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慢性骨髓白血病血象

發布時間:2020-11-12 16:35:15

1、慢性髓細胞白血病怎樣鑒別診斷的?

凡有不明原因的持續性白細胞數增高,根據典型的血象、骨髓象改變,脾腫大,Ph染色體陽性,BCR-ABL融合基因陽性即可做出診斷。Ph染色體上可見於2%急性髓細胞白血病、5%兒童急性淋巴細胞白血病及25%成人急性淋巴細胞白血病,應注意鑒別。其他需鑒別疾病有以下幾種。

(1)其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有各自原發病的臨床特點,並且血象及骨髓象無慢性髓細胞白血病的典型改變。Ph染色體及BCR-ABL融合基因均陰性。

(2)類白血病反應。常並發嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病,並有相應原發病的臨床表現,白細胞數可達50*10^9/L。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。鹼性磷酸酶反應強陽性。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發病控制後,白細胞恢復正常。

(3)骨髓纖維化。原發性骨髓纖維化脾大顯著,血象中白細胞增多,並出現幼粒細胞等,易於慢性髓細胞白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢性髓細胞白血病少,多不超過30*10^9/L,且波動不大。鹼性磷酸酶陽性,此外有紅細胞持續出現於外周血中,紅細胞形態異常,特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph染色體及BCR-ABL融合基因陰性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活檢網狀纖維染色陽性。

2、慢性髓細胞白血病的治療是怎樣的?

慢性髓細胞白血病治療應著重於慢性期早期,避免疾病轉化,力爭細胞遺傳學和分子生物學水平的緩解,一旦進入加速期或急變期則預後很差。

(1)細胞淤滯症緊急處理。需並用羥基脲和別嘌醇。

(2)化學治療。化療雖可使大多數慢性髓細胞白血病患者血象及異常體徵得到控制,但中位生存期(40 個月左右)並未延長,化療時宜保持每日尿量在2500ml 以上和尿液鹼化,加用別嘌醇100mg,每6 小時一次,防止高尿酸血症腎病。至白細胞數正常後停葯。

①羥基脲(HU)。為細胞周期特異性抑制DNA 合成的葯物,起效快,但持續時間短。用葯後兩三天白細胞即下降,停葯後又很快回升,降低腫瘤負荷效果好。常用劑量為每日3g,分2 次口服,待白細胞減至20×109/L 左右時,劑量減半,降至10×109/L 時,改為小劑量(每日0.5 ~ 1g)維持治療。需經常檢查血象,以便調節葯物劑量。副作用少,耐受性好,與烷化劑無交叉耐葯性。對患者以後接受造血幹細胞移植也無不良影響。為當前首選化療葯物。

②白消安(BU)。一種烷化劑,作用於早期祖細胞,起效慢且後作用長,劑量不易掌握。初始每日4 ~ 6mg,口服,白細胞降至20×109/L 停葯,待穩定後改每日0.5 ~ 2mg,甚至更低,保持白細胞在(7 ~ 10)×109/L。用葯過量常致嚴重骨髓抑制,且恢復較慢。

敏感者即使小劑量也可出現骨髓抑制,應提高警惕。白消安長期用葯可出現皮膚色素沉著、精液缺乏及停經、肺纖維化等,現已較少使用。

③其他葯物。如Ara-C、高三尖杉酯鹼、靛玉紅、甲異靛、二溴衛茅醇、6-MP、沙可來新、6TG、環磷醯胺、砷劑及其他聯合化療亦有效,但多在上述葯物無效時才考慮使用。

(3)干擾素-α(IFN-α)。劑量為每日300 萬~ 500 萬U/m2 皮下或肌內注射,每周3 ~ 7 次,持續用數月至數年不等。IFN-α 起效較慢,對白細胞顯著增多者,宜在第1 ~ 2 周並用羥基脲或小劑量Ara-α。50% ~ 70% 患者能獲CHR;10% ~ 26% 患者可獲主要細胞遺傳學緩解。常見毒副反應為流感樣症狀:畏寒、發熱、疲勞、頭痛、厭食、惡心、肌肉及骨骼疼痛。並用對乙醯氨基酚、苯海拉明等可減輕副反應,但部分患者常需減量,約25% 的患者因無法耐受而停葯。與Ara-C 聯合使用可提高有效率,其完全血液學緩解、主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解分別為67%、27% 和7%。

