1、骨髓纖維化會引起發燒嗎
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2、總發燒是什麼病
長期低熱的診斷思維
體溫在37.3—38℃之間為低熱,持續4周以上者稱長期低熱。從病因分析,其中40%由感染性疾病引起,57%由非感染性疾病引起,3%原因不明。
一、臨床思維必要前提
(一)病史詢問要點
1.時間與季節性 低熱通常多發生在午後,上午體溫大多正常,或是下午較上午高。若上午體溫較高下午較低或正常,見於間腦綜合征病人。有些患者低熱有季節性,出現在夏季,天氣風涼後體溫正常,若每年如此,此為功能性低熱。
2.低熱前有無高熱症狀 有些患者先有急性細菌性或病毒性感染伴高熱,經治療感但出現曠日持久的低熱,此為感染後低熱。在急性咽炎或扁桃體炎後出現
3.有無牡區逗留史 在牧區逗留有牲畜接觸史者,易罹患布氏菌病,本病可表現為長期低熱。
(二)體格檢查重點
1.皮膚檢查 面部水腫性蝶形紅斑、甲周紅斑、皮膚環形紅斑、皮下結節等見於紅斑狼瘡、風濕熱等風濕性疾病。皮膚粘膜蒼白提示為貧血。
2 .關節檢查 對稱性指間關節梭形腫脹,伴或不伴尺側傾斜,見於類風濕性關節炎;多個大關節紅、腫、熱、痛,見於風濕性關節炎;單個大關節腫痛見於關節結核。
3.胸部檢查 注意心率、心界大小及有無心臟雜音,與其他體征相結合協助診斷風濕熱及甲狀腺功能亢進症。肺部局限性濕噦音見於肺結核、支氣管擴張症。
4.腹部檢查 肝臟腫大伴壓痛者見於慢性肝炎;膽囊點壓痛及膽囊區叩擊痛見於慢陸膽囊炎;腹壁柔韌感伴壓痛及反跳痛見於結核性腹膜炎;輸尿管點壓痛、肋脊點壓痛及腎區叩擊痛見於慢性尿路感染。
(三)實驗室及輔助檢查;必須要做的檢查
(1)血液檢查:白細胞輕度升高伴中性粒細胞增多,提示細菌性感染;白細胞總數正常或偏低提示為病毒感染、結核病或非感染性低熱,如甲狀腺功能亢進、間腦綜合征、功觸性低熱等;血紅蛋白降低的貧血患者可伴有低熱;二系或全血細胞增高見於骨髓增生性疾病.如骨髓纖維化、慢性粒細胞性白血病、真性紅細胞增多症等,由於代謝增加可伴有低熱。
(2)尿液檢查:尿中白細胞增多有助於慢性尿路感染的診。
(3)X線檢查:胸片及胃腸鋇餐攝片有助於肺結核及消化道結核的診斷。
(三)實驗室及輔助檢查;選擇要做的檢查
(1)疑為尿路感染而尿常規檢查陰性者,應反復做清潔中段尿培養及l小時尿細胞排泄率測定。
(2)疑為結核感染,一般X線檢查陰性,應做PPD試驗,必要時可做痰液、尿液、腦脊液等結核菌培養。
(3)疑為慢性肝炎、慢性膽囊炎的發熱,應做肝功能、肝炎標記物及肝膽B型超聲波檢查,十二指腸引流液檢查有助於慢性膽囊炎的病原學診斷。
(4)疑為結締組織病應進行免疫學檢查。
(5)疑為內分泌病,可查T3、T4、FT3、FT4、TSH,對甲狀腺功能亢進有確定診斷價值;24小時尿VMA測定有助於嗜鉻細胞瘤的診斷。
(6)疑為癌性低熱可查腫瘤標記物,如AFP、PSA、CEA、CAl9-9及CA125等。
二、思維程序
第一步 是否為感染性低熱,為何部位感染
外周血白細胞總數輕度升高,提示為細菌性感染。常見感染灶有慢性中耳炎、慢性乳炎、慢性鼻竇炎、慢性牙周炎、慢性扁桃體炎、慢性膽囊炎、慢性腎盂腎炎、慢性前列腺炎。白細胞總數正常可能為慢性肝炎:結核病等。PPD試驗常作為結核的篩選試驗。
