關於骨髓移植的知識

1、哪些常見的白血病知識盲區，你可能還不了解？

知識盲區一：裝修污染是引起白血病的主要原因？

白血病的發生帶給一個家庭的是不可磨滅的傷痛，在很多人的心目中，之所以會有白血病是因為家庭新裝修吸入了過多的甲醛。但其實甲醛盡管的確是一個導致患白血病的重要，但不是唯一因素。

白血病的致病因素其實並沒有完全找到，至今為止專家承認並且認證正確的導致白血病的三大因素主要是毒物、輻射以及特定病毒。這里要說的毒物包括甲醛但並僅僅是甲醛，誘導白血病的更多的其實是苯及其衍生物。而這一類苯及其衍生物往往存在於橡膠、燃料內，因此就產生了這樣一種說法就是家庭裝修是引起白血病的主要原因。這種說法其實是不完全正確的。

知識盲區二：白血病會遺傳？
很多疾病都存在著一定的遺傳因素，因此很多人的印象中，白血病也是有著遺傳性的。但臨床醫學研究這么多年以來，也並沒有能夠准確確定白血病有遺傳性。在醫學上，至今只能說基因決定了患白血病的幾率是否高於其他人。

知識盲區三：白血病治不好？

在很多人眼裡白血病都是一個不治之症。但是要注意了哦~其實白血病現在也是可以完全痊癒的一個疾病哦，並沒有那麼可怕的。骨髓移植、臍帶血等等都是可以有效治療白血病的，只不過在匹配骨髓的時候比較困難而已，因此，就算得了白血病也不要灰心喪氣哦~還是要保持樂觀心態，好好生活~

2、關於骨髓癌症的知識

（又稱：漿細胞瘤，多發骨髓瘤）是漿細胞產生的惡性腫瘤，常侵犯多個部位及組織。治療主要是維持生存。外科治療：在大多數情況下，不用穿刺活檢就可得出明確診斷，主要依靠血清蛋白電泳及實驗室生化檢查。在某些情況下，當僅存在單發病灶時，對非病變骨骼行骨髓穿刺可以明確病情是否發生播散。 當臨床上高度懷疑，且需活檢來明確診斷時，穿刺活檢為較好的方法。看到高度血管化的骨髓瘤組織即可確診，穿刺活檢較切開活檢的並發症少，同時，組織學特點的一致性使取材錯誤大大降低。 如果臨床上未考慮到骨髓瘤的可能並行切開活檢，出現意想不到的，可怕的大出血是很常見的。在這種情況下， 局部有骨水泥做熱止血劑常常很有效。 骨髓癌是起源於原始的骨髓網狀細胞的一種惡性腫瘤，臨床有單發性和多發性兩種，前者指腫瘤組織僅局限於個別骨髓，並保持單發而不轉變為多發性。後者一開始即可能在全身骨髓出現病灶，也可由單發轉變而來，此型臨床最為常見。 病因：骨髓癌是由什麼原因引起的？ 骨髓癌是漿細胞產生的惡性腫瘤，常侵犯多個部位及組織。 症狀：骨髓癌有哪些臨床表現？ 骨髓癌其顯著特點為多發性，好發於胸骨、肋骨、脊椎骨，其次為顱骨、盆骨與鎖骨。 疼痛是本病的早期症狀，始為間歇性隱痛，繼則為持續性劇痛。 位於表淺部位的腫瘤可觸及腫塊，中、後期病人常伴有慢性腎功能不全及低熱、消瘦、貧血，病理性骨折，以及病理性骨折所引起的截癱疼痛等症狀。 檢查：骨髓癌應該做哪些檢查？ 1.血液學診斷 貧血多數輕至中度。血沉增高、白細胞及血小板數正常或偏低。 2.免疫學診斷 血清中白蛋白及正常免疫球蛋白常顯著減少。 3.其他化驗檢查 有25--50％的患者血鈣增高。血清鹼性磷酸酶一般為正常，但在病理性骨折癒合或有肝澱粉樣變時可增高。血尿酸常增高。血清白蛋白常減少。 4.X線檢查 典型的X線表現為溶骨性病變。也可表現為彌漫性骨質疏鬆，病理性骨折。 治療：骨髓癌應該如何治療？ 1.化學治療 化學治療對本病的療效不如其他惡性血液病滿意。盡管如此，化療仍是目前最為常用的治療，理由是應用比較方便，相對比較安全；經過治療，症狀可以好轉，使壽命延長。 2.對症治療 ①感染--細菌感染，應選用抗生素。 ②高鈣血症--增加補液量，多飲水使尿量每日＞2000毫升，促進鈣的排泄。 ③高尿酸血症--大量補液，口服或靜脈注射碳酸氫鈉，別呤醇。 ④貧血--可運用雄性激素。 ⑤腎功能衰竭。 3.骨髓移植 對骨髓癌患者採用骨髓移植，包括自體骨髓移植，同種同基因骨髓移植（在攣生兄弟間）。 4.放射治療 能使腫塊消失，解除局部疼痛。 5.干擾素治療 高度純化及重組的α-干擾素有抑制腫瘤及增強免疫殺傷腫瘤細胞的作用。 預防：骨髓癌應該如何預防？ 1.生活調理 ①勞逸結合，尤其中老年人，注意不要過度勞累，保持心情舒暢。 ②病人易出現病理性骨折，故應注意卧床休息，避免負重等勞動或運動。 2.飲食調理 飲食宜清淡，選用抑制骨髓過度增生的食品，如海帶、紫菜、裙帶萊、海蛤、杏仁。對症選用抗血栓、補血、壯骨和減輕脾腫大的食品。 骨髓癌是不是一種遺傳病不太清楚，可是好像不是。