聚乙二醇化(PEG)干擾素,每周用葯一次,可以減輕IFN-α 的不良反應。

與HU 和BU 相比,IFN-α 可以使慢性髓細胞白血病獲得主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解,而完全細胞遺傳學緩解和主要細胞遺傳學緩解者生存期延長。但IFN-α 治療者幾乎均存在分子水平殘留白血病,很少能獲完全分子生物學緩解。

(4)甲磺酸伊馬替尼(IM)。為2- 苯胺嘧啶衍生物,能特異性阻斷ATP 在Abl 激酶上的結合位置,使酪氨酸殘基不能磷酸化,從而抑制BCR-ABL 陽性細胞的增殖。甲磺酸伊馬替尼也能抑制另外兩種酪氨酸激酶:C-KIT 和PDGF-R(血小板衍生的生長因子受體)的活性。治療劑量:CP、AP 和BP/BC 分別為每日400mg、600mg 和600 ~ 800mg。常見的非血液學不良反應包括:水腫、肌肉痙攣、腹瀉、惡心、肌肉骨骼痛、皮疹、腹痛、疲勞、關節痛和頭痛等,但一般症狀較輕微。血象下降較常見,可出現粒細胞、血小板減少和貧血,可並用造血生長因子,嚴重者需減量或暫時停葯。初治慢性髓細胞白血病慢性期,甲磺酸伊馬替尼治療1 年後完全血液學緩解、主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解分別為96%、85% 和69%,隨治療時間延長療效提高,5 年完全細胞遺傳學緩解 87%,總生存率達90%;甲磺酸伊馬替尼與IFN-α + Ara-C治療慢性髓細胞白血病慢性期的前瞻性隨機對照研究發現,甲磺酸伊馬替尼組5 年總體生存率為89%,優於IFN-α + Ara-C 組的68% ~ 70%。甲磺酸伊馬替尼可使7% 的慢性髓細胞白血病慢性期患者達完全分子生物學緩解。據推算即使完全分子生物學緩解時,白血病細胞數仍可達106,若無充分理由,甲磺酸伊馬替尼不能停用。

使用甲磺酸伊馬替尼的患者約10% ~ 15% 出現疾病進展,甲磺酸伊馬替尼耐葯與基因點突變、BCR-ABL 基因擴增和表達增加、P糖蛋白過度表達有關。療效欠佳和進展的患者在甲磺酸伊馬替尼加量至每日600mg 或800mg,部分也能獲益,也可用新的酪氨酸激酶抑制劑,如達沙替尼等或行異基因造血幹細胞移植治療。

(5)異基因造血幹細胞移植(Allo-SCT)。這是目前認為根治慢性髓細胞白血病的標准治療。骨髓移植應在慢性髓細胞白血病慢性期待血象及體征控制後盡早進行。歐洲血液和骨髓移植組(EBMTG)根據5 個移植前變數提出了風險評估積分系統,以提示移植相關死亡風險和治癒可能。對≤ 2 分者,因移植相關死亡率≤ 31%,Allo-SCT 可作為一線治療。對≥ 3 分者,可先行甲磺酸伊馬替尼治療,進行BCR-ABL,融合基因和染色體動態觀察,治療無效時再行Allo-SCT,也可考慮非清髓性造血幹細胞移植(NST)和降低預處理強度造血幹細胞移植(RIC)。常規移植患者年齡以45歲以下為宜。人類白細胞抗原(HLA)相合同胞間移植後患者3 ~ 5年無病存活率為60% ~ 80%。對脾臟腫大顯著者,移植前先切除脾臟或脾區照射可能會避免造血恢復延遲。採用無血緣關系志願者(包括臍血)的移植明顯擴大了Allo-SCT 的應用,長期無病生存率約35% ~ 57%。此類移植較HLA 相合同胞間移植風險大,主要原因為移植物抗宿主病和相關感染。若對年齡

3、慢性髓性白血病的檢查

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4、骨髓象大致正常,血象變化大,這是什麼血液病?

這個相對來說,建議其醫院的血液病可進行針對性的診斷治療。

5、慢性髓細胞白血病的診斷和鑒別診斷是怎樣的?