確定感染部位:結合臨床症狀、體征及實驗室檢查綜合判斷。如低熱伴右上腹隱痛不適、納差、乏力,應考慮為慢性肝炎或慢性膽囊炎;低熱伴口臭、牙齦出血,可能為牙周病、牙齦膿腫;低熱伴鼻塞、流黃膿涕及頭痛等,可能為慢性鼻竇炎;低熱伴外耳道溢液可能為慢性中耳炎;午後低熱伴納差、消瘦、乏力、咳嗽,可能為肺結核。女性不孕症、月經量少、小腹痛可能為盆腔結核或生殖器結核;老年男性低熱伴排尿不適或排尿困難』可能為前列腺炎;女性低熱應想到慢性尿路感染,部分病人可無尿路刺激症狀,甚至尿常規檢查也無異常。
第二步 是否為結締組織病
女性低熱伴關節痛、心動過速等症狀可能為不典型風濕病,應檢查血沉、粘蛋白、血清抗鏈球菌溶血素「O」,如懷疑為類風濕性關節炎(類風關)、SLE則應做相應免疫學檢查。
第三步 是否為內分泌疾病
持續低熱為甲狀腺功能亢進的常見症狀,可進行甲狀腺功能測定;疑為嗜鉻細胞瘤,可進行腎上腺B超、CT等檢查,尿中VMA檢測有重要診斷意義。
第四步 是否為功能性低熱
作此診斷應十分謹慎,必須經過詳細相關實驗室檢查均無異常發現,並經過相包括神經功能性低熱和感染後低熱兩類達數月、數年,但患者一般情況良好。
此長期低熱病人總數的l/3左右。
第五步 診斷性治療問題
長期低熱以結核和局部感染較多見,有時確診困難.若高度懷疑為結核,可試行一
個療程的抗結核治療,一般不宜盲目應用抗生素和退熱劑。
3、血液病的治療【骨髓纖維化】
骨髓纖維化應該是存在的 ,該病目前缺乏有效的治療方法,可以試試骨化三醇、干擾素。一般不建議脾切除。
(漯河市中心醫院羅廣立大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
4、骨髓纖維化症,怎樣治療??有什麼好辦法@!
朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
5、骨髓纖維化現在經常出現拉肚子,嘔吐的症狀,怎麼辦
不知道現在骨髓纖維化處於什麼期?如果處於中後期,那肯定伴有貧血的表現,如果貧血嚴重不出現以上胃腸道的症狀。
再就是消化道的感染也會出現上吐下瀉的症狀。
現在在用什麼葯物,有些涼葯也會出現胃腸道的不適。
針對以上情況行針對性的治療,改善貧血,控制感染,對症止瀉止吐等
6、骨髓纖維化後期肚子腫大怎麼辦?
員 內科
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病情分析: 骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態
意見建議:α-干擾素:可抑制正常粒系、紅系祖細胞和巨核細胞增殖,抑制巨核細胞分泌血小板衍生生長因子,減少β轉化生長因子濃度,減少膠原纖維產生,但僅少數患者臨床症狀及體征取得一定程度緩解
7、特殊病種怎麼辦理
8、我家是成武的,原發性骨髓纖維化屬於重大疾病嗎?辦大病卡說是不在范圍,辦慢性病卡說也不在范圍
骨髓纖維化是血液病的一種,但它不算國家規定的大病,也不是慢性病,只是很多血液病都是不易治癒的,多數都是對症治療,像是輸血之類的,而且骨髓纖維化有部分發展到後期會轉變成白血病,不過具體還是看疾病的發展程度,它根本解決方法是骨髓移植。