3、中華骨髓庫的造血幹細胞基礎知識

1、什麼是造血幹細胞？
幹細胞是具有自我復制和多向分化潛能的原始細胞，是機體的起源細胞，是形成人體各種組織器官的始祖細胞。
造血幹細胞是所有造血細胞和免疫細胞的起源細胞，具有自我更新、多向分化和歸巢（即定向遷移至造血組織器官）潛能。它不僅可分化為紅細胞、白細胞和血小板，有研究發現，造血幹細胞還可跨系統分化為多種組織器官的細胞，因此是多功能幹細胞。
2、造血幹細胞可以再生嗎？
骨髓是存在於長骨（如肱骨、股骨）的骨髓腔和扁平骨（如髂骨）的稀鬆骨質間網眼中的海綿狀組織。能產生血細胞的骨髓略呈紅色，稱為紅骨髓。人出生時，紅骨髓充滿全身骨髓腔，隨著年齡增大，脂肪細胞增多，相當一部分紅骨髓被黃骨髓取代，最後幾乎只有扁平骨骨髓腔中有紅骨髓。
造血幹細胞主要棲息於紅骨髓中，可以經血流遷移到外周血液循環中。當人體因大量失血、嚴重貧血等需要大量造血，或因捐獻造血幹細胞而使工作中的骨髓造血幹細胞數量減少時，人體的黃骨髓會迅速轉化為紅骨髓製造造血幹細胞，造血幹細胞的造血功能可增至正常情況下的6～8倍，數量也會在很短的時間內恢復正常。
3、骨髓每天可製造多少克血細胞？
紅骨髓是人體的主要造血器官，它能生成紅細胞、粒細胞、單核細胞、血小板及部分淋巴細胞，造血幹細胞主要棲息於紅骨髓中。根據造血細胞動力學估算：一般情況下，一個體重為50公斤的健康成人的骨髓每天可生成20×個紅細胞，11.5×個粒細胞，12×個血小板，這些血細胞的總重量約為200克，每年新生的血細胞約合重量相當於自身體重的1.5倍。
4、所有造血幹細胞都參與日常造血活動嗎？
正常情況下，人體內的紅骨髓中棲息著大量的造血幹細胞。但是，平時只有約5%的造血幹細胞參與造血活動，製造維持人體正常生命活動所需的血細胞，而另外95%的造血幹細胞則處於靜止休眠和備戰狀態。
當人體因大量失血等需要大量造血，或因捐獻造血幹細胞而使工作中的骨髓造血幹細胞數量減少時，處於休眠和備戰狀態的造血幹細胞，會馬上活躍起來參加造血活動。
5、什麼是造血幹細胞移植？
適齡、健康的公民捐出自己正常的造血幹細胞，輸注到原已衰竭或摧毀造血功能和免疫功能的患者體內，重建患者的造血功能和免疫功能，達到治療某些疾病的目的，此過程稱為造血幹細胞移植。
6、「骨髓」移植的實質是造血幹細胞移植嗎？
造血幹細胞主要來源於骨髓血、外周血、臍帶血。造血幹細胞移植是骨髓血造血幹細胞移植、外周血造血幹細胞移植、臍帶血造血幹細胞移植等造血幹細胞移植的統稱。通常所說的骨髓移植，其實質是採集骨髓血移植造血幹細胞，是造血幹細胞移植方式之一。
7、造血幹細胞移植能治療哪些疾病？
造血幹細胞移植可治療惡性血液病，骨髓功能衰竭，部分非血液系統惡性腫瘤，部分遺傳性疾病等近百種嚴重的致死性疾病。包括白血病、惡性淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤、急性放射病、骨髓纖維化、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、自身免疫性疾病、實體瘤、先天性疾病或遺傳性疾病等。
8、造血幹細胞移植有幾類？
根據造血幹細胞採集途徑不同，可分為骨髓血造血幹細胞移植、外周血造血幹細胞移植、臍帶血造血幹細胞移植。
中華骨髓庫目前主要通過外周血採集造血幹細胞。
根據造血幹細胞個體來源不同，可分為同基因、異基因和自體造血幹細胞移植。
9、什麼是HLA？
HLA即人類白細胞抗原（Human Leukocyte Antigen），存在於人體的各種有核細胞表面。它是人體生物學「身份證」，由父母遺傳；能識別「自己」和「非己」，並通過免疫反應排除「非己」，從而保持個體完整性。
10、捐獻者和患者為什麼要進行HLA 配型？
由於不同種族、不同個體的HLA存在差異，必須採用一定的方法對捐獻者和患者的HLA型別進行配型確定，從而選擇與患者HLA相匹配的捐獻者進行移植。所以HLA在造血幹細胞移植的成敗中起著決定性作用，是造血幹細胞移植治療成功的關鍵。
11、兄弟姐妹的HLA相合率是多少？
同卵（同基因）雙生兄弟姐妹間HLA相合率為100%，非同卵（異基因）雙生或親生兄弟姐妹間HLA相合率為25%。
12、非血緣關系捐受的HLA相合率是多少？
人類非血緣關系的HLA相合率是幾百分之一到幾萬之一，在較為罕見的HLA型別中，相合的幾率只有幾萬分之一甚至幾十萬分之一。中國獨生子女家庭普遍，在血緣關系中找到相合供者的機會很小，造血幹細胞移植主要依靠在非血緣關系供者中尋找相合供者。