凡有不明原因的持續性白細胞數增高,根據典型的血象、骨髓象改變,脾腫大,Ph 染色體陽性,BCR-ABL 融合基因陽性即可做出診斷。Ph 染色體上可見於2% 急性髓細胞白血病、5% 兒童急性淋巴細胞白血病及25% 成人急性淋巴細胞白血病,應注意鑒別。其他需鑒別疾病有以下幾種。

(1)其他原因引起的脾大。血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進等均有脾大。但各病均有各自原發病的臨床特點,並且血象及骨髓象無慢性髓細胞白血病的典型改變。Ph 染色體及BCRABL融合基因均陰性。

(2)類白血病反應。常並發嚴重感染、惡性腫瘤等基礎疾病,並有相應原發病的臨床表現,白細胞數可達50×109/L。粒細胞胞質中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞不增多。鹼性磷酸酶反應強陽性。Ph 染色體及BCR-ABL 融合基因陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發病控制後,白細胞恢復正常。

(3)骨髓纖維化。原發性骨髓纖維化脾大顯著,血象中白細胞增多,並出現幼粒細胞等,易於慢性髓細胞白血病混淆。但骨髓纖維化外周血白細胞數一般比慢性髓細胞白血病少,多不超過30×109/L,且波動不大。鹼性磷酸酶陽性,此外有紅細胞持續出現於外周血中,紅細胞形態異常,特別是淚滴狀紅細胞易見。Ph 染色體及BCRABL融合基因陰性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活檢網狀纖維染色陽性。

6、怎樣治療慢性髓細胞白血病?

慢性髓細胞白血病治療應著重於慢性期早期,避免疾病轉化,力爭細胞遺傳學和分子生物學水平的緩解,一旦進入加速期或急變期則預後很差。

(1)細胞淤滯症緊急處理。需並用羥基脲和別嘌醇。

(2)化學治療。化療雖可使大多數慢性髓細胞白血病患者血象及異常體徵得到控制,但中位生存期(40個月左右)並未延長,化療時宜保持每日尿量在2500ml以上和尿液鹼化,加用別嘌醇100mg,每6小時一次,防止高尿酸血症腎病。至白細胞數正常後停葯。

①羥基脲(HU)。為細胞周期特異性抑制DNA合成的葯物,起效快,但持續時間短。用葯後兩三天白細胞即下降,停葯後又很快回升,降低腫瘤負荷效果好。常用劑量為每日3g,分2次口服,待白細胞減至20*10^9/L左右時,劑量減半,降至10*10^9/L時,改為小劑量(每日0.5~1g)維持治療。需經常檢查血象,以便調節葯物劑量。副作用少,耐受性好,與烷化劑無交叉耐葯性。對患者以後接受造血幹細胞移植也無不良影響。為當前首選化療葯物。

②白消安(BU)。一種烷化劑,作用於早期祖細胞,起效慢且後作用長,劑量不易掌握。初始每日4~6mg,口服,白細胞降至20*10^9/L停葯,待穩定後改每日0.5~2mg,甚至更低,保持白細胞在(7~10)*10^9/L。用葯過量常致嚴重骨髓抑制,且恢復較慢。

敏感者即使小劑量也可出現骨髓抑制,應提高警惕。白消安長期用葯可出現皮膚色素沉著、精液缺乏及停經、肺纖維化等,現已較少使用。

③其他葯物。如Ara-C、高三尖杉酯鹼、靛玉紅、甲異靛、二溴衛茅醇、6-MP、沙可來新、6TG、環磷醯胺、砷劑及其他聯合化療亦有效,但多在上述葯物無效時才考慮使用。

(3)干擾素-α(IFN-α)。劑量為每日300萬~500萬U/m2皮下或肌內注射,每周3~7次,持續用數月至數年不等。IFN-α起效較慢,對白細胞顯著增多者,宜在第1~2周並用羥基脲或小劑量Ara-α。50%~70%患者能獲CHR;10%~26%患者可獲主要細胞遺傳學緩解。常見毒副反應為流感樣症狀:畏寒、發熱、疲勞、頭痛、厭食、惡心、肌肉及骨骼疼痛。並用對乙醯氨基酚、苯海拉明等可減輕副反應,但部分患者常需減量,約25%的患者因無法耐受而停葯。與Ara-C聯合使用可提高有效率,其完全血液學緩解、主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解分別為67%、27%和7%。

