臟顯著增大造成門脈血流增加，而細小門靜脈血栓性閉塞導致肝內梗塞。由於門靜脈高壓可以出現靜脈曲張性出血或腹水。肝門靜脈可以有血栓形成。症狀性門靜脈高壓可以通過脾切除術加或不加門體分流術來控制。2、脾梗死：可以出現急性或亞急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴惡心、發熱。症狀是自限性的，可以持續數日。治療上主要鎮痛對症為主。3、髓外造血可以累及任何器官，引發相應的症狀。可能會出現消化道道出血、脊髓壓迫症、癲癇發作、咯血和/或胸腔積液。4、感染性並發症。5、骨質增生、肥大性骨關節病。也可能會出現骨膜炎，產生顯著的疼痛和不適。可能需要非甾體類抗炎葯（NSAIDs）或阿片類鎮痛葯進行對症。6、高尿酸血症，可以生產痛風或尿酸結石。需要予以別嘌呤醇有效控制尿酸水平