4、治療白血病有哪些方法?河南省內有哪些治療效果好的醫院?

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5、白血病知識

目前白血病的確切原因尚不十分清楚，但大量科學研究表明，放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線，人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害，有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑（含苯胺）等等；葯物致病如氯黴素、保泰松等，還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認，如人類T淋巴細胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引發白血病，人們感染了這種病毒，不會立刻發生白血病，只有當一些危險因素存在時才可促發本病，這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物，大量病毒的多次接觸，機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關，這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女，而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中，一人患白血病另一人危險性就很大。

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急性白血病
【概述】

白血病是造血系統的惡性疾病，俗稱「血癌」，是國內十大高發惡性腫瘤之一，其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生，並浸潤體內各臟器、組織，導致正常造血細胞受抑制，產生各種症狀，臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型，臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療，大部分可達緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查，我國＜10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬，任何年齡均可發病，男性的發病率高於女性。一年四季均可發病，農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。

【病因】

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素，並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。

【分型】

急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

【臨床表現】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。

【診斷標准】

1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜

【 常規治療】

西醫治療主要是化療，在使用化療葯物的同時，必須加強支持治療，減少並發症，才能使病情好轉至緩解，
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效；
2、在首次緩解6個月內的早期復發；
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。

【預後與轉歸】

急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症，一部分病例因化療耐葯，效果不佳，並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】

【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】

【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】

【概述】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。

【病因】

1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，並為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常

【分型】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。

【臨床表現】

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

【診斷標准】

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。
4、診斷標准
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實驗室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。
（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標准：
①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有Ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

【常規治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中葯為主，配合化療葯治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中葯治療。
西醫治療
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示，對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血幹細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預後與轉歸】