聚乙二醇化(PEG)干擾素,每周用葯一次,可以減輕IFN-α的不良反應。

與HU和BU相比,IFN-α可以使慢性髓細胞白血病獲得主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解,而完全細胞遺傳學緩解和主要細胞遺傳學緩解者生存期延長。但IFN-α治療者幾乎均存在分子水平殘留白血病,很少能獲完全分子生物學緩解。

(4)甲磺酸伊馬替尼(IM)。為2-苯胺嘧啶衍生物,能特異性阻斷ATP在Abl激酶上的結合位置,使酪氨酸殘基不能磷酸化,從而抑制BCR-ABL陽性細胞的增殖。甲磺酸伊馬替尼也能抑制另外兩種酪氨酸激酶:C-KIT和PDGF-R(血小板衍生的生長因子受體)的活性。治療劑量:CP、AP和BP/BC分別為每日400mg、600mg和600~800mg。常見的非血液學不良反應包括:水腫、肌肉痙攣、腹瀉、惡心、肌肉骨骼痛、皮疹、腹痛、疲勞、關節痛和頭痛等,但一般症狀較輕微。血象下降較常見,可出現粒細胞、血小板減少和貧血,可並用造血生長因子,嚴重者需減量或暫時停葯。初治慢性髓細胞白血病慢性期,甲磺酸伊馬替尼治療1年後完全血液學緩解、主要細胞遺傳學緩解和完全細胞遺傳學緩解分別為96%、85%和69%,隨治療時間延長療效提高,5年完全細胞遺傳學緩解87%,總生存率達90%;甲磺酸伊馬替尼與IFN-α+Ara-C治療慢性髓細胞白血病慢性期的前瞻性隨機對照研究發現,甲磺酸伊馬替尼組5年總體生存率為89%,優於IFN-α+Ara-C組的68%~70%。甲磺酸伊馬替尼可使7%的慢性髓細胞白血病慢性期患者達完全分子生物學緩解。據推算即使完全分子生物學緩解時,白血病細胞數仍可達106,若無充分理由,甲磺酸伊馬替尼不能停用。

使用甲磺酸伊馬替尼的患者約10%~15%出現疾病進展,甲磺酸伊馬替尼耐葯與基因點突變、BCR-ABL基因擴增和表達增加、P糖蛋白過度表達有關。療效欠佳和進展的患者在甲磺酸伊馬替尼加量至每日600mg或800mg,部分也能獲益,也可用新的酪氨酸激酶抑制劑,如達沙替尼等或行異基因造血幹細胞移植治療。

(5)異基因造血幹細胞移植(Allo-SCT)。這是目前認為根治慢性髓細胞白血病的標准治療。骨髓移植應在慢性髓細胞白血病慢性期待血象及體征控制後盡早進行。歐洲血液和骨髓移植組(EBMTG)根據5個移植前變數提出了風險評估積分系統,以提示移植相關死亡風險和治癒可能。對≤2分者,因移植相關死亡率≤31%,Allo-SCT可作為一線治療。對≥3分者,可先行甲磺酸伊馬替尼治療,進行BCR-ABL,融合基因和染色體動態觀察,治療無效時再行Allo-SCT,也可考慮非清髓性造血幹細胞移植(NST)和降低預處理強度造血幹細胞移植(RIC)。常規移植患者年齡以45歲以下為宜。人類白細胞抗原(HLA)相合同胞間移植後患者3~5年無病存活率為60%~80%。對脾臟腫大顯著者,移植前先切除脾臟或脾區照射可能會避免造血恢復延遲。採用無血緣關系志願者(包括臍血)的移植明顯擴大了Allo-SCT的應用,長期無病生存率約35%~57%。此類移植較HLA相合同胞間移植風險大,主要原因為移植物抗宿主病和相關感染。若對年齡

7、慢性髓細胞白血病的臨床表現和實驗室檢查有哪些?