目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，並發感染，出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料：http://www.cn-blood.com/blood/

6、詳細介紹葯品「惠而血」？（有醫學知識的請幫忙）

惠爾血
為日本麒麟啤酒株式會社高崎醫葯工廠( Kirin Brewery Co.,Ltd.,Takasaki Pharmaceutical Plant )生產的"重組人粒細胞集落刺激因子注射液"( Recombinant Human Granulocyte Colony Stimulating Factor Injection )的商品名.其英文商品名為: Gran
該葯屬於免疫增強劑、促進白細胞增生葯品，主要用於治療腫瘤等病人放、化療所引起的血細胞減少。
該葯目前進口、國產廠家不少，商品名不同，但實際都是同一種葯。有一點需要提醒的是：國家葯監局網站上公布的「惠爾血」進口注冊證有效期截止日 2003-08-03
下面是「惠爾血」的介紹：
【別名】 重組人粒細胞集落刺激因子 ,惠爾血,賽格力,賽強,吉粒芬
【外文名】Filgrastim, Recombinant Human Granulocyte-Colony Stimulating Factor, rhG-CSF
【適應症】 本品適用於：
(1)促進骨髓移植後中性粒細胞的恢復。
(2)治療腫瘤化療後中性粒細胞減少症。
(3)治療伴隨骨髓異常增生綜合征之中性粒細胞減少症。
(4)治療伴隨再生不良性貧血之中性粒細胞減少。
(5)治療先天性、特發性中性粒細胞減少症。
【用量用法】
1．骨髓移植患者：於骨髓移植手術後第2日至第5日內開始，每日皮下注射或靜滴本品300μg，每日1次。
2．實體瘤（肺癌、乳腺癌、卵巢癌、惡性淋巴瘤、睾丸腫瘤、神經母細胞瘤）：於化療完成24h後開始每日皮下注射75μg，每日1次。
3．白血病患者：於化療完成24h後開始每日皮下注射或靜滴300μg，每日1次。
4．伴隨骨髓發育不良綜合征的中性粒細胞減少症，靜滴100μg，每日1次。5．伴隨再生不良性貧血的中性粒細胞減少症：通常成人的白細胞數1*10的9次方／L以下時，靜滴本品400μg，每日1次。
【注意事項】
1．少數患者有輕度骨痛、腰痛、胸痛、關節痛的情況發生，亦有少數出現暫時性的血清尿酸、乳酸脫氫酶及鹼性磷酸酶增高，停葯後可恢復。有時會有惡心、嘔吐、SGOT、SGPT升高；皮疹偶有發生。
2．對本品有過敏反應的患者、骨髓中的芽球並沒有明顯減少的骨髓性白血病患者及末稍血液中可看到骨髓芽球之骨髓性白血病患者禁用。
3．本品使用中，須定期進行血液檢查，要特別注意不可讓中性粒細胞增加到必需數量以上，否則須採取適當的減量或停葯措施。
4．為了防止過敏反應發生，使用前須詳細詢問病史，必要時要預先進行皮試。
5．對進行化療的中性粒細胞減少的患者，應先給予化療葯物後再注射本品，須避免在化療前使用。
6．已知骨髓異常增生綜合征，伴隨芽球增加的病例，有轉移致骨髓白血病的危險，所以在使用本品時，應先採樣細胞，確認並經過體外試驗，末見有芽胞之增多，方可使用。
7．兒童使用本品時，應謹慎並仔細觀察。
8．孕婦、早產兒、新生兒、嬰兒均不宜使用。
9．靜脈注射時，應與5％葡萄糖注射液或等滲鹽水混合使用，但不宜與其他注射液混合注射。
【規格】 針劑：75μg/0.3ml/支，150μg/0.6ml/支，300μg/1.2ml/支。

7、造血幹細胞不是直接從外周血里提取出來的嗎？為什麼看上去比普通的靜脈血要粘稠得多呢？裡面含有什麼成分

造血幹細胞有兩種提取方式，一種是從骨髓中提取，一種是從外周血提取。
骨髓穿刺提取法創傷較大；另一中是注射動員劑（粒細胞集落刺激因子）後，用血細胞分離機從外周血中分離單核細胞組分，創傷小，捐獻者恢復快。