慢性髓細胞白血病在各年齡組均可發病,以中年最多見,中位發病年齡53 歲,男性多於女性。起病緩慢,早期常無自覺症狀。患者可因健康檢查或因其他疾病就醫時才發現血象異常或脾大而被確診。

(1)慢性期(CP)。CP 一般持續1 ~ 4 年。患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的症狀,由於脾大而自覺左上腹墜脹感。常以脾臟腫大為最顯著體征,往往就醫時已達臍或臍以下,質地堅實,平滑,無壓痛。如果發生脾梗死,則脾區壓痛明顯,並有摩擦音。肝臟明顯腫大較少見。部分患者胸骨中下段壓痛。當白細胞顯著增高時,可有眼底充血及出血。白細胞極度增高時,可發生「白細胞淤滯症」。

①血象。白細胞數明顯增高,常超過20×109/L,可達100×109/L以上,血片中粒細胞顯著增多,可見各階段粒細胞,以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多,原始(Ⅰ+Ⅱ)細胞

8、專家講解慢性白血病的症狀有以下幾種

慢性白血病的症狀。1. 染色體:慢性白血病的症狀中約90%以上病人的粒細胞中有一種異常的染色體,稱為ph染色體。2. 組織化學:慢性白血病的症狀的中性粒細胞鹼性磷酸酶活力明顯減低,積分減少或陰性。3. 血象:紅細胞及血紅蛋白早期正常,貧血見於晚期。血小板計數正常或增高。白細胞計數明顯增高,常在10萬~25萬/ul,也有50萬/ul,甚至100萬/ul。血片中可見到各階段的粒系細胞,早幼粒和晚幼粒細胞不超過10%,中幼粒和晚幼粒細胞增多,嗜酸及嗜鹼性細胞增多。這些是慢性白血病的症狀。4. 骨髓象:骨髓中有核細胞量顯著增多,其中主要的細胞為晚幼及中幼粒細胞,早幼粒加原始粒細胞<10%,嗜酸和嗜鹼粒細胞也增多。紅系細胞比值減少。巨核細胞增多或正常,晚期減少。急變時骨髓象與急性白血病相似。這也是慢性白血病的症狀之一。以上內容就是專家為大家所介紹的慢性白血病的症狀,大家要注意一下,希望能對您有所幫助,如您對慢性白血病的症狀還有其他疑問,請咨詢在線專家,專家將為您作出詳細解答。

9、白血病的早期症狀能從血常規中發現嗎

病情分析:
1、血常規檢查:就是從手指或耳垂取微量的血液,檢測紅細胞、白細胞和血小板的數量,並對白細胞進行分類。正常情況下,外周血中不應該出現幼稚的血細胞(簡稱幼稚細胞)。但白血病時,這些幼稚細胞在骨髓中不能分化成熟,便釋放到外周血液中,所以血常規檢查時就可以看見幼稚細胞。有時白血病的發現就是孩子在學校或幼兒園進行體格檢查時,查血發現有幼稚細胞,才引起家長的注意的。2、骨髓常規檢查:如果懷疑有白血病,必須進行骨髓穿刺檢查,對骨髓中的各類細胞進行記數和分類。正常情況下,骨髓中的幼稚細胞不會超過5%,而白血病時,幼稚細胞增多,可超過30%。尤其兒童急性白血病時,骨髓幼稚細胞可高達80-100%。骨髓檢查是診斷白血病最有力的證據。如果發現骨髓幼稚細胞明顯增多,再結合臨床表現和體格檢查,白血病是不難診斷的。但是,白血病的類型有很多,不同類型白血病的治療方法也不一樣。所以,孩子住院後,還要做如下的進一步檢查:
1、免疫分型檢查:做這項檢查一般需要抽吸2毫升左右的骨髓,然後用一種叫做「單克隆抗體」的試劑去識別和劃分白血病細胞的類型。2、細胞遺傳學檢查:這項檢查也需要抽吸2毫升左右的骨髓,用以了解白血病細胞的本質?染色體有無異常。伴有染色體異常的白血病往往比沒有染色體異常的白血病預後差。3、腦脊液檢查:這項檢查是從患兒的腰部脊髓腔抽出一點腦脊液化驗,看看患兒的腦和脊髓系統(即中樞神經系統)是否受到白血病細胞的侵襲。如果受到侵襲,醫學上稱為「中樞神經系統白血病」。此外還有x線檢查(包括拍攝胸片、顱骨片、四肢骨片等)、眼底檢查、心電圖、肝脾超聲波檢查、血液生化、免疫功能、相關病毒檢查等,這些化驗用以了解患兒機體主要臟器的功能是否正常、有無白血病細胞的侵襲,並且也是為下一步用化療葯物作準備。

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